Apert 综合征患儿行颅骨外牵拉延长器调整术困难气道处理一例
摘要
Apert 综合征属于罕见常染色体显性遗传性颅面综合征，以颅缝早闭、面中部严重发育不良、上颌后缩、舌后坠、咽腔狭窄及颌面部解剖畸形为核心特征，儿童期多合并重度先天性困难气道。本例为 Apert 综合征术后佩戴颅骨外牵拉延长器患儿，需行装置调整手术，围术期存在颌面解剖异常、颈部活动受限、面罩通气困难、气管插管极度困难等多重风险，现将本例麻醉及困难气道全程处理报道如下。
一、病例资料
1. 一般资料
患儿，男性，6 岁，确诊 Apert 综合征。既往因颅缝早闭、头颅畸形、面中部发育不全，先后多次行颅颌面矫形手术，目前佩戴颅骨外牵拉延长固定装置。
本次入院拟择期行颅骨外牵拉延长器调整、螺钉加固术。
2. 术前查体与气道评估
一般情况：身材矮小，头面部典型畸形，尖头畸形、面中部凹陷、上颌严重后缩、下颌相对前突；
气道相关体征：张口受限，张口度小，高拱硬腭，扁桃体肥大，舌根肥厚，舌后坠明显；
Mallampati 分级 Ⅳ 级，颈部短粗、活动严重受限，头颅外固定架限制头颈屈伸及后仰，面罩密闭通气条件差；
心肺听诊无异常，无哮喘病史，肝肾功能、凝血、血常规基本正常。
3. 影像学评估
颅颈 CT 提示：鼻咽腔、口咽腔前后径显著狭窄，气道容积减小，喉头位置偏高，声门解剖移位；颈椎发育畸形，进一步加重气道解剖异常。
4. 术前诊断
Apert 综合征、颅颌面多发畸形、颅骨外牵拉延长器置入术后、先天性困难气道。
二、麻醉方案与气道处理
1. 术前气道预案
多学科联合评估（麻醉科 + 小儿外科 + 颅颌面外科），明确为重度预判困难气道。
制定原则：保留自主呼吸、禁止常规预充肌松，备好小儿纤维支气管镜、可视喉镜、喉罩、紧急环甲膜穿刺套装及小儿应急气管切开器械；妥善固定、保护颅骨外牵拉装置，避免体位变动加重解剖异常。
2. 麻醉诱导
患儿入室，常规监测 ECG、SpO₂、心率、无创血压、呼气末二氧化碳。
充分预吸氧，采用右美托咪定 + 小剂量舒芬太尼镇静慢诱导，维持自主呼吸稳定，保留自主通气，避免呼吸抑制。
全程维持患儿自主呼吸，不使用肌松药物，防止面罩无法通气、插管失败导致缺氧窒息。
3. 困难气管插管
镇静平稳后，尝试可视喉镜暴露：因面中部后缩、舌根后坠、喉头高位暴露极差，直接喉镜暴露失败。
即刻改为经鼻纤维支气管镜引导气管插管，镜下可见咽腔狭窄、黏膜走行异常、声门位置偏移，缓慢规避狭窄段，轻柔通过狭小声门，顺利置入合适型号小儿加强气管导管，听诊双肺呼吸音对称，确认导管位置固定稳妥。
插管成功后，再给予非去极化肌松药及丙泊酚、七氟烷维持全麻。
4. 术中麻醉管理
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体位妥善摆放，避开颅骨外固定牵拉装置，防止头部受压、导管扭曲打折；
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采用小潮气量、适宜呼吸频率，维持气道压平稳，避免气道高压；
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稳定循环，严格控制输液量，预防喉头、咽腔黏膜水肿加重气道狭窄；
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手术操作轻柔，术程短，出血少，生命体征全程平稳。
5. 术后拔管管理
本例为先天性复杂困难气道，叠加颌面操作刺激、黏膜水肿风险，严禁术毕即刻拔管。
术毕带管转入小儿 ICU，持续镇静、气道湿化，严密观察呼吸形态、喉头水肿情况；
待肿胀消退、自主呼吸有力、气道评估达标后，在备好应急气道设备前提下，逐步稳妥拔管，术后持续监护 24h。
三、讨论
1.Apert 综合征困难气道形成机制
1. 颅缝早闭合并面中部发育严重不足，上颌后缩、硬腭高拱，导致口鼻咽腔解剖容积先天性狭小；
2. 舌根肥厚、舌后坠、喉头位置抬高、解剖结构移位，声门暴露困难；
3. 多合并颈椎畸形、短颈、颈部活动受限，头颅外固定装置进一步限制头颈部体位调整；
4. 反复颅颌面手术史，局部瘢痕增生，加重组织僵硬与气道顺应性下降。
2. 本例特殊叠加风险
颅骨外牵拉延长器持续固定头颅，无法通过仰头抬颏、托下颌等常规手段改善通气，面罩辅助通气有效性显著下降，一旦肌松后自主呼吸消失，极易陷入 “无法插管、无法通气” 的危急气道困境。
3. 小儿困难气道核心处理要点
1. 术前精准预判：对各类颅面发育畸形综合征患儿，常规完善气道查体 + 影像学评估，提前标记高危气道；
2. 诱导策略优化：首选保留自主呼吸慢诱导，严格规避过早使用肌松剂，是小儿困难气道安全核心；
3. 可视化气道工具联合应用：可视喉镜联合纤维支气管镜为首选插管方案，减少盲目操作损伤脆弱狭窄气道；
4. 限制性拔管：先天性气道畸形 + 手术刺激水肿，需延迟拔管、阶梯式评估，杜绝仓促拔管；
5. 全程应急备用：床边常备小儿紧急气道急救耗材，完善危急气道抢救流程。
4. 围术期注意事项
术中需妥善保护头颅外固定装置，防止装置移位压迫气道、牵拉损伤；术中严格限制液体输入，减少咽喉软组织渗出水肿；苏醒期避免躁动，防止气管导管脱出引发急性气道梗阻。
四、结论
Apert 综合征患儿因颅面骨骼先天发育畸形，普遍存在固定性重度困难气道，合并颅骨外牵拉固定装置时气道管理风险进一步升高。
围术期依靠充分术前评估、保留自主呼吸的镇静诱导、纤维支气管镜可视化插管及延迟审慎拔管的综合策略，可安全度过麻醉与手术周期，有效避免围术期气道梗阻、缺氧等致命并发症，为此类罕见综合征患儿颅颌面外科手术的气道管理提供临床参考。