经颅内外联合手术方式治疗眶距增宽症 1 例
摘要
眶距增宽症是以双侧眼眶骨性间距病理性增宽为核心的颅面先天性畸形，常合并鼻中线发育异常、外鼻畸形及眼部形态异常，重度畸形单纯颅外手术矫正有限。本文报道 1 例重度先天性眶距增宽症患者，采用经颅内 - 外联合入路行眶骨截骨、双侧眼眶内移、中线畸形整复手术，总结手术策略、围术期管理及疗效，为复杂颅面眶畸形的外科矫治提供临床参考。
关键词
眶距增宽症；颅内外联合入路；眶骨截骨；颅面整复
1 病例资料
1.1 一般资料
患者，女性，18 岁，因自幼双侧眼眶间距宽大、外鼻扁平畸形就诊。出生即存在颅面外观异常，随生长发育畸形逐渐明显，无视力下降、复视及眼球运动障碍，无头痛、脑脊液漏等病史，无家族遗传病史。
专科查体：双侧眶内侧壁间距显著增宽，内眦间距增大，鼻梁低平、鼻背发育不良，双眼外展基本正常，瞳孔对光反射灵敏，视力、视野未见明显异常，无斜视及溢泪，颅面骨骼无其他合并畸形。
1.2 影像学检查
颅颌面三维 CT 重建：双侧眶内侧壁分离，骨性眶距显著超出正常范围，筛房增宽扩张，颅前窝底板完整，无颅底缺损，额窦、筛窦发育异常，眼眶骨质结构完整，无骨质破坏。
眼科专科检查：双眼视力正常，眼肌运动协调，眼底未见异常，排除器质性眼部病变。
2 手术方案与治疗经过
2.1 手术方式
全身麻醉下，行经颅内 - 外联合入路眶距增宽矫正术。
①颅内入路：行冠状切口，游离头皮瓣，显露额骨，开颅暴露颅前窝，妥善分离硬脑膜，保护额叶组织，剥离眶顶及颅底粘连组织，解除颅内骨性束缚，避免眶内移时颅底牵拉损伤；
②颅外入路：联合鼻背、眶内侧辅助切口，充分显露双侧眶内侧壁、筛骨复合体及鼻中线结构，行双侧眶周环形截骨，离断眶内侧、眶下及眶上骨质，切除过度增生扩张的筛房组织；
③畸形矫正：将双侧眼眶整体向内移位，精准调整眶间距及内眦位置，微型钛板钛钉坚强固定眶骨及颅面骨截骨端，重建鼻背骨性支架，矫正外鼻扁平畸形；
④逐层缝合硬脑膜、肌肉、皮下及皮肤，放置引流，加压包扎。
2.2 围术期管理
术前完善颅颌面 CT、眼科评估、心肺及凝血功能检查，预防性使用抗生素；术后加强颅内感染、脑脊液漏、眶内出血监测，予以脱水、抗感染、止血及营养支持治疗，定期切口换药，限制剧烈活动。
2.3 术后病理与恢复
手术过程顺利，术中无颅内出血、硬脑膜破裂、眼球损伤等严重并发症。
术后切口一期愈合，无脑脊液漏、颅内感染、眼眶血肿等不良事件。术后复查三维 CT：双侧眼眶位置居中，眶间距恢复至正常解剖范围，截骨端对位良好，内眦形态对称，鼻梁支架稳定。
随访 12 个月，患者颅面外观改善显著，眶距对称正常，外鼻形态良好，双眼功能正常，无复视、眼球内陷、麻木及畸形复发，整体外形与功能满意。
3 讨论
3.1 疾病分型与手术指征
眶距增宽症多为先天性颅面发育畸形，由胚胎期鼻中线及筛骨过度发育、双侧眶内侧壁异常外移所致。轻中度可经单纯颅外入路矫正，重度眶距增宽因合并颅前窝、筛区广泛畸形，单纯外部截骨矫正不足，且易造成眶骨不稳定、矫正过度或残留畸形，需采用颅内外联合入路。
3.2 颅内外联合入路优势
-
可直视显露颅前窝、眶顶及颅底结构，有效保护硬脑膜、脑组织及眶上神经，降低颅内及眶内重要结构损伤风险；
-
完整离断眶周骨性结构，彻底切除异常增生筛骨组织，为眼眶整体内移创造充足空间，矫正更彻底；
-
兼顾颅底稳定性与鼻中线重建，同期矫正鼻畸形，实现颅 - 眶 - 鼻一体化整复，远期稳定性更佳。
3.3 手术难点与并发症防控
该手术操作区域毗邻颅内、眼眶、鼻窦重要结构，难点在于精准截骨、脑组织保护、眶内平衡维持。
常见潜在并发症：颅内感染、脑脊液漏、眶内血肿、眼球运动障碍、内眦畸形。
防控要点：术中严密修补硬脑膜、严格无菌操作；轻柔分离眶内软组织，避免眼肌损伤；术后充分引流、合理抗感染，长期随访评估骨性愈合与外观形态。
3.4 临床总结
对于重度、复杂型眶距增宽症，经颅内 - 外联合手术是安全有效的根治方案，可一次性完成眶骨移位、中线结构重建与外观整形。术前精细化三维规划、术中多学科协作（神经外科 + 整形外科 + 眼科）、规范围术期管理，是保障手术安全、提升矫治效果的关键。