鼻尖部血管平滑肌瘤 1 例
摘要
血管平滑肌瘤是起源于血管壁平滑肌细胞的良性软组织肿瘤，好发于四肢远端，发生于鼻尖部位极为罕见。本文报道 1 例鼻尖孤立性疼痛性血管平滑肌瘤，结合临床表现、影像学、手术及病理结果，并复习相关文献，探讨其临床特征、鉴别诊断及治疗方案，提高头面部少见部位血管平滑肌瘤的诊疗认识。
关键词
血管平滑肌瘤；鼻尖；皮肤良性肿瘤；疼痛性肿物
1 病例资料
1.1 一般资料
患者，女性，35 岁。因 “鼻尖无痛渐增性结节 3 年，间断触痛 6 个月” 就诊。患者 3 年前无明显诱因鼻尖出现针尖大小皮下小结节，缓慢增大，无破溃、出血、瘙痒。近 6 个月局部受压、受凉后出现阵发性刺痛，发作持续数秒至数分钟，无鼻塞、流涕等鼻部不适。既往无外伤史、皮肤病史及肿瘤家族史。
1.2 专科查体
鼻尖正中可见单发类圆形皮下结节，大小约 0.6 cm×0.5 cm，表面皮肤色泽正常，无红斑、糜烂及色素异常。肿物质地偏韧，边界清楚，活动度尚可，按压及冷刺激后可诱发明显疼痛，鼻背、鼻翼及鼻腔黏膜未见异常，外鼻形态无畸形。
1.3 辅助检查
鼻部浅表超声：鼻尖皮下真皮深层孤立低回声结节，边界清晰，内部回声均匀，可见少量点状血流信号，未侵犯软骨及骨组织。
2 诊疗经过
结合临床疼痛性小结节、冷刺激诱发痛特点，初步考虑：血管平滑肌瘤待排。
完善术前常规检查，排除手术禁忌。局部碘伏常规消毒，2% 利多卡因局部浸润麻醉，沿肿物边缘做微小梭形切口，逐层分离皮下组织，见结节位于真皮深层，与周围组织轻度粘连，完整剥离切除病灶，充分止血，精细对位缝合皮肤。
术后大体标本：灰白小结节一枚，质地偏韧，边界清楚。
术后病理及免疫组化：镜下见肿瘤由分化成熟的平滑肌细胞围绕大小不等的血管腔构成，细胞梭形、排列规则，无异型性及核分裂象。免疫组化：SMA（+）、Desmin（+）、CD31 血管内皮阳性，符合血管平滑肌瘤诊断。
术后切口定期换药，一期愈合。随访 10 个月，鼻尖外观正常，无瘢痕增生，无局部疼痛复发，肿物无残留及复发。
3 讨论
3.1 临床特点
血管平滑肌瘤来源于血管壁平滑肌，分为实体型、静脉型、海绵状三型，静脉型最为常见。典型临床三联征：单发小结节、自发性或压迫性疼痛、冷刺激诱发疼痛。
本病好发于下肢，头面部少见，鼻尖部位发病属罕见部位个案。鼻尖皮肤薄、血管丰富、末梢神经密集，肿瘤压迫神经末梢或血管痉挛，是局部刺痛的主要原因。
3.2 鉴别诊断
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毛发平滑肌瘤：多发为主，疼痛更显著，无明显血管样结构，好发于躯干四肢。
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血管球瘤：指尖甲下多见，紫红色小结节，剧烈阵发性疼痛，病理以血管球细胞为主。
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色素痣 / 纤维结节：多无自发性及按压痛，病理无平滑肌及特征性血管结构。
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寻常疣、皮脂腺囊肿：表面皮肤多有特征性改变，无典型刺激性疼痛。
3.3 治疗与预后
血管平滑肌瘤为良性肿瘤，无恶变潜能，药物保守治疗无效。
完整手术切除为唯一根治手段，切除彻底复发率极低。鼻尖部位特殊，手术需遵循微创、精细分离原则，避免损伤鼻尖软骨及末梢神经，采用美容缝合，兼顾功能与外观。
3.4 临床启示
对于头面部尤其是鼻尖出现长期缓慢生长、按压或冷刺激诱发疼痛的皮下小结节，需将血管平滑肌瘤纳入鉴别诊断，避免长期误诊。病理联合免疫组化是确诊金标准，完整切除预后良好。