嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生一例并文献复习
摘要
嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生（ALHE）是一种良性、少见的血管增生性病变，好发于头颈部，临床易与血管瘤、化脓性肉芽肿、木村病等混淆。现报道 1 例头颈部单发 ALHE 病例，结合临床表现、组织病理、免疫组化结果明确诊断，并复习相关文献，总结该病临床特征、鉴别诊断及治疗预后，提高临床对本病的识别能力。
关键词
血管淋巴样增生；嗜酸性粒细胞增多；鉴别诊断；病例报告
1 临床资料
1.1 一般资料
患者，女性，32 岁，因「右侧耳前无痛性皮下结节 1 年余」就诊。皮损缓慢增大，无明显疼痛、破溃、瘙痒，无外伤史、蚊虫叮咬史，无长期服药史，全身无基础性疾病。
1.2 体格检查
右侧耳前单发皮下隆起结节，大小约 1.2 cm×1.0 cm，质地中等，边界尚清，活动可，表面皮肤色泽正常，无红肿、糜烂、渗出，局部无压痛，浅表淋巴结未触及肿大。全身查体无异常，无发热、乏力等全身症状。
1.3 辅助检查
血常规：外周血嗜酸性粒细胞比例及轻度升高，其余白细胞、中性粒细胞、淋巴细胞无明显异常；肝肾功能、炎症指标均正常。
1.4 组织病理与免疫组化
皮损完整切除送检：
镜下见真皮内大量增生的薄壁小血管，血管内皮细胞肥胖、增生，管腔不规则；血管周围及间质内大量淋巴细胞、组织细胞浸润，大量嗜酸性粒细胞弥漫性聚集，无血管壁坏死及血管炎改变，无异型细胞。
免疫组化：CD31、CD34 血管内皮阳性；CD3、CD20 提示淋巴样细胞多克隆增生；排除恶性病变、木村病及血管炎谱系疾病。
1.5 诊断与治疗
结合临床形态、组织病理 + 嗜酸性粒细胞浸润特征，最终诊断：嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生（ALHE）。
治疗：行完整手术切除，术中边界清楚，切除彻底；术后定期换药，切口一期愈合，未予激素、免疫抑制剂等药物治疗。
2 随访
术后随访 12 个月，皮损无复发，局部无瘢痕增生，外周血嗜酸性粒细胞恢复正常，无局部结节、溃疡及其他新发皮损，预后良好。
3 讨论
3.1 发病机制与流行病学
ALHE 病因尚未完全明确，多认为与局部慢性刺激、蚊虫叮咬、外伤、慢性炎症、血管异常增生相关；中青年多见，女性略高发，头颈部（耳周、面颊、头皮）为经典好发部位，多为单发孤立结节，生长缓慢。
3.2 典型临床与病理特征
临床：单发无痛皮下 / 真皮结节，肤色或淡红色，生长缓慢，极少破溃，多无全身症状，外周血可伴轻中度嗜酸性粒细胞升高。
病理三大核心：①真皮小血管显著增生，内皮细胞肥大；②间质大量混合性炎细胞浸润；③显著嗜酸性粒细胞聚集，无血管坏死、无栅栏状肉芽肿、无大量淋巴滤泡增生。
3.3 关键鉴别诊断
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木村病：好发青年男性，头颈部多发肿块，常伴区域淋巴结肿大，外周血嗜酸性粒细胞显著增高，病理可见大量淋巴滤泡及生发中心，病程更顽固、易复发。
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化脓性肉芽肿：外伤相关，生长迅速，易破溃出血，病理以单一小叶状血管增生为主，嗜酸性粒细胞浸润不显著。
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结节性痒疹 / 慢性皮炎：以剧烈瘙痒、表皮增厚苔藓化为主要表现，血管增生不明显。
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系统性血管炎：存在血管壁纤维素样坏死、管腔狭窄闭塞，多伴全身多系统损害。
3.4 治疗与预后
ALHE 为良性病变，无恶变潜能。
首选治疗：完整手术切除，复发率低；
对于多发、不宜手术者，可选择局部糖皮质激素注射、激光、冷冻等保守治疗；
不推荐系统使用激素、免疫抑制剂，仅用于顽固多发病例。
4 小结
嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生临床少见，临床表现缺乏特异性，极易误诊。组织病理结合特征性嗜酸性粒细胞浸润、良性血管增生形态是确诊金标准。单发皮损手术切除预后极佳，临床需加强与木村病、各类血管性皮损、炎症性皮肤病的鉴别，避免过度治疗或误诊