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男性生殖腺机能减退症病因

作者:中华医学网发布时间:2023-03-08 09:12浏览:

(一)下丘脑垂体疾病
1.下丘脑-垂体肿瘤、炎症、创伤、手术、肉芽肿等,影响GnRH的产生和释放,垂体促性腺激素分泌不足,从而影响睾丸发育,雄激素产生减少和精子发生缺陷,男子睾丸松软缩小,生殖器萎缩、阳萎,性欲减退,不育,可伴有下丘脑综合征或垂体前叶功能障碍的其他表现。
2.促性腺激素分泌低下性性腺功能减退征(Kallmann综合征)又称嗅觉缺失-类无睾综合征:本征是先天性的,染色体核型为46XY,病因可能是常染色体显性、隐性或X-连锁遗传。因胚胎发育时嗅球形成不全,可引起下丘脑GnRH分泌低下,导致性腺功能低下,睾酮分泌减少,睾丸生精障碍。表现为嗅觉缺乏,第二性征发育不良,类似无睾状态。
3.单纯性LH缺乏症 病人有类无睾症的特点,伴男性乳房发育,血清LH和睾酮低,FSH可正常,曲细精管能生精有生育能力,HCG可引起睾丸的成熟。
4.单纯性FSH缺乏症 较少见,间质细胞可正常分泌睾酮,男性性征正常,由于FSH缺乏影响生精,引起不育。
5.肌张力低下-智力减低-性发育低下-肥胖综合征(Prader-Willi综合征)病因未明,可能为常染色体隐性遗传。出生后即肌张力低下,嗜睡,吸吮与吞咽反射消失,喂养困难。数月后肌张力好转,出现多食、肥胖。智力发育障碍,性腺发育缺陷,第二性征发育不良,可有隐睾,男性乳房发育,轻度糖尿病、下颌短小、眼眦赘皮、耳廓畸形等先天异常。
6.性幼稚-色素性视网膜炎-多指(趾)畸型综合征(Laurence-Moon-Biedl综合征)为常染色体隐性遗传,因下丘脑-垂体先天缺陷,引起促性腺激素分泌不足,睾丸功能继发性低下,患者有智力障碍,生长发育迟缓,到青春期不出现第二性征,阴茎及睾丸均不发育,出现肥胖。色素性视网膜炎造成视力减弱或失明。有多指(趾)或并指(趾)畸形。
7.Alstrams综合征 为常染色体隐性基因发病,本病少见,临床上和Laurence-Moon Biedl综合征有许多相似之处,如视网膜色素变性、肥胖、性幼稚,但本症无智力障碍和多指(趾)畸形。
8.肥胖生殖无能综合征(Froehlish综合征)任何原因(如颅咽管瘤)引起下丘脑-垂体损害均可引起本病,其特点为在短期内迅速出现肥胖、嗜睡、多食,骨骼发育延迟,可有男性乳房发育或尿崩症,外生殖器及第二性征发育不良,血LH、FSH低于正常。
9.皮质醇增多症 肾上腺皮质分泌大量皮质醇和雄激素,两者反馈抑制垂体释放促性腺激素,使睾酮分泌减少,性腺功能减退。
10.先天性肾上腺皮质增生 是指在肾上腺皮质类固醇激素合成过程中某种酶先天性缺乏,导致皮质醇合成减少,由于反馈抑制作用减弱,垂体分泌ACTH增多,造成肾上腺皮质增生。胆固醇合成睾酮的过程中需要五种酶的参与(图15-56),其中胆固醇碳链酶(20,22-碳链裂解酶)、3β-羟类固醇脱氢酶、17-羟化酶既存在于肾上腺,又存在于睾丸组织中。它们的缺陷导致肾上腺合成糖皮质激素及盐皮质激素障碍,导致睾丸合成睾酮障碍。男性胚胎早期如有严重睾酮合成缺陷,则影响胎儿的男性化分化,可出现盲端阴道,尿道下裂,隐睾,但无子宫与输卵管。胆固醇碳链酶缺陷,胆固醇不能转化为孕烯醇酮,皮质醇、醛固酮和性激素合成都有障碍,大量胆固醇沉积,引起类脂性肾上腺皮质增生。临床上示肾上腺皮质功能减退症,男性假两性畸型,患者常早期失折。3β-羟类固醇脱氢酶缺陷导致慢性肾上腺皮质功能减退,ACTH增多,肾上腺皮质增生;男性生殖器官分化发育不全,有尿道下裂、隐睾、乳房发育等,尿中17-酮类固醇增高。17-羟化酶缺陷,皮质醇分泌减少,ACTH升高,11-脱氧皮质酮增高,男性外生殖器是女性型或假两性畸形,输精管可有不同程度的发育,血中孕烯醇酮升高有助于诊断。
11.高泌乳素血症 PRL可抑制LH和FSH分泌,使睾丸分泌睾酮和曲细精管生精功能减低。可伴男性乳房发育、溢乳。
12.家族性小脑性运动失调 呈家族性发病,表现为性幼稚,外生殖器小,睾丸小而软,腋毛少,呈女性型阴毛,音调高,身材较高呈类无睾体形。患者智力低下,甚至痴呆,缓慢出现小脑共济失调。可伴神经性耳聋,视神经萎缩。
13.血色病 常染色体隐性遗传。因肠粘膜吸收铁过多和网状内皮细胞储铁障碍,过多铁沉着于下丘脑垂体,促性腺激素分泌减少,性腺功能减退,睾丸萎缩,男性乳房发育。