1.一般措施 (1)预防为先：避免近亲结婚，可预防本病的发生;患者应严格戒酒，女性患者不宜妊娠分娩。 (2)情绪稳定：根据患者的不同情况作好心理护理，树立战胜疾病的信心，不宜过喜、过悲，过怒，避免精神刺激。 (3)避免阳光曝晒：有光感性皮炎的人，应避免阳...

1.急性间歇型 临床多见。中山医学院第一附属医院近10年来不完全统计，在肝性卟啉病17例中，本型即占15例。发病年龄23～58岁，20～30岁者8例。男7例，女8例，文献报道青春期以前及60岁以后发病者极少。腹痛及(或)神经精神症状为本病特征，由于体内卟啉不增加...

1.急性间歇型 刚解出的尿颜色大多正常，但若将尿置于直接日光中，尿逐渐变成暗红色，甚至变成黑色。这是PBG在光的作用之下转变成红色的尿卟啉和卟胆素的结果。产生的尿卟啉有特殊的光谱，在紫外线照射下发出红色荧光。如将尿液变成强酸性，煮沸30min，尿色迅...

(一)治疗 1.急性间歇型 (1)氯丙嗪对减轻腹痛及缓解神经精神症状有效，一般每次12.5～100mg， 3～4次/d。丙氯拉嗪(甲哌氯丙嗪)较氯丙嗪更有效，每次5～10mg， 3～4次/d;也可肌内注射，必要时每3～4小时重复1次。还可采用冬眠疗法。严重腹痛以及四肢腰背疼痛的...

肝功能(谷丙转氨酶、谷草转氨酶)、出凝血时间大多正常，或轻度异常改变，大多表现为谷氨酰转肽酶及碱性磷酸酶上升。胆红素超过85.5mol/L罕见。可出现贫血、蛋白尿等。血沉可正常或增快。 1.影像学检查 缺乏特异性，超声检查主要改变为：肝脏体积增大，肝实质...

(一)发病原因 1.急性间歇型 急性间歇型血卟啉病较为多见，为常染色体显性遗传疾病，由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少，由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强，结果使ALA及PBG的合成增多而自尿中排...

(一)治疗 目前尚无特异疗法。其治疗目的是防止淀粉样物质的进一步沉积，促进或加速已沉积的淀粉样物质的吸收。 1.原发性淀粉样变性治疗 常用治疗方案是美法仑(苯丙氨酸氮芥) 泼尼松(MP)方案。由于烃化剂对非免疫球蛋白型淀粉样变性无效，因此在开始治疗前必...

不论病因学如何，医师应使患者确信理解患者的不适并将设法缓解其症状，应避免使用一切正常或这是情绪问题等用语。可短期试用止吐剂作为对症治疗，长期治疗应包括支持疗法，定期随访，此时可帮助患者解决潜在的问题。 病史，体格检查及原始化验资料常可合理地...

肝脏局灶性结节性增生 (一)发病原因 FNH确切的病因尚未明了。动物实验和临床检查中都发现排卵抑制制剂可引起肝组织的若干变化;也有在妊娠期间发生FNH以及女性库欣综合征患者发生FNH的例子，说明FNH的发生与性激素代谢有关。但在文献报道中，FNH不仅出现于任...

肝淀粉样变性 (一)发病原因 淀粉样变性病因及发病机制尚不清楚，一般认为主要是由于各种原因导致的淀粉样变性物质浸润于细胞之间，或沉积于小血管基底膜下，或沿网状纤维支架沉积。 (二)发病机制 当病变进行时，这些沉积物质压迫和破坏这些组织而导致器官衰...