由于肥大细胞白血病常为肥大细胞增多的进展期表现，一般有两大类特异性表现。 1.由肥大细胞浸润所致 如肝、脾、淋巴结肿大，或引起骨损害、骨压痛或溶骨性损害;皮肤浸润引起瘙痒、发红，出现色素性荨麻疹，范围大小不等，呈棕色素斑疹或丘疹，有时呈结节，皮...

1.血象 常表现为轻度至中度贫血，血小板可减少或正常，白细胞数增高达(10～150)109/L，分类中肥大细胞明显增多。 2.骨髓象 增生明显活跃或极度活跃，有较多的组织嗜碱性细胞，嗜碱性粒细胞亦可增多，其他各系细胞受抑，巨核细胞及血小板减少。肥大细胞与嗜碱...

肥大细胞白血病 (一)发病原因 其病因未明，有报告发病可能和C-KIT基因突变有关。 (二)发病机制 MCL同样具有AML的病理和临床特点，仅浸润各脏器的细胞以肥大细胞为主。可出现淋巴结、肝大、脾大，有时伴溶骨性损害。浸润皮肤是MCL的一大特点，典型的皮损为色...

临床表现无特征，早期常无症状，瘤体生长到相当程度才出现症状。主要表现为： 1.占位症状 肿瘤生长巨大，患者感腹胀，可影响呼吸，生长在盆腔时可有坠胀感。 2.压迫邻近脏器所致症状 严重者可引起空腔脏器梗阻，胃肠道症状有恶心、呕吐、直肠刺激可致大便次...

目前尚无相关资料。 1.消化道钡餐和钡剂灌肠 可排除消化道肿瘤。当瘤体足够大时，可发现胃肠道的移位或扭曲，肿块位于下腹部，小肠可以向上或向一侧移位;肿块位于上腹部，小肠和横结肠则下移。该项检查的发现率在50%以下。 2.静脉肾盂造影和逆行肾盂造影 多...

1.症状 肺血管炎的全身症状包括发热、乏力、关节痛和皮损等，尤其是系统性血管炎和结缔组织病患者。肉芽肿性血管炎可出现呼吸困难及咳嗽等症状。Wegener肉芽肿及淋巴瘤样肉芽肿，则可出现咯血尤其是出现肺动脉瘤或弥漫性毛细血管炎患者可出现大咯血。churg-S...

常出现正细胞性贫血、血小板增多、多克隆r球蛋白增高、白蛋白水平降低、ESR增快、CRP增高以及肝酶异常，这些均提示炎症急性相反应。 血管造影显示：管腔不规则，管腔狭窄与闭塞，管腔呈瘤样扩张。心血管疾病的超声诊断外，影像学中亦能发现血管壁增厚，管腔...

(一)治疗 肺血管炎的治疗绝大多数是相同的，无论其病因如何还是局限于肺内或作为系统性病的一部分，糖皮质激素和环磷酰胺仍然是治疗的主要药物。 糖皮质激素可用泼尼松(强的松)口服，剂量1mg/(kgd)，或静脉注射甲泼尼龙(甲基强的松龙)250～1000mg/d，用3～5...

肺血管炎 (一)发病原因 病因不清楚。 (二)发病机制 肺血管炎病理特点是血管壁的炎症反应，常常贯穿血管壁全层，且多以血管为病变中心，血管周围组织也可受到累及，但支气管中心性肉芽肿病是个例外。大中小动静脉均可受累，亦可出现毛细血管炎症。炎症常伴纤...

皮损通常为非触痛性局限性成簇或散在性坚实性结节，开始呈肉色，迅速增长至一定大小后，保持静止。有些病例外观呈血管性，类似血管瘤，化脓性肉芽肿或Kaposi肉瘤。 根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。需注意以下几点： 1.临床上短期(6～12个...