甲状腺功能减退症

  一、概述

甲状腺功能减退症（简称甲减）是由于甲状腺激素缺乏，机体代谢活动下降所引起的临床综合症，成人后发病的称为“成人甲减”，重者表现为粘液性水肿，故又称为“粘液性水肿”，昏迷者称为“粘液水肿性昏迷”，胚胎期或婴儿期发病者，严峻影响大脑和身体生长发育，成为痴呆侏儒，称“呆小病”或者“克汀病”。

较轻者临床表现不明显，重度者可出现皮肤被粘多糖浸润而产生的特征性非凹陷性水肿，如特征性粘液性水肿面容、表情淡漠、反应迟钝、皮肤粗糙、面色苍白、眼睑、脸面浮肿，眼裂要窄、睁眼费力、唇厚舌大、毛发稀疏、干枯脱落，眉毛外1/3脱落，声音嘶哑、单调如蛙声、听力下降、畏寒肢冷、智力减退、嗜睡或失眼、眩晕、动作迟缓、失调、食欲减退、大便秘结、气短乏力，指甲脆而增厚，双下肢非凹陷性水肿，体重增加，跟腱反射迟缓，性欲减退，男子阳痿，女子月经不调或闭经，不孕等代谢降低之症状。

二、病因

（1）原发性甲减

由甲状腺本身疾病所致，患者血清TSH均升高。主要见于：

①先天性甲状腺缺如；

②甲状腺萎缩；

③甲状腺激素合成障碍（先天性酶缺陷，缺碘或碘过量）；

④浸润性损害（淋巴性癌，淀粉样变性等）；

⑤弥漫性淋巴细胞性甲状腺炎；

⑥亚急性甲状腺炎；

⑦药物抑制；

⑧甲状腺破坏性治疗（放射性碘，手术）后，放射性碘131核素治疗甲亢唯一的副作用就是甲低、甲减（主要指永久性甲低、甲减）。

（2）继发性甲减

患者血清TSH降低。主要见于垂体病、垂体瘤、孤立性TSH缺乏；下丘脑综合征、下丘脑肿瘤、孤立性TRH缺乏、炎症或产后垂体缺血性坏死等原因。

（3）四周性甲减

少见，为家庭遗传性疾病，外周靶组织摄取激素的功能良好，但细胞核内受体功能障碍或缺乏，故对甲状腺激素的生理效应减弱。

（4）促甲状腺激素或甲状腺激素不敏感综合征

是由于甲状腺对TSH有抵挡而引起的一种甲状腺功能减退症。

三、病机

（1）甲状腺发育异常

常见于甲状腺缺如或甲状腺发育不全，甲状腺异位等。多有家族倾向。

（2）甲状腺病变

由于甲状腺病变而导致甲状腺激素分泌不足，主要有：

①甲状腺炎。以慢性淋巴细胞性甲状腺炎为主要原因，产生甲状腺抗体，引起甲状腺滤泡破坏，最后机化萎缩所致，称之为特发性甲状腺功能减退。

②地方性甲状腺肿。由于缺碘而致甲状腺激素合成障碍，最终也可以发展成甲状腺功能减退。

③结节病。约有10%累及甲状腺，也可致甲状腺激素合成、分泌不足，引起甲状腺功能减退。

④甲亢中的自发性甲减。可能系合并自身免疫性甲状腺炎所致。

（3）垂体前叶功能减退

由于某种原因如产后垂体坏死萎缩、肿瘤压迫、手术或放射损伤、各种感染及颅内血管病变等引起垂体前叶功能减退，导致促甲状腺激素及甲状腺激素分泌减少。临床常见于席汉氏病及西蒙氏病。

（4）下丘脑病变

某种原因所致下丘脑功能减退而引起促甲状腺释放激素减少，最后导致促甲状腺激素、甲状腺激素减少。

（5）其它

假如甲状腺手术切除过多，放射性碘治疗后甲状腺萎缩以及硫脲类等抗甲状腺药物治疗过量而抑制了过氧化物酶，阻碍了甲状腺激素的合成。

四、临床表现（成年型甲减）

多见于中年女性，男女之比均为1:5，起病隐匿，病情发展缓慢。怕冷、少言乏力，表情淡漠、唇厚舌大，皮肤干燥发凉，眉毛稀疏外1/3脱落。记忆力减退，智力低下。窦性心动过缓。厌食、腹胀、便秘。性欲减退，男性患者可出现阳痿，女性患者可出现溢乳。典型症状如下：

（1）一般表现

怕冷，皮肤干燥、少汗、粗厚、泛黄、发凉，毛发稀疏、干枯，指甲脆、有裂纹，疲惫、嗜睡、记忆力差、智力减退、反应迟钝，轻度贫血，体重增加。

（2）特别面容

颜面苍白而蜡黄，面部浮肿，眼睑松肿，目光呆滞，表情淡漠，少言寡语，言则声嘶，吐词含混。

（3）运动系统

肌肉收缩与松弛均缓慢延迟，常感肌肉疼痛、僵硬。骨质代谢缓慢，骨形成与吸收均减少。关节疼痛，活动不灵，有强直感，受冷后加重，有如慢性关节炎。偶见关节腔积液。

（4）内分泌系统

男性阳痿，女性月经过多，久病不治者亦可闭经。肾上腺皮质功能偏低，血和尿皮质醇降低。原发性甲减有时可同时伴有自身免疫性肾上腺皮质功能减退和（或）Ⅰ型糖尿病，称Schmidt综合征。

（5）心血管系统

心率缓慢，心音低弱，心脏呈普遍性扩大，常伴有心包积液，也有久病后心肌纤维肿胀，粘液性糖蛋白（PAS染色阳性）沉积以及间质纤维化，称甲减性心肌病变。患者可出现明显脂代谢紊乱，呈现高胆固醇血症，高甘油三酯血症以及高β-脂蛋白血症，常伴有动脉粥样硬化症，冠心病发病率高于一般人群，但因周围组织的低代谢率，心排血量减低，心肌氧耗减少，故很少发生心绞痛与心力衰竭。有时血压偏高，但多见于舒张压。心电图呈低电压，T波倒置，QRS波增宽，P-R间期延长。

（6）消化系统

患者食欲减退，腹胀便秘，甚至出现麻痹性肠梗阻。半数左右的患者有完全性胃酸缺乏。

五、实验室检查

除临床表现外，主要依赖检测TT4、FT4、TT3、FT3、TSH以及TRH高兴试验等确立诊断。

（1）一般检查

①血常规常有轻、中度贫血，属正常细胞正常色素性贫血，小细胞低色素性或大细胞性贫血；

②血糖正常或偏低，葡萄糖耐量曲线低平；

③血胆固醇、甘油三酯和β-脂蛋白增高。

（2）甲状腺功能检查

①基础代谢率降低，常在-30--45％以下；

②甲状腺摄碘率低于正常，呈扁平曲线；

③TT4降低，常在38.6nmol/L（30ng/ml）以下，FT4常＜9.11pmol/L（7.08pg/ml0；TT3与FT3亦可有不同程度降低，但轻中度患者有时可正常，血清rT3可低于0.3nmol/L（0.2ng/ml）。

（3）下丘脑-垂体-甲状腺轴功能检查

①血清TSH测定，正常人多＜10mu/L（10μu/ml），在原发性甲减中，TSH＞20mu/L（20μu/ml）；继发性甲减则显著降低，可＜0.5mu/L（0.5μv/ml）；

②TSH兴奋试验，皮下注射TSh 10单位后，如甲状腺摄131碘率明显升高，提示为继发性甲减，如不升高，提示为原发性甲减。

③TRH兴奋试验，静脉注射TRH200-500μg后，如血清TSH呈延迟增高反应，提示病变可能在下丘脑水平，如无增高反应，病变可能在垂体，如TSH基础值较高，TRH注射后更高，则提示病变在甲状腺。

（4）X线检查

作头颅平片、CT、磁共振或脑室造影，以除外垂体肿瘤、下丘脑或其他引起甲减症的颅内肿瘤。原发性甲减，垂体与蝶鞍可继发性增大。

（5）甲状腺自身抗体检查

病因与甲状腺自身免疫有关者，患者血中抗甲状腺微粒体抗体（TMA）和抗甲状腺球蛋白抗体（TGA）可增高。