下丘脑疾病（Diseases of HypothaIamus) 下丘脑疾病是由于多处原因所致下丘脑功能损的一组疾病，主要特色是内分泌功能杂乱与植物神经功能失调。 下丘脑既是一高等植物神经中枢甘露消渴胶囊，也是一功能庞杂的高等内分泌中枢。下丘脑与垂体功能，性腺运动，体温调节，食欲把持及水的代谢均有极亲密的关系。下丘脑神经可为胆碱能性，多巴胺能性或肾上腺素能性，并且在同一解剖位点上往往显示不同神经递质的化学染色，提醒不同的生理功能在同一区域的重叠。下丘脑分泌的刺激垂体前叶的激素有促甲状腺生长激素释放激素（TRH）、促黄体激素释放激素（LHRH）、促卵泡激素释放激素（FSHRH）、生长激素释放激素（GHRH）、促皮质激素释放激素（CRH）、催乳素释放因子（PRF）；其抑制性的激素则有催乳素抑制因子（PIF），生长激素抑制激素（SST）。其分泌作用在垂体后叶的激素有血管加压素（VP），抗利尿激素（ADH）复方灵芝颗粒。 病因 一、先本性 （一）生长激素缺乏（伴有或不伴有其他激素缺乏） （二）促黄体激素（LH）和促卵泡激素（FSH）缺少。 （三）性幼稚－色素性视网膜炎－性发育不全综合征（Laurence-Moon-BiedIe syndrome) 二、肿瘤 （一）下丘脑 颅咽管瘤，松果体瘤，脑膜瘤，视交叉神经胶质瘤，其它内肿瘤。 （二）垂体 鞍上肿瘤。 三、沾染 脑炎、结核病、梅毒抑亢丸。 四、肉芽肿 结节病，汉－许－克病（Hand-Schuller-Christian disease)，嗜酸细胞肉芽肿，多体系性肉芽肿。 五、血管病变 产后垂体前叶功效低下，颈动脉或颅内动脉瘤，蛛网膜下腔出血，垂体卒中，脑动脉硬化，脑栓塞，脑溢血。 六、机械压迫 各种原因的脑积水。 七、医源性 放射治疗，神经外科手术。 八、创伤 颅脑外伤。 九、功能性 神经性呕吐，多食、厌食，闭经，阳萎，甲状腺功能低下，肾上腺皮质功能低下。 临床表现 一、内分泌功能异常 （一）垂体激素分泌不足 多见于各种原因同意的垂体柄损坏。当垂体柄被阻断后，除PRL外的任何垂体激素均可缺乏或不足，常见的有尿崩症和伴有高泌乳素血症的性腺功能低下。此外，还可引起甲状腺功能减退，肾上腺皮质功能减退。生长激素（GH）分泌减少。本组疾病相应的垂体激素的基础测定与动力学试验均表现为分泌低下，给于适量的开释激素，可浮现良好的反响。 （二）垂体激素分泌过多 CRH分泌过量是柯兴病（Cushing disease)的病因。GHRH分泌过多，导致肢端肥大症。较早地分泌过多的GnRH引起垂体促性腺激素（Gn）的过早释放，可以导致真性青春期早熟。先天性囊性纤维性骨炎综合征（AIbright syndrome)可合并性早熟。TRH分泌增多可致下丘脑性甲状腺性能亢进症。 （三）激素节律性分泌变态 ACTH分泌的日节律可因某些下丘脑疾病和柯兴综合征的影响而消逝；其他有日节律分泌的激素GH和PRL和按月节律分泌的激素LH与FSH均可因下丘脑疾病失去分泌的固有节律。 （四）青春期发育异常 下丘脑后部的疾病能打消对垂体分泌Gn的抑制造用，导致青春期性早熟。反之，下丘脑疾病也可引起青春期延缓。 二、下丘脑症状 （一）肥胖 患者由于腹正中核的餍饫中枢失往功能，以致食欲增添而肥胖。肥胖可以是本症突出的和唯独的表现，过度肥胖的病人其体重往往可以持续增长，引起这种现象的原因不甚清晰。 Prade-WiIIi 综合征是由于下丘脑功能异常，有显著的肥胖、多食、糖尿病、表情迟钝、性腺功能低下和小手小脚。在性幼稚－色素性视网膜炎－多指畸形综合征，肥胖也是突出的症状之一。 （二）厌食与消瘦 当腹外侧核饮食中枢受损后，可致厌食和消瘦、严重者呈恶液质，肌肉无力，毛发脱落。重症还可伴发垂体前叶功能减退。 （三）睡眠异常 ①发作性睡病，最为常见，每次发作持续数分钟至数小时不等，难以抗拒。②深睡眠症可持续睡眠数天至数周，可叫醒进食，排尿，而后又入睡银屑胶囊。③发作性嗜睡贪食症，可持续睡眠数小时至数天，醒后贪食，多肥胖。④夜间固执性失眠。 （四）体温调节障碍 低体温较高体温多见。下丘脑性低体温程度多取决于环境的湿度的影响。患者对严寒缺乏政党的代偿机制。高体温对退热药无效。 （五）水平衡的调节障碍 视上核受损可致尿崩症。假设下丘脑的口渴中枢受累，可引起液体摄入减少，可导致脱水和血清钠、氯的升高，可为补足液体和血管加压素所改正。 三、其他 （一）头痛与视野缺损 多与下丘脑疾病的性质有关。下丘脑疾病所致的头痛与视野缺损较垂体疾病为多。 （二）行动异常 下丘脑腹外侧核及视前区病变时可发生行动与精神异常，患者多有行动动作减少，甚至终日静坐不动。常伴有定向力障碍，喜怒无常，幻觉等。 （三）植物神经症状 多汗或少汗、手足发绀、瞳孔散大或缩小，或两侧大小不等，血压不稳。 论断 下丘脑疾病病因繁多，表现亦多种多样，有时诊断比拟艰苦。必需在具体讯问病史的基础上，联合各种检查，认真消除有关疾病后，方可斟酌本病，并应力求查明病因。 内分泌检查应惯例测定性腺、甲状腺、肾上腺及垂体的功能必要时应作有关动力学试验，以肯定下丘脑－垂体－内分泌腺功能异常的病变水平。 X线头颅平片、气脑、脑血管造影、头颅CT、磁共振、脑脊液生化测定、细胞学检查及脑电图等均可酌情采取，以明白诊断和查明原因。 治疗 一、病因治疗 对肿瘤可采取外科手术切除或放射治疗。对感染应选用相应的抗生素治疗。 二、特别治疗 如尿症崩可采取抗尿崩症药物治疗。有内泌功能不足的，可用相应的激素进行替换治 疗。乳溢症可用溴隐亭或溢乳停。闭经可酌情选用溴隐亭或人工周期。有神经精神症状者可用安宁、鲁米那或苯妥英钠等。 （赵伯钦） 肢端肥大症和巨人症（Acromegaly and Gigantism) 肢端肥大症和巨人症都是由于生长激素（GH）的慢性高分泌状况所致，一般见于垂体前叶的分泌生长激素的腺瘤。患者的骨骼与软组织可过度生长，同时伴内分泌代谢杂乱。在骨骺闭合前，表示为巨人症；在骨骺闭合后，则表现为肢端肥大症复方珍珠暗疮胶囊，假设在青春期发病，肢端肥大症与伟人症可同时并存。本病仅次于垂体无功能性腺瘤及泌乳素腺瘤，占垂体瘤的第三位。 病理 肢端肥大症大多为垂体生长激素细胞腺瘤，少数为增生或癌；巨人症多为增生。腺瘤中除含生长激素细胞外，也可含有促泌乳素细胞，称为混杂性细胞腺瘤。在另一些病人，固然腺瘤细胞形态单一，但却可同时发生GH和泌乳素（PRL），该类腺瘤称为干细胞腺瘤调经种子丸。下丘脑分泌生长激素释放抑制激素（即生长抑素GHIH，SS）减少，或生长激素释放激素（GHRH）分泌过多，长期刺激垂体，使之增生或形成腺瘤。充满性的生长激素细胞增生较罕见。生长激素分泌过多也可能与异位分泌的生长激泌素（somatocrinin）的过量分泌有关，如支气管腺瘤，胰岛细胞肿瘤和类癌肿瘤和某些下丘脑错构瘤的病人可能显现肢端肥大症或伟人症的临床表现。多数有异位分泌生长激素的患者有蝶鞍增大，并常误为垂体腺瘤或增生。 腺瘤的生长激素细胞对于促垂体激素的反响亦常有异常，例如对生长激素释放抑制激素不敏感，提醒其对下丘脑把持的不应性。 临床表现 肢端肥大症发病隐匿，一般多发生于30至50岁之间。无性别与种族差别。仅极少的患者为家族性发病，表现为家族性多发性内分泌腺病（MEn I）。 若GH的高分泌状况开始于儿童期时，其主要临床表现为生长加速，青春其延尽五花茶颗粒，或低促性腺素性性腺功能低下，常常二者同时存在，并浮现为睾的肢体比例。 当骨骺闭合后发生GH分泌增多，其早期表现是面容逐渐变丑，手脚长大，皮肤粗糙，有皱折，尤其在额部。唇厚且突出，舌大。舌头过大可引气道不畅。皮肤的转变重要是由于结缔组织增生与细胞间质的增多。由于晶莹酸盐的沉积，还可导致间质水肿。体毛增粗，皮脂腺与汗腺口增大，功能加强，出汗增多，并有自味。皮肤色泽变深，可显现小的皮肤纤维瘤或皮肤乳头状瘤。 骨增生，通过X线照片，可显示骨皮质变厚而骨质疏松。下颌骨变长变厚，致呈反咬合，牙齿稀少。颅骨增厚益肾兴阳胶囊，骨质疏松。额窦、乳突窦和筛窦增大。肋骨变长，最后形成桶状胸。椎骨体后凹面增大，骨小梁减少，重症者可形成驼背。 肢端肥大症患者可显现关节症状，如背痛或关节痛，甚至致残的退行性关节炎。关节软骨增生，骨赘形成，X线照片可显示关节腔变宽。喉软骨增生，咽喉腔广阔，致发音消沉。 约1／5的患者有肢端感到异常，可能与骨或结缔组织过度生长有关。正中神经在腕管处受压，可显现手无力与感到异常。神经外与神经内的纤维增生，可使四周神经变粗，这也可能是神经损坏的因素之一。足下垂，肌肉萎缩与神经性关节病少见。此外，神经病变还可导致近侧肌肉的肌无力。 循环体系可显现高血压。B超检查可显示心室壁与室间隔的肥厚，甚至在无心功能异常时即可显现。在中、老年的肢端肥大症患者中还可能产生进行性的充血性心力衰竭。 查体偶可发明肝脏增大，甲状腺、甲状旁腺、脾脏、胰腺和肾脏者较正常为大。肾小管对葡萄糖的重接收和对对氯基马尿酸盐的最大排泌量均可达正常人的二倍。GH增加小管对磷的重接收，从而导致轻度的高磷血症。 约一半左右肢端肥大症的患者有葡萄糖耐量破坏或糖尿病，糖尿病性视网膜病变常见于肢端肥大症性糖尿病患者，但糖尿病性肾小球硬化却少见。 甲状腺肿大可见于约1／4左右的患者，且患者基本代谢率呈轻度升高，但测定甲状腺功能一般政党。肢端肥大症的基础代谢率升高可能是由于GH增多的直接作用前列康舒胶囊。血浆泌乳素水平升高，约40％的女性患者和27％的男性患者出现泌乳素浓度增高。乳溢症约见于1／5的女性患者，在泌乳素不升高的患者，乳溢症回之于人GH的泌乳作用。ACTH分泌一般正常，尿17－羟皮质类因醇排出亦正常。促性腺激素分泌减少。性腺不能成熟常见于伟人站，肢端肥大症患者，男性可阳萎，女性可月经不规矩或闭经。 诊断 诊断本病的重要根据是： 一、典范的症状与体征 二、头颅X片、CT扫描与磁共振 三、测定血浆GH水平 患者GH值＞10μg/L(10/）甚至高达数百μg/L。口服葡萄糖耐量试验不能抑制患者的GH水平。TRH或促性腺激素开释激素（GnRH）试验，正常人GH无反应，而患者却可显著升高。 辨别诊断 一、手足皮肤骨膜增厚症 以手足、脸颈皮肤肥厚而多皱纹为特点，脸部多皮脂溢出，多汗。胫骨及桡骨远端骨膜增厚，引起髁腕关节肥大。蝶鞍照片正常。血浆GH程度正常。本症罕见，多为青年男性。 二、类肢端肥大症 为体质性或家族性，从婴幼儿时代开始，面容转变与身体高大虽相似肢端肥大症，但程度较轻，且蝶鞍较轻，且蝶鞍正常，血GH正常。 治疗 一、药物治疗 对于外科手术不能完整治愈或只有暂时的疗效者，由于放射治疗作用迟缓，因此经常需给予药物治疗。重症衰竭病人，药物治疗是唯独的方式。 （一）溴隐亭 本药具有高兴中枢多巴胺受体的作用，能克制GH和PRL的分泌，剂量较大，常常需30mg/d，但也有少至10～20mg/d的。从小剂量开端，逐渐加量，以避免恶心、呕吐及头昏等副作用。大剂量服用可能引起使秘，也可使手指在严寒时发生血管痉挛。 用溴隐亭后，血浆GH水平降低，软组织特殊是面部、手、足退缩，头痛、多汗减轻，糖耐量，高血压和皮肤多脂改良。约半数病人视野可改良。约半数病人视野可改善。骨的转变须要3～4年的时光。溴隐亭可以与手术治疗或放射治疗结合运用。 （二）帮助治疗 当GH水平回复或接近正常，临床情况稳固，必要时可斟酌面部的整形手术，特殊是鼻和眼睑，下颌骨可部分切除，以恢复牙齿的咬牙合并改善面容。 二、手术治疗 手术切除肿瘤可敏捷的掌握和治愈本病。目前最好的手术是从上唇后方或鼻腔经蝶窦从中线进进垂体窝，显微手术切除垂体肿瘤。但侵及鞍上时，应开颅进进手术区。 视野受损为明白原手术适应证，手术可以有效的缓解肿瘤对视交叉的压迫。如肿瘤较小，直径＜1.0cm，只要手术得当，多数可完整摘除肿瘤，取得好的治疗后果；若肿瘤较大，则 愈率很低。手术后应监测循环GH程度，假设仍坚持较高程度，最好再辅以垂体区放射治疗或药物治疗。 三、放射治疗 疗程总量是4500rad，可使临床症状改善，但作用较慢。放射治疗必须迟缓进行，每次照耀应＜200rad，并要留神避免损坏正常组织，如视交叉和下丘脑。高能重粒子束，X粒子束，放射治疗见效快，但发生合并症的危险性也较大。也可以采用60钻照耀治疗。 （赵伯钦） 垂体前叶功能减退症（Anterior Hypopituitarism) 垂体前叶功能减退症系腺垂体分泌激素不足所引起的征群。本病可分为部分性与完整性二类，前者受累激素仅1～2种；后者则为全体垂体前叶激素合成与分泌不足。临床表现主要取决于垂体前叶激素缺乏的种类与程度；此外，发病年纪也影响临床表现还少丸。 病因 可分为原发性垂体病变和继发于下丘脑垂体释放激素分泌受损二类。具体病因见表6－2－1。 表6－2－1 垂体前叶功能减退的常见病因原发性 继发性垂体肿瘤治疗后 肿瘤垂体手术 颅咽管瘤放射治疗 脑膜瘤垂体肿瘤 神经胶质瘤无功能性腺瘤 松果体瘤功能性腺瘤 转移瘤垂体转移性肿瘤 放疗／化疗垂体梗塞 发育异常垂体肿瘤（功能性或非功能性） 下丘脑GRF缺乏产后坏死（席汉综合征） 下丘脑GnRH缺乏化疗 （卡尔曼综合征Kallman Syndrome) 肉芽肿 脑性共济失调与视网膜色素冷静结节病 外伤结核病 位垂体柄损坏的颅外伤梅毒 肉芽肿组织细胞病X （同原发性）自身免疫 任何引起垂体前叶或下丘脑损坏的损坏均可引起垂体前叶功能减退症。产后垂体坏死（席汉综合征，Sheehan syndrome)是本症最常见的原因槟榔十三味丸。腺垂体在妊娠后期增生肥大，当分娩中或分娩后产生大出血，引起低血压，使垂体腺小动脉痉挛，垂体前旰发生缺血性坏逝世。一般当腺体坏死＞70％时，即显现临床症状。 另一常见的病因是垂体及垂体四周的肿瘤，特殊是嫌色细胞瘤和颅咽管瘤，医源性的垂体前叶功能低下也较常见，多为外科手术或放射治疗损坏垂体与下丘脑所致。孤立性的个别垂体激素缺乏常常是由于下丘脑的缺点，使开释激素的分泌缺乏，其中以促性腺激素（Gn）或生长激素（GH）最为常见。 临床表现 垂体前叶功能减退的临床表示与下列因素有关：①垂体衰竭的水平；②受累激素的种类③蝶鞍内压力增高的程度与垂体受损的部位；④发病年纪与患者的性别。 部分性垂体功能减退症较全体垂体功能减退症为多见冬白梅片。分泌的受累顺序一般先是促黄体激素（LH）和GH，而后为促卵泡激素（FSH），ACTH，促甲状腺激素（TSH），最后是血管加压素（VP）。泌乳素（PRL）分泌缺乏较少见，但分娩后垂体坏死除外。高泌乳素血症可能源于肿瘤（如泌乳素肿瘤），但更多见的是由于下丘脑的功能异常，使正常腺体分泌PRL增加。在有下丘脑病变的患者，尿崩症是较常产生的，便当下丘脑－垂体病变足以破坏ACTH分泌时，尿崩的多尿症状可以缓解而被隐匿。 未经的垂体前叶功能减退对于各种应激是很敏感的，如沾染，手术，麻醉，酒精中毒等。 因缺少的垂体素素不同，本症的症状和体征亦不雷同。 一、促性腺激素（Gn或LH和FSH）缺乏 青春期前发病者表示为青春期延迟，青春期后发病则表现为继发性性腺功能低下。青春期延迟的患者往往身体偏高。指距＞身高，生殖器不发育，睾丸小而软，长径＜3cm，缺乏胡须、阴毛和腋毛；原发性闭经。青春期后发病则患者阴腋毛脱落，皮肤显现细皱纹；性欲减退，睾丸萎缩，少精或无精；停经、阳萎不育甲亢灵胶囊。 二、生长激素(GH)缺乏 在儿童与青春期常致骨骼生长缓慢、身体矮小复方蚂蚁活络胶囊。在成人无显明特点，但患者皮肤可变细，内脏变小，偶而可有空腹低血糖。 三、泌乳素（PRL）缺乏 产后无乳回春如意胶囊，乳房萎缩，常为产后垂体坏死的首发症状。 四、促甲状激素素（TSH）缺乏 可导致不伴甲腺肿大的甲状腺功能减退症。患者可有倦怠，怕冷，皮肤干燥，跟腱反射延迟，但粘液性水肿不必定显明。如发生于儿童期，则生长发育缓慢，骨骺闭合延迟。GH的分泌可能因TSH的缺乏而受到克制。 五、促肾上腺皮质激素（ACTH）缺乏 ACTH缺乏经常是部分性的，常见于垂体切除手术或垂体放疗后。起病隐匿，如无力，恶心、呕吐、地位性低血压，低血糖、虚弱和昏迷。乳晕浅淡，皮肤苍白，久晒不黑培坤丸。盐皮质激素的分泌更多地受肾素－血管紧张素系统的节制，因此在垂体性皮质功能低下时，极少引起电解质杂乱。 六、垂体危象 由于垂体前叶功能减退症对于各种应激因素的反应才能低下，故于感染、腹泻、呕吐、脱水、饥饿、创伤、手术、麻醉、冷冷及安息、沉着剂等均可诱使原有症状加重而显现危象，垂体危象的临床表现有以下几种类型。 （一）低血糖昏迷 最为多见。常于空腹时发生，心悸、出汗、头晕、意识障碍，有时可精力变态及抽搐或癫痫样发作，最后昏迷。 （二）感染性昏迷 抵御力低，易发生感染，可伴高热；并发生神志不清，昏迷。 （三）低体温性昏迷 多见于严冷的冬季与患者保热不善时。 （四）水中毒性昏迷 因皮质激素缺乏，对水代谢的调节才能减退，当过多输液与饮水后，易发生水中毒性昏迷。水中毒表现为恶心，呕吐，虚脱，精神错乱、抽搐与昏迷。 （五）垂体切除术后昏迷 术后神志不清，呈嗜睡、昏迷状况，可连续数日至数周，脉率和偏低，体温可低可高或正常，血钠、血糖正常或偏低。 （六）垂体卒中 由于垂体瘤内急性出血所致。起病急骤，头痛、眩晕、呕吐、视力降落、失明、甚至休克、昏迷。 （七）沉着与麻醉剂所致昏迷 本病患者对平静剂、麻醉剂甚为敏感，有时惯例剂量即可致昏睡或昏迷。而且持续时光延伸。 试验室及其他检查 一、四周腺体功能 （一）肾上腺皮质功能 ①24小时尿17－酮类固醇（17－KS），17－羟类固醇（17－OHCS）及尿游离皮质醇均低于正常值。②ACTH兴奋试验 ACTH25μ溶于5％葡萄葡萄糖盐水500ml，静滴，坚持8小时双虎清肝颗粒，本病患者呈延迟反应，即需持续静滴2～3天后，尿17－KS与17－OHCS才逐渐升高。 （二）甲状腺功能 ①血清T3、T4及甲状腺摄131Ⅰ率低于政党。②TSH兴奋试验TSh 10μ肌注，一日一次苦参片，共3天。本病患者甲状131Ⅰ腺摄率及血清T3、T4可有增高，但不如正凡人显著，呈延迟反应。 （三）性腺功能 男性血清睾酮，尿17－KS；女性血清雌二醇与尿雌激素（雌酮，雌二醇和络舒肝片，雌三醇）水平低下。阴道细胞学涂片检讨明显雌激素活性减退。 二、垂体前叶功能 （一）血清TSH、LH、FSH、ACTH及GH可低于正常值。 （二）ACTH分泌试验 ①甲吡酮试验 甲吡酮为11－β羟化酶克制剂，可阻断皮质醇的合成与分泌，反馈性刺激垂体前叶分泌ACTH。甲吡酮750mg，每4小时1次，垂体前叶功能减退时，血浆ACTH不升高。②胰岛素低血糖高兴试验，胰岛素导致的低血糖可刺激垂体前叶分泌ACTH、GH与PRL。静脉注射胰岛素0.1u/kg，30分钟后抽血查ACTH。正常人ACTH应＞200pmol/L，均匀为300 pmol/L；本症的ACTH呈低下反应或缺少。本试验有必定危险性，一般慎用。 （三）生长激素（GH）分泌试验 ①胰岛素低血糖兴奋试验 正常反映峰值显现于静注胰岛素后30～60分钟，约为35±20μg/L（35±20ng/ml)；垂体病变时反映减低或无反应。②左旋多巴兴奋试验 口服左旋多巴0.5g，服药后60～120分钟，血GH应＞7μg/L(7ng/ml)。③精氨酸兴奋试验 5％精氨酸500ml 静滴。正常GH峰值见于滴注后60分钟，可达基础值的3倍；本病反应低下或缺乏。④胰高血糖素试验 胰高血糖素1mg，肌注。正凡人在2～ 3小时峰值，＞7μg/L(7ng/ml)本病多无显著反应。 （四）泌乳素（PRL）分泌试验①促甲状腺激素释放激素（TRH）实验 静注TRH500μg后15分钟，血PRL显现高峰，男性可增高3～5倍，女性可增高6～20倍。垂体前叶功能低下时，其基本值低，兴奋后亦不能上升。②灭吐灵试验 口服灭吐灵10mg，成果断定同TRH实验。③胰岛素低血糖兴奋试验 正常血PRL于静注胰岛素1小时后达高峰，最高可至1.6～2.0nmol/L(40～50ng/ml)，女性更高；本病基础值低，且反应差。 （五）促性腺激素（Gn）分泌试验 静注促黄体激素释放激素（LHRH）100μg后15～30分钟，LH与FSH峰值在女性为基础值的3倍以上，男性为2倍左右。无反应或低反应提示为垂体前叶功能减退；峰值显现于60～90分钟为延迟反应，提示为下丘脑病变。 （六）促甲状腺激素（TSH）分泌试验 静注TRH500ng后30分钟，血TSH显现峰值约为10～30mu/L；垂体病变时无反应。 三、其他 （一）糖代谢 空腹血糖常偏低。糖耐量实验多为低平曲线。 （二）电解质代谢 血钠偏低，血氯亦可偏低，血钾多正常。 （三）水代谢 水负荷试验阳性，并可和可的松改正之。方式为晨起排尿后，饮水20ml/kg，饮水后每20分钟排尿一次，共8次。如每分钟尿量小于10ml，则第二日反复作水负荷试验，但于试验前4小时及2小时各服可的松50mg，假设服用可的松后尿量增加至10ml/mln以上即为阳性，提醒肾上腺皮质功能不足。 （四）脂代谢 空腹游率脂肪酸低于正常，血胆固醇一般正常或偏高。 （五）颅脑CT或蝶鞍X线照片可显示下丘脑－垂体有关器质性病变、蝶鞍大小与骨质损坏情形。磁共振检查也有较大诊断意义。 诊断 依据病史，症状，体征及垂体与靶腺的激素测定，并选择恰当的功能试验，可断定本病的诊断。本病需与原发性性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能减退症、精力性厌食和养分不良等疾病相辨别。诊断本病应力求查明病因。 治疗 主要的治疗应取决于垂体功能衰竭的原因，若为垂体肿瘤导致的垂体前叶功效低下，应依据病情斟酌外科手术治疗或放射治疗。 激素缺乏者应作长期激素替换治疗。 一、TSH缺乏 可用L－甲状腺素100～200μg／日，开始50μg／日，逐渐增量，或用甲状腺片40～80mg/日，开始20mg／日。或三碘甲腺原氨酸10～20μg／日，逐渐增至50～75μg/日。用药后甲状腺功效低下之症状逐渐恢复即表明治疗有效。治疗中应随时留神心率，以免药物过量。 二、ACTH缺乏 肾上腺皮质激素替代治疗应先于甲状腺激素治疗，以免因代谢率进步而诱发肾上腺危象。氢化可的松，上午20mg，下午10mg。强的松，上午5mg，下午2.5或可的松，上午25mg，下午12.5mg。重症可酌情加大剂量，待病情好转后再减量调剂。如有沾染、手术、外伤等应激时，亦应加大剂量，并随病情的好转而逐渐减量。一般情况下不用盐皮质激素，由于本病患者醛固酮分泌未必减少。不适当地利用盐皮质激素可致水肿、高血压、少尿、与心力衰竭等。 三、GH缺乏 一般只有骨骺闭合前用GH，以保证青春期前的患者正常地生长。目前应用较多的是基因重组GH，5～19mg，每周1～3次肌肉注射，坚持2年以上。 四、Gn缺乏 男性患者可用睾酮制剂替换。甲基睾丸酮，每日10～30mg，分2、3次舌下含服。或用丙酸睾丸酮，每次25mg，每周1～2次肌肉注射。或庚酸睾酮250mg，肌肉注射，每2～3周1次，或11烷酸睾酮（Testpsterone undeconoate)80mg，一日2次口服。 增进精子天生，需合用PergonaI（含FSH和LH各75IU）和绒毛膜促性腺激素（HCG）。Pergonal每次500～2000IU每周肌注3次，疗程至少3个月（精子天生周期为3个月）。HCG每次500～1000U，每周肌注1～2次。 病变在下丘脑时，可用LHRH泵间歇输注。 女性患者可用已烯雌酚0.5～1.0mg一日1次，每月服20天，第16天加用黄体酮，10mg肌肉注射，一日1次，共5天，育龄妇女如欲再次时，可肌注PergonaI和HCG。 五、垂体危象的治疗 （一）改正低血糖 先给50％葡萄糖40～60ml静脉注射，继以10％葡萄糖盐水静脉滴注。 （二）氢化可的松 氢化可的松100mg参加液体中静脉滴注，每日100～300mg。 （三）补液 如因腹泻苦参素软胶囊，呕吐导致失水与低血容量者，应弥补平衡盐蔌5％葡萄糖盐水，其量视病情而定。 （四）抗感染与抗休克 有感染者，酌情选用抗菌素。休克者，恰当用升压药物。 （五）禁用或慎用平静剂与麻醉剂 巴比妥类安息剂，吗啡类麻醉剂，氯丙嗪等中枢神经抑制剂及各种降糖药物应禁用，以防诱发昏迷。 （赵伯钦） 尿崩症（Diabetes Insipidus) 血管加压素（又称抗利尿激素）缺乏，或肾小管对血管加压素失往反应均可发生大批的稀释性尿，引起尿崩症。前者系由下丘脑－神经垂体部位的病变所致海珠喘息定片。尿崩症患者都有口渴，多，多尿等症状。 病因及发病机理 中枢性尿崩症中的1／3是由于原发性或转移性肿瘤损坏下丘脑所致。原发性肿瘤包含颅咽管瘤，垂体大腺瘤，脑膜瘤，神经胶质瘤等。转移瘤以乳腺癌人参首乌胶囊，肺癌为多见。单纯垂体后叶病变一般不引起尿崩症，但当肿瘤扩及鞍上，或手术，或放射治疗均有可能导致中枢性尿崩症。 另有些患者原因不明，称为“特发性尿崩症”，其原因可能是家族性的，呈显性或隐性遗传。病毒或“退行性变”也可引起本病，但也可由于自身免疫紊乱破坏了合成与分泌血管加压素的下丘脑细胞所致。特发性尿崩症若同时伴有糖尿病，视神经萎缩，神经性耳聋及低张力性膀胱，即国WoIfram综合征金甲排石胶囊。 有些患者是由于其他各种不同原因的下丘脑损坏，包含外伤，组织细胞病X（Hand SchuIIr-Christian syndrome)，类赘瘤病（Sarcoidosis)，肉芽肿，脑膜炎，脑炎，梅毒或少见的脑部网织细胞增多症。头部外伤后，多尿可在若干天之后才发生。颅脑外伤或神经外科手术引起的尿崩症可能自行缓解，一般短则数周，长则一年。 肾性尿崩症可见于肾小管遗传性缺点化毒丹，对血管加压素不能反响，导致多尿。本病为伴性隐性遗传（女性遗传，男性发病）。其机理可能是由于肾脏的腺苷酸环化酶体系不能被正常分泌的血管加压素所高兴。钾丧失、高钙血症，淀粉样变和其他后本性肾脏病变也可引起对血管加压素的不反映而致多尿。钾盐和往甲金霉素等，也可引起可逆的肾性尿崩症。 临床表现 中枢性尿崩症可见于任何年纪，但青年较多。男女发病率约为2:1。起病可急可解，多在数日或数周内逐渐显著，非器质性疾病的患者，起病往往较急。 多尿和烦渴是重要的症状，若限制饮水，则患者口渴难忍，并可导致脱水。排尿量，一般每日约5升左右，但偶而也可达20升，此与病变的部位与破坏水平有关。尿比重常在1.001～1.005之间，如限制饮水，尿比重可超过1.010，尿渗透压可超过300mmol/L，称为部分性尿崩症。 中枢性尿崩症的垂体或下丘脑病变若不断进展，并导致垂体前叶功能低下，则多尿与烦渴症状可以缓解，甚至消散，尿亦可被不同水平浓缩。若病变累及下丘脑口渴中枢，患者口渴感亦可消散，以致不能及时弥补水分，可显现严重失水，血浆渗透压与血钠浓度明显升高，细胞内外均失水，显现高渗症群：头痛、肌痛、心率加快，烦燥、神志含混、谵妄、昏迷及高势，可致逝世亡五味治肝片。轻度失水者可有皮肤干燥汗液，唾液减少，口唇干裂、食欲减少，便秘。 非肿瘤的中械性尿崩症若能及时弥补水分，患者一般健康状态可坚持良好。 继发性尿崩症除上述表现外，尚有原发病的症状与体征。 先本性肾性尿崩症，可于诞生后1～ 2月发病，常啼器，烦燥不安，口舌干燥，喂水后可转宁静，若不能及时诊断，或喂水不足，可显现高渗性脱水，病逝世率为5～10%。 试验室检讨 一、尿惯例与肾功能 懂得尿蛋白、管型、脓细胞等情形，并作细菌培育，测定血尿素氮、肌酐、电解质、以断定肾脏情形。 二、尿比重，尿渗透压 在慢性肾病，尿的渗透压常固定于285mmol/L左右而大多数尿崩症患者的尿渗透压低于200mmol/L。 三、血钾、血钙 可以检出由于低钾血症和高钙血症引起的多尿。 四、血浆渗透压 正常人血浆渗透≥290mmol/L就会觉得口渴，但是在原发性烦渴或精神性多饮者。其阈值显明低于该值，可＜275mmol/L。 五、禁水试验 办法 （一）病人筹备 1．在试验前24小时应停用抗利尿药物；三天前停用氯磺丙脲。 2．试验昼夜间可照常饮水。 3．可进早餐，但禁茶，咖啡、烟与酒。 （二）禁水 1．禁水8小时，一般从上午八点开端，可进少量干食。 2．每小时收集尿液一次，记载尿量，测定渗透压。 3．每小时测体重一次，若体重降落＞5％，或降落＞3％，但血浆渗透压＞300mmol/L则应中断试验。 若患者禁水后尿量减少，尿比重与渗透压均增长，可以除外尿崩，否则，继续第二阶段试验。 （三）血管加压素试验 1．静脉注射垂体叶素0.25μ（血管加压素0.1μ），或1－脱氨－8右旋－精氨酸血管加压素（DDAVP）2μ肌肉注射。 2．患者可容许进食进饮，但饮水量不得超过禁水时尿量。 3．持续记载尿量，测定比重与渗透压。 成果，禁水试验的解说见下表（6－2－2）。 本试验对重症尿崩症可致严重脱水，有必定危险性，因此本试验必须在亲密察看下而且只能在白天进行鱼鳞病片。如能同时测定血浆渗透压则有良好的参考价值。 表6－2－2 禁水试验的解说尿渗透压（mmol/L) 诊断禁水后 注射血管加压素后＞750 ＞750 正常，原发性多饮＜300 ＞750 中枢性尿崩症＜300 ＜300 肾性尿崩症 300～750