内分泌：巨人症和肢端肥大症

概述

　　本症是因垂体前叶分泌生长激素过多所致。发生于青春期前，骨骺部未融合者为巨人症；发生于青春期后，骨骺部已融合者为肢端肥大症。病因为垂体前叶生长激素细胞腺瘤或增生。临床表现为生长过速，面部变形、鼻大舌大、颧骨、下颌骨突出，肢端肥大。占垂体瘤中第三位。男女之比1.3-2.2：1，经生长激素测定及定位检查，可得出诊断。治疗方法，须照详细病情采取手术、放疗或药物。

　　临床表现

　　1.巨人症在形成期躯干、内脏生长过速、性欲旺盛，在衰退期，精神不振，乏力，背佝偻，阳萎，迟钝；2.头痛，视力减退，视野缺损，多食，多饮，多尿；3.特别面容：下颌增大，眉弓及颧骨突出，唇厚，鼻大，舌大，面貌粗陋，脸皮变粗厚；手足肢端肥大。

　　诊断依据

　　1.巨人症在形成期生长过速，10岁可达高大成人，性欲旺；在晚期衰退期，精神萎糜，乏力，阳萎、迟钝；2.特别面容：下颌增大，颧骨突出，唇厚，鼻大舌大，手足肢端肥大；3.头痛、视力减退，视野缺损、多食、多饮、多尿。4.高血磷、高血糖、葡萄糖耐量降低；5.注射促甲状腺激素释放激素（TRH）试验，血清生长激素（GH）不变或反而上升；左旋多巴（L－DOPA）试验，血清GH减少；6.脑脊液中GH升高，提示肿瘤已向鞍上发展；7.脑瘤组织电镜检查与免疫细胞化学鉴定为生长激素瘤。

　　治疗原则

　　1.手术2.放疗3.药物

　　用药原则

　　本症为垂腺瘤或增生引起生长激素分泌过多所致。治疗方面，青年医学-教育-网搜集-整理人采取手术、辅以放疗、药物；中老年人以小腺瘤多见，可先试用药物治疗和放疗，必要时手术。

　　辅助检查

　　1.患者临床症状及体征明显者，检查专案以检查框限“A”为主。2.症状体征不够明显或定位欠清者，检查专案可包括检查框限“A”、“B”和“C”。

　　疗效评价

　　1.治愈：（1）症状消失，视力、视野稳定或好转，骨及软组织增长停止；（2）因GH升高所致葡萄糖耐量减低恢复正常；（3）血清GH水平正常，TRH、L－DOPA试验正常。2.好转：（1）症状好转，视力、视野稳定，骨及软组织增长变缓；（2）因GH升高所致葡萄糖耐量减低有所改善。（3）血清GH水平接近正常，TRH、L－DOPA试验可阳性。3.未愈：症状体征无改善，血清GH水平高。

　　专家提示

　　青春期前青少年人出现生长过速，成年人出现面部变形，唇厚、鼻大舌大，下颌增大，颧骨突出，面貌粗陋，鞋帽嫌小，手足肢端粗大，应到医院专科检查。诊断明确后，常用手术治疗加放疗，不宜手术者用药物治疗。