（1）实验室检查：贫血不仅可由慢性失血引起，更多的是因尿毒症所伴发的对造血机能的抑制所致。尿常规可见蛋白尿及肉眼或镜下血尿，脓尿和菌尿也属常见。尿浓缩功能发生进行性减退。肾清除率试验可显示各种程度的肾功能受损情况。约有1/3的多囊肾患者是以尿...

除非有不常见的并发症，否则可采取保守及支持疗法。 （1）一般措施：患者需低蛋白饮食（摄取蛋白量为0.5～0.75/kg/d），并强制每天至少饮3000ml液体。体力劳动应量力而行，禁止剧烈的运动。当患者处于肾功能不全失代偿期时，按尿毒症治疗。此时，高血压应得...

已有证据提示囊肿的发生是由于收集管和肾小管及其之间连接部的结构，在发育过程中存在缺陷。一头为盲端的排泄管与有功能的肾小球相连即成为囊肿。当这些囊肿增大时，就压迫邻近的肾实质，造成局部缺血而毁坏其功能并堵塞正常的肾小管，最终导致肾功能的进行...

胱氨酸尿患者每月尿排出胱氨酸平均3036.8 mmol(正常最高值约74.88 mmol/1g肌酐)，明显超饱和，且其溶解度低，在pH 5～7的尿中只能溶解l248～1664 mmol/L，故易析出结晶，当尿浓缩时，结晶增多易形成结石，引起肾绞痛、尿路梗阻或感染的表现。...

本症的鉴别诊断主要时肾性氨基酸尿各类型之间的鉴别，主要根据尿中特异性氨基酸加以区别。另外应与其他原因引起的氨基酸尿相区别，例如：胱氨酸尿症主要与胱氨酸病或胱氨酸贮积症、同型半胱氨酸尿相鉴别，胱氨酸病为全身性代谢性疾病，胱氨酸沉积于各组织。...

对本病发病目前尚无有效预防措施，对已病患者应早期诊断，积极对症治疗及时防治结石等并发症的发生。本病为终生性疾病，一些患者因不能长期坚持治疗，易发生尿路结石，注意膳食结构尿石的生成和饮食结构有一定关系。因此，注意调整膳食结构能够预防结石复发...

-氨基酸尿 (一)发病原因 本症是由于遗传性膜转运缺陷，导致尿中氨基酸排泄量增加，这种疾病的发生是常染色体隐性遗传病所致膜载体改变的后果。正常时肾小球滤过的氨基酸在近端肾小管经特异性能量转运过程几乎全部被重吸收。在先天性氨基酸代谢异常时，未能很...

本病临床表现与奥尔波特综合征相似，各种薄肾小球基底膜病最主要的发现是镜下血尿。通常血尿在儿童期开始出现，也有一些在成人期出现。血尿通常为持续性，但有些患者是间歇性血尿，这些患者血尿似乎会持续至老年。尿液显微镜检查为变形红细胞血尿，可见红细...

血补体，血浆蛋白电泳，抗核抗体，血小板计数，尿素氨，肝酐均正常，患者临床上可有血尿，尿红细胞位相显微镜检查为大小不一，呈多种形态的肾小球源性红细胞，约1/3患者有红细胞管型。但一般无明显蛋白尿及肾病综合征改变。 肾活检组织检查： 1.光镜检查 通...

(一)治疗 薄基膜肾病是一种良性疾病，无需特殊治疗。对少数有高血压症状患者的血压应及时进行控制，但应避免不必要的治疗和肾毒性药物的应用;出现发作性肉眼血尿时，注意有无上呼吸道感染，可行相应治疗。对于其中的进展性薄肾小球基底膜病要进行对症治疗;少...