(一)治疗 根据不同情况，治疗可选做： 1.单纯瓣膜切除术。 2.瓣膜段输尿管切除，输尿管-输尿管端端吻合。 3.如肾功能已丧失者做肾输尿管切除术。 (二)预后 本病及时诊断治疗效果良好。...

(一)发病原因 先天性输尿管瓣膜症病因不清，其发病机制虽有3种学说，但似乎胚胎性皱褶残留学说能较好地解释输尿管上段环状瓣膜及多发环状瓣膜的形成;而膜形成学说可以解释输尿管下段瓣膜的形成，至于异常输尿管胚胎发生学说则可解释其他不同类型输尿管瓣膜的...

按起病急缓可分为急性、亚急性和慢性，按病理部位可分为肾髓质型和肾乳头型。病人年龄多在40岁以上，女性多于男性。儿童罕见慢性经过的肾髓质坏死，但有低氧血症、脱水或败血症引起急性肾髓质坏死的报道。临床表现取决于坏死累及的部位、受累的乳头数及坏死...

1.尿液化验 有血尿，肉眼血尿占20%，显微血尿为20%～40%;如大量血尿合并失血性贫血者，需要做肾切除手术。50%～60%的患者发生白细胞尿;80%的患者存在中度蛋白尿。菌尿可出现泌尿系感染者，菌尿呈阳性。尿中找到脱落的肾乳头坏死组织。 2.急、慢性肾衰竭则有...

(一)治疗 1.本病治疗的适应证包括各种糖尿...

(一)发病原因 本病多伴发于严重肾盂肾炎、糖尿...

各种氨基酸尿的临床表现有其共性和个性。各种氨基酸尿临床表现的共同点是生长发育障碍，体型矮小和程度不等的智力发育迟缓。特征性表现多因氨基酸尿种类不同而各异。 1.胱氨酸尿症 该病一般出生后即发病，但多在20～30岁才明显表现，并得以确诊。主要临床表...

肾性氨基酸尿时一组尿中含不同氨基酸的疾病，故实验室检查也各不相同。 1.胱氨酸尿症 (1)尿沉渣镜检或经酸化、浓缩和冷冻尿沉淀中可见六角形扁平结晶。 (2)尿液硝基氢氰酸盐试验阳性。 (3)尿色谱法测定尿胱氨酸排量每天大于300mg/L，此外尿中尚可测得吡咯烷...

(一)治疗 因本病属遗传性疾病，目前尚无根治办法。 其主要治疗原则为早期发现，并根据氨基酸尿种类不同而进行不同的饮食控制和对症治疗，以减少并发症。如胱氨酸尿病人，应给予低蛋氨酸饮食。色氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸尿患者应给予高蛋白饮食，并补充烟酰胺;...

(一)发病原因 本症是由于遗传性膜转运缺陷，导致尿中氨基酸排泄量增加，这种疾病的发生是常染色体隐性遗传病所致膜载体改变的后果。正常时肾小球滤过的氨基酸在近端肾小管经特异性能量转运过程几乎全部被重吸收。在先天性氨基酸代谢异常时，未能很好代谢的氨...