ACTH分泌增加，引起双侧肾上腺皮质增生。增生的皮质持续大量地合成雄激素和致高血压的盐类皮质素。 20～22碳链酶缺乏导致罕见先天性脂性肾上腺增生伴，常有类固醇激素生成完全障碍，如无足够的替代治疗，婴儿将早期死亡。 3-羟类固醇脱氢酶异构酶的缺乏致使...

尿17-酮类醇水平高于同性别同年龄的正常者。尿中孕酮水平早期升高(这比尿17-KS的水平更为敏感，因孕酮是雄激素的前体)，血17-羟孕酮水平升高是最敏感的指标，适用于儿童，染色体检查正常。X线检查会发现骨龄早化。侧位尿道膀胱造影会显示阴道，尿道和膀胱。C...

早期诊断绝对必要。合理的治疗为给予糖皮质激素，即每晚11时口服地塞米松0.5～1.5mg矫正缺失，抑制ACTH分泌。对严重的低盐综合征患者氟氢可的松有助于维持血压和体重，可用0.05～0.3mg，依病情严重程度及年龄大小而定。 发育以后，可采用手术使阴道与尿道分...

本病病因尚不明确。多数学者不同意ACTH依赖性到非依赖性过渡的发病机理。已证实AIMAH可由ACTH以外的因素引起，目前已发现抑胃肽(GIP)、精氨酸加压素(AVP)、2-肾上腺素受体在肾上腺异常表达可引起AIMAH。 (一)发病原因 几乎所有CYP21突变都是CYP21和CYP21P之...

多作为其它疾病的症状出现，常见引起血尿的疾病有各种肾炎、泌尿系统感染、出血性膀胱炎、泌尿系结石、肾结核、肾肿瘤、肾及尿道损伤等等。血尿是以上这些疾病的主要症状之一。?...

如何确定血尿的来源？ 发现血尿时首先应确定是否为真性血尿，即排除某些原因引起的假性血尿和红颜色尿，前者如由于月经、痔出血或尿道口附近疾患产生出血混到尿液中所致；后者如接触某些颜料或内服利福平等药物以及某些毒物（酚、一氧化碳、氯仿、蛇毒）、药...

正常的尿液含有极少量的红细胞。未经离心的尿液在显微镜下每个高倍视野可有红细胞0～2个，如果超过此数，即为血尿。 首先根据血尿的伴随症状来区别不同血尿，若血尿伴有尿频、尿急、尿痛，尤伴尿痛者，多为泌尿系感染、结石等，称为有痛性血尿；若血尿不伴尿...

血尿的定位分析： 1．初血尿：血尿仅见于排尿的开始，病变多在尿道。 2．终末血尿：排尿行将结束时出现血尿，病变多在膀胱三角区、膀胱颈部或后尿道。 3．全程血尿：血尿出现在排尿的全过程，出血部位多在膀胱、输尿管或肾脏。 以上三种血尿，可用尿三杯试验...

（1） 卧床休息，尽量减少剧烈的活动。必要时可服用苯巴比妥、安定等镇静安眠药。 （2） 大量饮水，减少尿中盐类结晶，加快药物和结石排泄。肾炎已发生浮肿者应少饮水。 （3） 应用止血药物，如安络血、止血敏、维生素K，还可合用维生素C。 （4） 慎用导致血...

血尿95%以上是由于泌尿系本身疾病所致，其中以肾小球疾病（急性肾炎、急进性肾炎、膜增殖性肾炎、系膜增生性肾炎、局灶性肾小球硬化症等）、肾囊肿、结石（肾、输尿管、膀胱、尿道结石）、前列腺增生、尿路感染性疾病（结核、肾盂肾炎、膀胱尿道炎、前列腺炎...