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亚急性坏死性脊髓炎

作者:admin发布时间:2012-11-01 12:48浏览:

【病因】

  (一)发病原因

  亚急性坏死性脊髓炎最常见的原因为硬膜内动静脉畸形,脊髓动静脉畸形主要有4种类型:

  1.硬膜动静脉瘘 主要分布在下胸段和圆锥的背侧,供应血管来自一支动脉并直接引流至动脉化的静脉。典型病例发病年龄为50~80岁,男性多见。约60%为自发性,40%由外伤造成。

  2.血管球畸形 位于髓内,由团状血管丛组成,供应血管来自多根脊前和脊后动脉。多在颈髓的背侧。起病年龄较轻,症状发生较急。

  3.青少年型动静脉畸形 为较大且复杂的血管团块,可同时累及髓内和髓外,供应血管涉及多个椎体平面。

  4.硬膜内髓外动静脉瘘 供应血管来自脊前动脉,完全位于髓外。起病年龄在30~60岁。临床症状渐进发展。

  (二)发病机制

  亚急性坏死性脊髓炎的症状主要由脊髓血供障碍、脊髓组织缺血梗死造成,可能的机制有静脉引流障碍、静脉盗血现象、血管团的压迫及异常血管的栓塞。

  病理改变:肉眼检查可见脊髓背侧表面覆盖着屈曲回旋的血管。脊髓局部变细、囊变和色泽减退。显微镜检查除明显的蛛网膜下隙血管壁增厚外,沿硬膜内脊神经根处有髓鞘脱失和脊髓坏死。这种表现可为灶性亦可扩展为横贯性。坏死病灶内及病灶外亦有明显血管增生。

【症状】

  1.多数患者为50岁以上男性。

  2.临床以进行性的脊髓脊神经根炎为主要表现。约半数可有急性的疼痛和感觉障碍,或间歇性的坐骨神经痛;也可表现为较完全的脊髓横贯性损伤;或短暂的无力及感觉障碍,继以进行性的脊髓脊神经根症状。

  3.尚可有括约肌功能障碍。

  诊断主要基于以上的临床表现及影像学检查。

  脊髓MRI显示局部扩张血管内有流空现象,可有脊髓萎缩,有时能在T2像看到高信号。脊髓血管造影能明确诊断。

【饮食保健】

【护理】

 

【治疗】

  动静脉畸形尚无有效预防方法,防止外伤、早期诊断及实施神经介入治疗、加强护理,是改善脊髓功能的主要措施。

【检查】

  1.脑脊液检查 椎管一般无梗阻,CSF压力正常,外观无色透明或黄色,细胞数正常,有时蛋白含量正常或轻度增加,细胞数多正常。

  2.其他选择性的检查项目包括:血电解质、血糖、尿素氮、癌胚抗原检查。

  1.脊髓MRI 病变动静脉畸形血管内有流空现象,可有脊髓萎缩,有时能在T2像看到高信号。

  2.脊髓血管造影可明确诊断。

【鉴别】

  应与下述疾病鉴别:

  1.急性感染性脊髓炎 本病多见于青年成人。病前可有发热等感染史。多为完全的脊髓横贯性损害,有时也可表现为脊髓前动脉综合征。病初脑脊液常有轻度白细胞增加。

  2.脊髓出血性疾病 脊髓内出血多有外伤史,特点是起病突然,刚起病时伴有剧烈背痛,持续数分钟至数小时后出现严重的脊髓横贯性损害的症状。大量出血可穿破软脊膜而使脑脊液检查呈血性。脊椎影像学检查有外伤性脊椎脱位等改变,更有利于确诊。进行脊髓造影可明确诊断,或借MRI确诊。

  3.脊髓转移癌 本病导致截瘫很迅速,疼痛多严重而广泛。腰椎穿刺椎管有梗阻,脑脊液蛋白含量明显增高甚至变黄。确诊本病可借影像学检查并应找出原发病灶。

【并发症】

  进行性截瘫卧床导致的继发性肺炎、褥疮、尿路感染等。