第三章 各论
脑血管病
一、要求
掌握：短暂性脑缺血发作、脑梗死（脑血栓形成和脑栓塞）、脑出血和蛛网膜下腔出血的诊断和鉴别诊断要点，及治疗原则。
熟悉：脑血管病的病因和危险因素。
了解：脑血管病的分类。脑血管病的流行病学。脑循环的解剖，及主要血管闭塞后的症状。
拓展：脑缺血的病理生理及缺血半暗带。脑卒中治疗的研究进展。
二、主要内容
1．脑血管病的流行病学和危险因素。
2．脑血管病的分类。按性质分类为：缺血性脑血管病和出血性脑血管病。按病程发展分类：短暂性脑缺血发作，可逆性脑缺血发作，进展性卒中，完全性卒中。脑血管疾病的临床分类，及主要临床类型。
3．脑的血管解剖和血液供应。颈动脉系统缺血综合征（优势侧、非优势册大脑半球损害）椎基底动脉系统缺血综合征。腔隙综合征。
4．脑循环的病理生理，局部脑缺血及缺血半暗带概念。
5．短暂性脑缺血发作的定义，病因，发病原理（强调微栓学说），临床表现、诊断和鉴别诊断、治疗和预后。
6．脑梗死（脑血栓形成和栓塞）的病因、发病原理、病理、临床表现、诊断和鉴别诊断、治疗（强调超早期溶栓治疗的重要性）及二级预防。
7．脑出血的病因（强调高血压）、发病原理、病理、临床表现、诊断和鉴别诊断、治疗。
8．蛛网膜下腔出血的病因、发病原理、病理、临床表现、诊断和鉴别诊断、治疗、再出血预防。
三、学时：3学时
四、参考文献
1．《神经内科学》，余宗颐主编，北京大学医学出版社，2004
2． Merritt’s Textbook of Neurology ,Philadelphia:Williams & Wilkins
3．European Stroke Initiative(EUSI) recommendations for stroke management．
4．http://www．eusi-stroke．com/index．shtml
脱髓鞘病
一、要求
掌握：多发性硬化的诊断依据。
熟悉：多发性硬化的临床表现和治疗原则。
了解：脱髓鞘病的概念、分类。多发性硬化的病因和发病机制。多发性硬化与视神经脊髓炎的关系。
拓展：多发性硬化的治疗进展。
二、主要内容
1．脱髓鞘病的概念、分类。
2．多发性硬化的病因：强调自身免疫机制学说。
3 ．多发性硬化的病理：中枢神经系统白质损害和脱髓鞘斑。病损分布特点。
4．多发性硬化的临床表现：典型表现为中枢神经系统的多灶性损害症状和病程上的缓解复发，早期有脑脊液的免疫反应。中枢神经系统播散性损害的症状，我国以视神经和脊髓受累症状为多见。
5．多发性硬化的诊断：国际诊断标准。需与病毒性脑炎、急性播散性脑脊髓炎等鉴别。
6．多发性硬化的治疗：免疫抑制治疗的应用。多发性硬化的治疗进展。
三、学时：1学时。
四、参考文献
1．《神经内科学》，余宗颐主编，北京大学医学出版社，2004
2．临床神经病学。陈清棠主编。北京科学技术出版社，2000
3． Merritt’s Textbook of Neurology ,Philadelphia:Williams & Wilkins
锥体外系疾病
一、要求
掌握：帕金森病（震颤麻痹）的发病原理、临床表现和治疗方法。
熟悉：锥体外系病变时出现的主要症状。
了解：锥体外运动系统的主要组成部分。
拓展：帕金森病的治疗进展。
二、主要内容
1．概述锥体外运动系统的主要组成部分。
2．锥体外运动系统病变时出现肌张力改变与不自主运动。
3 ．帕金森病与帕金森综合征的区别。
4．帕金森病的病因、发病原理和病理改变。
5．帕金森病的临床表现（重点为三大主征及特殊姿态和步态），诊断和鉴别诊断。
6．帕金森病的治疗，包括抗胆碱能药物、左旋多巴、多巴胺受体激动剂、手术治疗及现代基因治疗的前景等。
三、学时：1学时。
四、参考文献
1．《神经内科学》，余宗颐主编，北京大学医学出版社，2004
2 Cecil’s Textbook of Medicine,Philadephia:Saunders
3． Merritt’s Textbook of Neurology ,Philadelphia:Williams & Wilkins
4．Movement Disorders．Internet Handbook of Neurology．
http://www．neuropat．dote．hu/movement．htm
癫痫
一、要求
掌握：抗癫痫药物的用药原则和癫痫持续状态的抢救。
熟悉：癫痫的临床表现，诊断要点和影响发作的因素。
了解：癫痫的病因、分类与发作原理。脑电图对癫痫诊断的重要价值。
拓展：癫痫的治疗进展。
二、主要内容
1．概念：癫痫，痫性发作，特发（原发）性癫痫，症状（继发）性癫痫，隐原性癫痫。
病因：按照病因，可将癫痫分为特发性与症状性癫痫两大类。
2．发作原理：简述病灶的异常放电与其传布途径，导致痫性发作的有关原理。
3．临床表现：介绍痫性发作的国际分类，详细介绍简单部分性发作、复杂部分性发作、失神发作和全面强直—阵挛发作的临床表现。简述癫痫和癫痫综合征的国际分类，简单介绍West综合征、Lennox-Gastaut综合征、伴中央—颞区棘波的良性儿童癫痫的临床诊断要点。
4诊断与鉴别诊断：确诊癫痫的依据，癫痫的诊断程序，脑电图的诊断价值。与癔病、晕厥、偏头痛等的鉴别。疑为继发性癫痫者应寻找病因。
5．预防和治疗：注意预防癫痫因素。病因治疗、药物治疗与外科治疗。详细介绍抗癫痫药物的用药原则。详细介绍癫痫持续状态的抢救措施。
三、学时：2学时。
四、参考文献
1．《神经内科学》，余宗颐主编，北京大学医学出版社，2004
2．临床神经病学。陈清棠主编。北京科学技术出版社，2000
3． Merritt’s Textbook of Neurology ,Philadelphia:Williams & Wilkins
4．Royal College of Physicians．Diagnosis and Management of Epilepsy in Adults．
A National Clinical Guideline．http://rcplondon．ac．uk/college/ceeu
偏头痛
一、要求
掌握：偏头痛的诊断与鉴别诊断。
熟悉：偏头痛的临床表现和治疗原则。
了解：偏头痛病因与发病机理。
拓展：偏头痛的研究进展。
二、主要内容
1．病因与发病原理：病因未明，主要的发病学说。
2．临床表现：掌握偏头痛的发作过程，发作特点，重点为典型偏头痛。
3．诊断与鉴别诊断：诊断偏头痛的依据，与丛集性头痛、癫痫、高血压头痛等其他发作性疾病的鉴别。介绍国际头痛学会有关偏头痛的诊断标准。
4．治疗与预防：偏头痛发作时的药物治疗和预防发作的治疗（抗5—羟色胺、抗组织胺、β肾上腺素能阻滞药物等）。
三、学时：1学时。
四、参考文献
1．《神经内科学》，余宗颐主编，北京大学医学出版社，2004
2． Merritt’s Textbook of Neurology ,Philadelphia:Williams & Wilkins
脊髓疾病
一、要求
掌握：急性脊髓炎、脊髓压迫症的临床表现和诊断。
熟悉：脊髓的应用解剖生理。脊髓损害的定位诊断。
了解：运动神经元病、脊髓亚急性联合变性和脊髓空洞症的病因、临床表现和诊断
拓展：脊髓疾病的研究进展。
主要内容
（一）脊髓疾病概述
1．脊髓的应用解剖生理（包括脊髓血供）。
2．脊髓与脊柱的关系。
3．脊髓损害的临床表现。
（二）急性脊髓炎
1．脊髓炎和脊髓病的概念。脊髓炎的临床分类。
2．急性横贯性脊髓炎的病因和病理。
3．临床表现：重点讲述横贯性脊髓炎的临床表现（包括急性休克期、恢复期）及脑脊髓液的特点。
4．诊断和鉴别诊断：与急性感染性多发性神经根神经炎、脊髓压迫症，急性硬脊膜外脓肿等进行鉴别。
5．治疗与护理：急性期治疗应用皮质类固醇，并注意处理呼吸肌瘫痪。防止各种并发症：泌尿道感染、呼吸道感染、褥疮等。恢复期处理：痉挛性瘫痪的处理与功能锻炼。
（三）脊髓压迫症
1．简述脊髓压迫症脊柱病变、脊膜病变、脊髓和神经根病变的常见病因。
2临床表现：重点讲述慢性脊髓压迫症不同时期的临床表现，及纵向上不同水平病变特有的神经系体征。
3．诊断与鉴别诊断：注意髓内与髓外病变的鉴别，纵向水平定位诊断，及与非压迫性脊髓病的鉴别诊断。
（四）脊髓变性病（自学）
1．运动神经元病的病因（病因未明、选择性侵犯运动神经元的变性病）、临床特点与类型。临床分为3种类型：（1）下运动神经元型（进行性脊肌萎缩症、进行性延髓麻痹）；（2）上运动神经元型（原发性侧索硬化症）；（3）混合型（肌萎缩型侧索硬化症）。鉴别诊断（脊髓型颈椎病、延髓和脊髓空洞症、颈髓肿瘤、脑干肿瘤）。治疗。
2．脊髓空洞症的病因与发病原理（脑脊液动力学异常、血循环异常、先天性发育异常）、病理（空洞好发部位）。临床表现（发病情况、症状和体征）。诊断和鉴别诊断。治疗。
3．脊髓亚急性联合变性的病因和发病原理（维生素B12缺乏引起的神经系统变性病），病理（脊髓后索和椎体束、周围神经），临床表现（发病情况、症状和体征），诊断和鉴别诊断，治疗。
三、学时：2学时。
四、参考文献
1．《神经内科学》，余宗颐主编，北京大学医学出版社，2004
2．临床神经病学。陈清棠主编。北京科学技术出版社，2000
3． Merritt’s Textbook of Neurology ,Philadelphia:Williams & Wilkins
4．Royal College of Physicians． Guidelines for the Management of motor neurone disease(MND)．．http://rcplondon．ac．uk/college/ceeu
周围神经病
一、要求
掌握：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床表现，诊断和鉴别诊断，治疗原则。
熟悉：主要周围神经病的临床表现和治疗方法。
了解：周围神经的应用解剖与生理。周围神经病的临床分类。
拓展：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的研究进展。
二、主要内容
（一）周围神经病概述
1．周围神经的应用解剖与生理。
2．周围神经损伤的病理学变化。
3．神经炎、神经痛、神经病等名称的概念。
4．周围神经病的临床分类。
（二）急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
1．病因：自身免疫性疾病
2．临床表现：急性或亚急性起病：四肢周围性瘫痪；周围性感觉障碍；周围型面瘫或/和延髓麻痹；常有脑脊液的蛋白细胞分离现象。典型的脑脊液变化规律。经典型与急性运动轴索神经病（acute motor axonal neuropathy,AMAN）两种类型的主要区别。
3．诊断和鉴别诊断：临床诊断标准。必须具备的2个临床表现：超过一个以上的肢体出现的进行性肌无力，及腱反射丧失或严重减退。与急性脊髓炎、急性脊髓灰质炎、周期性瘫痪、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病等相关疾病的鉴别。
4．治疗：对症、支持疗法，血浆交换疗法，大剂量免疫球蛋白疗法，皮质类固醇疗法，免疫抑制剂，瘫痪（包括延髓麻痹和呼吸肌瘫痪）治疗。
（三）面神经炎
1．病因：为面神经管内及茎乳孔处面神经的急性非化脓性炎症，可能与受凉、急性病毒感染或自身免疫有关。
2．临床表现：急性起病。呈单侧面神经周围性麻痹的症状和体征。
3．诊断：与继发性面神经麻痹、中枢性面瘫相鉴别。
4．治疗：皮质类固醇，神经营养治疗，抗病毒治疗（带状疱疹引起者），眼护理，局部物理疗法等。
（四）三叉神经痛
1．原因：原发性三叉神经痛的病因尚未完全明确。
2．临床表现：发病多见于中年以后，表现为三叉神经分布区内一支或二支短暂反复发作性剧痛，而无三叉神经损害的阳性体征。
3．诊断：要与症状性三叉神经痛相鉴别。
4．药物可用酰胺咪嗪、苯妥英钠，还可行封闭治疗或手术治疗。
三、学时：3学时。
四、参考文献
1．《神经内科学》，余宗颐主编，北京大学医学出版社，2004
2． Merritt’s Textbook of Neurology ,Philadelphia:Williams & Wilkins
3．Peripheral Nerve Disorders．Internet Handbook of Neurology．
http://www．neuropat．dote．hu/nmd．htm
骨骼肌肉疾病
一、要求
掌握：重症肌无力的临床表现，诊断和治疗原则。
熟悉：周期性瘫痪的临床表现与治疗原则。
了解：重症肌无力和周期性瘫痪的病因和发病原理。
拓展：重症肌无力的研究进展。
二、主要内容
（一）骨骼肌肉疾病概述
1．复习肌肉的组织结构和收缩生理。乙酰胆碱在肌肉收缩中的作用。
2．骨骼肌肉疾病的临床特征。
3．骨骼肌肉疾病的临床分类
（二）重症肌无力
1．病因与发病原理：简要介绍重症肌无力的发病原理与运动神经末稍突触后膜的乙酰胆碱受体数目减少有关，而后者是相应抗体免疫反应的结果。
2．临床表现：强调临床症状的易疲劳性和波动性特征。介绍临床分型。说明何谓危象，危象的原因与鉴别点。
3．诊断与鉴别诊断：诊断的主要依据是包括疲劳试验在内的临床表现。抗胆碱酯酶药物试验的戏剧性反应、神经重复频率刺激检查出现肌动作电位波幅递减幅度10%以上，AchR抗体滴度测定明显增高。须注意有无胸腺肿瘤、甲状腺机能亢进等。与Lambert—Eaton综合征，肉毒杆菌中毒，脑干病变相鉴别。
4．治疗：介绍抗胆碱酯酶药物、皮质类固醇、免疫抑制剂等治疗，以及胸腺手术、放射治疗、血浆置换法等。危象处理。
（三）周期性瘫痪
1．病因和发病原理：说明钾、碳水化合物代谢障碍、肌肉细胞动作电位异常。
2．临床表现：反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪，常有某种诱因。临床常见低血钾型，另有高血钾型和正常血钾型。
3．诊断与鉴别诊断：发作过程，血钾改变。注意合并甲状腺功能亢进。与引起低钾的其他全身性疾病、急性感染性多发性神经根神经炎、癔病性瘫痪等鉴别。
4．治疗：补钾，治疗甲状腺功能亢进，注意预防发作诱因。
三、学时：2学时
四、参考文献
1《神经内科学》，余宗颐主编，北京大学医学出版社，2004
2 Cecil’s Textbook of Medicine,Philadephia:Saunders
3 Merritt’s Textbook of Neurology ,Philadelphia:Williams & Wilkins
4．Neuromuscular Diseases Center．Washington University，,St．Louis．
http://www．neuro．wustl．edu/neuromuscular/index．html
实习内容、进程与时间分配
第一单元：3.5学时 神经系统检查法示教与练习
第二单元：3.5学时 神经系统疾病病史采集与病例分析实习
第三单元：3.5学时 体征示教
第四单元：3.5学时 同学独立询问病史，检查病人，完成病历记录。
第五单元：3.5学时 脑部疾病病例讨论
第六单元：3.5学时 脑部疾病病例讨论
第七单元：3.5学时 脊髓疾病病例讨论
第八单元：3.5学时 周围神经病病例讨论