一、选择题
【A型题】
1．重症肌无力最常受累的肌肉是：
A．四肢肌
B．眼外肌
C．咽喉肌
D．咀嚼肌
E．呼吸肌
2．重症肌无力常合并以下哪种疾病？
A．小细胞肺癌
B．甲状腺功能亢进
C．多发性肌炎
D．胸腺增生或胸腺瘤
E．系统性红斑狼疮
3．重症肌无力患者出现眼睑下垂，还可能有的症状是：
A．瞳孔散大，光反射消失
B．调节反射消失
C．眼球向内、上、下运动受限和出现复视
D．眼球震颤
E．角膜反射消失
4．重症肌无力的下列哪项表述是错误的：
A．是一种获得性自身免疫性疾病
B．以部分或全身性骨骼肌疲劳为临床特征
C．症状晨轻暮重或活动后加重、休息后减轻
D．抗胆碱酯酶药物治疗有效
E．腾喜龙试验阴性
【X型题】
5．重症肌无力危象的下列哪项表述是正确的：
A．患者急骤发生严重的呼吸肌和延髓肌无力不能维持换气功能
B．均与肺部感染或过度疲劳有关
C．死亡率高，需进行重症监护
D．可用腾喜龙试验鉴别
E．须立即停药，必要时采用辅助呼吸
6．重症肌无力的治疗包括：
A．抗胆碱酯酶药物
B．肾上腺皮质类固醇
C．血浆置换疗法
D．大剂量免疫球蛋白静脉滴注
E．胸腺摘除
7．25岁女患双睑下垂2年，有时出现复视和眼球活动受限，晨轻暮重，近几个月四肢无力，2天前感冒发热，今日出现呼吸困难。最可能的诊断是：
A．动眼神经麻痹
B．重症肌无力
C．急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
D．多发性硬化
E．重症肌无力危象
8．临床疑诊重症肌无力可用哪些检查协助确诊：
A．疲劳试验
B．神经重复频率刺激检查
C．腾喜龙试验
D．新斯的明试验
E．AChR抗体测定
二、简答题
1．何谓运动单位？
2．何谓突触及其结构？
3．何谓神经-肌肉接头疾病？
4．何谓重症肌无力(MG)？
5．MG的主要临床特征？
6．MG常合并哪些疾病？
7．何谓重症肌无力危象及诱因？
8．MG病人最常见的死亡原因？
9．何谓疲劳试验？
10．新斯的明试验及判定？
11．腾喜龙(tensilon)试验及判定？
12．MG的病因治疗包括哪些？
13．危象包括哪几种，病因及如何鉴别？
14．何谓Lambert-Eaton综合征？
15．Lambert-Eaton综合征的临床特点？
参考答案
一、选择题
【A型题】
1.B 2.D 3.C 4.E
【X型题】
5.ACDE 6.ABCDE 7.BE 8.ABCDE
二、简答题
1．运动神经元及其支配的肌纤维合称为运动单位。
2．突触是神经元轴突的分支与支配的肌纤维形成的神经冲动化学传递结构，由突触前膜(神经末梢)、突触间隙和突触后膜(肌膜)组成。
3．神经-肌肉接头(NMJ)疾病是指一组NMJ处传递功能障碍疾病。
4．是乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)介导的，细胞免疫依赖和补体参与的神经-肌肉接头(NMJ)处传递障碍的自身免疫性疾病。病变主要累及NMJ突触后膜上的乙酰胆碱受体。
5．部分或全身骨骼肌易疲劳和波动性肌无力，活动后加重，休息后减轻，晨轻暮重。
6．合并其他自身免疫病，如甲亢、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等。
7．患者急骤发生呼吸肌和延髓支配肌严重无力，以致不能维持换气功能为危象。肺感染、手术(如胸腺切除)可诱发，情绪波动和系统性疾病可加重症状。
8．重症肌无力危象。
9．受试者连续重复肌肉运动时出现受累肌肉肌无力明显加重。
10．新斯的明1~2mg肌肉注射，20分钟后肌力改善，可持续2小时为(+)。
11．腾喜龙10mg用注射用水稀释至1ml，起始量2mg静注，以后15秒加3mg，另15秒加5mg至总量10mg；30秒内观察肌力改善并持续数分钟为(+)。
12．皮质类固醇激素、免疫抑制剂、血浆置换、大剂量免疫球蛋白静脉注射、胸腺切除等。
13．危象包括3种：①肌无力危象为抗胆碱酯酶药量不足，腾喜龙试验症状减轻；②胆碱能危象为抗胆碱酯酶药过量，腾喜龙试验加重；③反拗危象为抗胆碱酯酶药不敏感，腾喜龙试验无反应。
14．是累及胆碱能突触前膜电压依赖性钙通道的自身免疫病。
15．患者多为男性，多伴发小细胞肺癌或其他自身免疫病。四肢肌无力，下肢重，不累及脑神经支配肌，短暂用力肌力增强，持续收缩又呈疲劳，低频重复电刺激波幅降低，高频波幅增高。