一、选择题
【A型题】
1．帕金森病(PD)最常见的首发症状：
A．静止性震颤
B．铅管样肌强直
C．齿轮样肌强直
D．慌张步态
E．小步态
2．帕金森病不会出现的体征是：
A．手的搓丸样震颤
B．齿轮样肌强直
C．面具脸
D．挤奶妇手法
E．慌张步态
3．帕金森病以下的哪项表述是不正确的？
A．多在中老年期发病
B．主要表现静止性震颤、运动迟缓和肌强直
C．通常的辅助检查无特殊发现
D．早期发现、早期治疗可治愈
E．抗胆碱能药物适用于震颤明显的较年轻患者
4．帕金森病以下哪项诊断及治疗的表述是正确的？
A．脑脊液检查对诊断颇有价值
B．MRI检查有特征性表现
C．PD一经确诊应首选左旋多巴治疗
D．美多巴是由左旋多巴加苄丝肼组成，疗效优于左旋多巴
E．服用左旋多巴出现周围性副作用时应立即停药
5．小舞蹈病与下列哪一种病原体感染有关？
A．葡萄球菌
B．A型溶血性链球菌
C．肺炎球菌
D．李斯特杆菌
E．结核杆菌
6．小舞蹈病下列哪项表述是不正确的？
A．是风湿热在神经系统的表现
B．病理可有黑质、纹状体等部位可逆性炎性改变
C．儿童和青少年多见
D．治愈后不再复发
E．即使不治疗也可自行缓解
7．下列关于小舞蹈病辅助检查结果哪一项是不正确的？
A．血沉加快
B．抗链球菌溶血素“O”滴度增加
C．血清可检出神经元抗体
D．脑电图改变无特异性
E．头部MRI检查无异常
8．下列关于小舞蹈病治疗哪一项是不正确的？
A．可适当用镇静药
B．病症轻者，可不用青霉素或其它抗生素
C．应给予水杨酸钠或泼尼松
D．舞蹈症状可用氯丙嗪
E．治愈后还应定期随访
9．肝豆状核变性与哪种物质代谢障碍有关？
A．铁
B．铜
C．铅
D．一氧化碳
E．维生素B12
10．男性，20岁，双手抖动3年。查体：面部表情少，双手震颤，步行运动迟缓，双眼角膜与巩膜交界处见褐色环，该患者最有可能的诊断是：
A．帕金森病
B．帕金森综合征
C．特发性震颤
D．小舞蹈病
E．肝豆状核变性
【共用题干】(11~13)
男性，66岁，双手抖动伴动作缓慢7年。查体：记忆力稍差，拇指与食指呈搓丸样静止性震颤，“铅管样肌强直”，手指扣纽扣、系鞋带等困难，书写时字越写越小，慌张步态。
11．该患者最可能的诊断是：
A．特发性震颤
B．肝豆状核变性
C．帕金森病
D．抑郁症
E．Alzhermer病
12．以下哪项对本病的诊断价值最大？
A．病史和体格检查
B．肝肾功能和血清铜蓝蛋白检查
C．腰穿脑脊液检查
D．抑郁和智能量表测试
E．头颅CT和MRI
13．治疗此病最有效的药物是：
A．D-青霉胺
B．复方左旋多巴
C．心得安
D．抗胆碱酯酶药
E．抗胆碱能药
14．下列哪项不符合小舞蹈病？
A．成年发病
B．有风湿热表现
C．舞蹈样动作
D．可有共济失调
E．常有精神症状
15．治疗震颤麻痹，目前较接近病因治疗的药物是：
A．安坦
B．安定
C．左旋多巴
D．新斯的明
E．利血平
16．震颤麻痹的病人禁止使用哪类药物？
A．金刚烷胺
B．抗胆碱能药物
C．单胺氧化酶抑制剂
D．多巴胺受体激动剂
E．吩噻嗪类药物
17．下列哪项不符合小舞蹈病的体征？
A．舞蹈病手姿
B．挤奶妇手法
C．盈亏征
D．腱反射减弱或消失
E．小写症
【X型题】
18．临床上一般认为基底节包括：
A．尾状核
B．壳核
C．苍白球
D．丘脑底核
E．黑质
19．左旋多巴的副作用有：
A．恶心、呕吐
B．症状波动
C．运动障碍
D．下肢网状青斑
E．精神症状
20．小舞蹈病的临床表现有：
A．舞蹈样动作
B．挤奶妇手法
C．角膜K-F环
D．精神症状
E．可伴有心脏病
21．肝豆状核变性的主要临床表现：
A．锥体外系症状
B．肝硬化
C．精神症状
D．心脏功能损害
E．角膜K-F环
22．肝豆状核变性的神经系统症状有：
A．肢体舞蹈样动作
B．震颤，肌强直，运动迟缓
C．智力减退
D．行为、性格异常
E．共济失调
23．肝豆状核变性与帕金森病的鉴别在于：
A．震颤，肌强直，运动迟缓
B．角膜K-F环
C．抑郁
D．慌张步态
E．阳性家族史
24．可引起帕金森氏综合征的病因有：
A．感染
B．一氧化碳中毒
C．利血平
D．安定
E．脑外伤
25．可用于治疗震颤麻痹的药物有：
A．安坦
B．左旋多巴
C．多巴胺
D．美多巴
E．帕金宁
26．特发性震颤的治疗方法主要有哪些？
A．心得安
B．扑痫酮
C．少量饮酒
D．丘脑毁损术或丘脑电刺激术
E．左旋多巴
27．目前治疗舞蹈症状主要有哪些药物？
A．DA受体阻滞剂
B．DA受体激动剂
C．耗竭中枢DA储藏的药物
D．增加中枢DA储藏的药物
E．左旋多巴
二、简答题
1．何谓肌强直、铅管样及齿轮样强直？
2．何谓开-关现象？
3．基底节三个重要的神经环路是什么？
4．何谓帕金森病？
5．何谓运动障碍？
6．何谓小舞蹈病？
7．何谓Wilson病？
8．肝豆状核变性的非神经系统突出表现是什么？
9．何谓肌张力障碍？
10．何谓特发性震颤？
11．何谓Huntington舞蹈病？
12．何谓迟发性运动障碍?
参考答案
一、选择题
【A型题】
1.A 2.D 3.D 4.D 5.B 6.D 7.E 8.B 9.B 10.E 11.C 12.A 13.B 14.A 15.C 16.E 17.E
【X型题】
18.ABCDE 19.ABCE 20.ABDE 21.ABCE 22.ABCDE 23.B 24.ABCE 25.ABDE 26.ABCD 27.AC
二、简答题
1．肌强直是被动运动关节时阻力增加；关节被动运动时始终保持阻力增高为铅管样强直；如肌强直与伴随的震颤叠加，检查时可感觉在均匀阻力中出现断续停顿为齿轮样强直。
2．是左旋多巴及复方左旋多巴治疗PD中出现的一种副作用，症状在突然缓解(开期)与加重(关期)之间波动。
3．皮质-皮质环路、黑质-纹状体环路、纹状体-苍白球环路。
4．又称为震颤麻痹，是中老年人常见的神经系统变性疾病，以黑质多巴胺能神经元变性缺失和路易小体形成为主要特征。临床表现为静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常等。
5．运动障碍又称异动症，表现类舞蹈症、手足徐动样不自主运动，可累及头面部、四肢和躯干，有时表现单调刻板的不自主动作或肌张力障碍。
6．是风湿热的CNS常见表现，以不自主舞蹈样动作、肌张力降低、肌力减弱、自主运动障碍等为特征。
7．也称肝豆状核变性，是铜代谢障碍导致脑基底节变性和肝功能损害疾病。
8．角膜K-F环，可见于95%~98%的患者。
9．是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌张力异常动作及姿势为特征的运动障碍疾病。
10．姿势性和动作性震颤是唯一表现，1/3以上患者有家族史，呈常染色体显性遗传。
11．是一种常染色体显性遗传病，以缓慢起病和进展的舞蹈病及痴呆为特征。
12．是长期服用大剂量抗精神病药患者减量或停服后易发生持久的锥体外系反应，可能为长期阻断纹状体多巴胺能受体后，受体反应超敏所致。