一、选择题
【A型题】
1．下列哪项不是脱髓鞘疾病常见的病理改变：
A．神经纤维髓鞘破坏
B．病变分布于中枢神经系统白质
C．小静脉周围炎性细胞浸润
D．神经轴索严重坏死
E．神经细胞相对完整
2．下列哪项与多发性硬化发病机制无关：
A．病毒性感染
B．自身免疫反应
C．环境因素如高纬度地区
D．血管炎导致缺血
E．遗传易感性
3．多发性硬化最常见的临床类型是：
A．复发-缓解型
B．继发进展型
C．原发进展型
D．进展复发型
E．良性型
4．女性，24岁，一年前疲劳后视力减退，未经治疗约20余日好转，近1周感冒后出现双下肢无力和麻木，2日前向右看时视物双影。最可能的诊断是：
A．球后视神经炎
B．重症肌无力
C．多发性硬化
D．脑干肿瘤
E．脊髓压迫症
5．一青年，7个月前因轻截瘫诊断急性脊髓炎住院治疗，2周后基本痊愈；近20天来感觉四肢发紧、阵发性强直伴剧烈疼痛，用芬必德无好转，入院时查头部MRI及BAEP、SEP和VEP均正常。对确诊多发性硬化最有价值的是：
A．脑电图检查
B．CSF-IgG指数增高和寡克隆IgG带(+)
C．检查发现有感觉障碍平面
D．Lhermitte征(+)
E．脊髓MRI检查
6．男性，40岁，因感冒半月后出现性情改变如欣快、暴躁和猜疑，以及EEG弥漫性慢波，以脑炎诊断住院20天，经治疗病情明显好转，准备3日后出院。但患者病情反复，新出现下列哪种情况更应考虑MS：
A．视力减退并排除眼科疾病
B．局灶性癫痫发作
C．查到感觉障碍
D．双侧Babinski征(+)
E．头颅MRI检查有信号异常
7．一中年患者因感冒半月后出现眼球震颤、声音嘶哑、共济失调和平衡障碍。最不可能的疾病是：
A．脱髓鞘脑炎
B．多发性硬化
C．Fisher综合征
D．橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)
E．延髓背外侧(Wallenberg)综合征
8．男，26岁，平时体健，咳嗽发热7天后出现高热、乱语和癫痫发作，24小时后昏迷，去脑强直发作，四肢无自主活动。检查：Bp130/85mmHg，四肢瘫，双侧Hoffmann征(+)，Babinski征(-)，但Kernig征和Brudzinski征均(+)。最可能的诊断是：
A．脑囊虫症
B．感染中毒性休克
C．结核性脑膜炎
D．急性播散性脑脊髓炎
E．急性蛛网膜下腔出血
【共用题干】(9~12题)
女，40岁，既往体健，不明原因出现左面部麻木和眼球活动障碍25天。检查发现左面部感觉缺失，复视，水平运动仅左眼可外展。2月前有双侧面神经麻痹史。
9．最可能的诊断是：
A．脱髓鞘脑炎
B．多发性硬化
C．Fisher综合征
D．腔隙性梗死
E．脑干肿瘤
10．最无鉴别诊断价值的辅助检查是：
A．脑脊液检查
B．VEP
C．头颅MRI
D．SEP
E．EEG
11．预计以下最有效的治疗是：
A．神经营养剂
B．扩血管药
C．复合B族维生素
D．理疗
E．糖皮质激素
12．患者最可能的预后：
A．病情进展迅猛
B．预后不良
C．虽复发-缓解多次反复，但可存活25年以上
D．慢性进展无缓解
E．很快痊愈
【共用题干】(13~16题)
一中年女性，因感冒半月后出现复视、眼球震颤、共济失调及平衡障碍。
13．最可能的诊断是：
A．脱髓鞘脑炎
B．视神经脊髓炎
C．前庭神经元炎
D．重症肌无力
E．延髓背外侧综合征(Wallenberg)
14．若要鉴别是否为Fisher综合征，发病2周后最有价值的检查是：
A．前庭功能检查
B．EEG
C．脑脊液检查
D．头部CT检查
E．血免疫学检查
15．患者用皮质激素治疗后痊愈出院，但3个月后再次出现眼球震颤、共济失调和Foville综合征，头颅MRI显示四脑室周围T2像片状高信号，侧脑室周围白质无异常信号。CSF-IgG指数增高和寡克隆IgG带(+)。应该诊为：
A．临床确诊MS
B．实验室检查支持确诊MS
C．临床可能MS
D．实验室检查支持可能MS
E．视神经脊髓炎
16．若1月后患者又出现双眼视力下降，以下表述正确的是：
A．此时诊断应改变为视神经脊髓炎
B．更支持多发性硬化的诊断
C．因出现视神经损害，可排除多发性硬化
D．由于病情较复杂，难用一个诊断解释
E．需立即转眼科治疗
17．下述哪项体征高度提示多发性硬化：
A．头痛、头晕
B．视乳头水肿
C．复视
D．核间性眼肌麻痹及旋转性眼球震颤
E．四肢无力及感觉障碍
18．多发性硬化的MRI典型表现是：
A．T2像可见皮质散在的高信号硬化斑
B．侧脑室周围白质多数T1低信号、T2高信号的类圆形或融合性斑块
C．T2像可见脑室前角片状高信号硬化斑
D．T2像可见脑室后角片状高信号硬化斑
E．T2像可见丘脑高信号硬化斑
19．多发性硬化的下列哪项辅助检查表述是错误的？
A．急性期脑脊液细胞数显著增多
B．脑脊液CSF-IgG指数增高
C．脑脊液出现寡克隆带
D．视觉及脑干听觉诱发电位可出现异常
E．MRIT2像可见侧脑室周围白质散在高信号病灶
【X型题】
20．多发性硬化下列哪项病理表述是错误的？
A．表现脑皮质及白质广泛的脱髓鞘病变
B．早期新鲜病灶可见影斑
C．不出现软化坏死灶
D．晚期可发生轴突崩解
E．晚期神经胶质增生形成硬化斑
21．多发性硬化的临床表现有：
A．发病年龄多在20~40岁之间
B．起病形式可急可缓
C．有脊髓性感觉障碍
D．有视力障碍、复视
E．可有共济失调
22．多发性硬化的症状可有：
A．单眼或双眼视力下降
B．共济失调
C．复视
D．单肢或多肢肌无力
E．眼球震颤
23．多发性硬化的诊断主要依靠：
A．特征性的症状和体征
B．仅MRI检查即可确诊
C．病变在空间上多病灶性和在时间上的多发性的证据
D．CSF检出寡克隆IgG区带
E．脑诱发电位异常
24．多发性硬化急性发作可能有效的治疗是：
A．甲基泼尼松龙冲击疗法
B．大剂量泼尼松口服
C．?-干扰素治疗
D．大剂量免疫球蛋白
E．环孢霉素A
二、简答题
1．什么是脱髓鞘疾病？
2．什么是多发性硬化(MS)？
3．MS的首发症状？
4．对MS的诊断有重要意义的眼部体征？
5．高度提示MS的常见症状体征？
6．何谓Charcot三主征？
7．MS的发作性症状有哪些？
8．多发性硬化的临床确诊标准是什么？
9．复发-缓解型MS的主要治疗方法及药物？
10．进展型MS的治疗及药物？
11．何谓急性播散性脑脊髓炎(ADEM)？
12．何谓弥漫性硬化？
13．何谓脑桥中央髓鞘溶解症？
14．脑桥中央髓鞘溶解症最有效的检查方法？
参考答案
一、选择题
【A型题】
1.D 2.D 3.A 4.C 5.B 6.A 7.D 8.D 9.B 10.E 11.E 12.C 13.A 14.C 15.B 16.B
17.D 18.B 19.A
【X型题】
20.AC 21.ABCDE 22.ABCDE 23.ACDE 24.ABCDE
二、简答题
1．是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的疾病。
2．MS是以CNS白质脱髓鞘病变为特点，遗传易感个体和环境因素作用的自身免疫病。
3．肢体无力或麻木、刺痛感或单肢不稳，单眼突发视力丧失或视物模糊(视神经炎)，复视，平衡障碍，膀胱功能障碍等。
4．核间性眼肌麻痹和眼球震颤是高度提示MS的两个体征，如二者并存可指示脑干病灶，应高度怀疑MS。
5．不对称性痉挛性轻截瘫、视力障碍、眼震、核间性眼肌麻痹或一个半综合征、感觉障碍、共济失调、周围神经损害等。
6．眼震、意向震颤、吟诗样语言。
7．Lhermitte征、球后视神经炎、横贯性脊髓炎、构音障碍、共济失调、单肢痛性强直性痉挛发作，以及年轻患者三叉神经痛等。
8．病程中两次发作和两个分离病灶临床证据；或病程中两次发作，一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据。
9．①皮质类固醇，如甲基泼尼松龙冲击疗法、泼尼松口服、地塞米松静脉滴注；②β-干扰素(IFN-β1b、IFN-β1a)；大剂量免疫球蛋白静脉输注；醋酸格拉太咪尔和硫唑嘌呤。
10．氨甲蝶呤、环磷酰胺和环孢霉素A等细胞毒类免疫抑制剂及IFN-β，皮质类固醇。
11．是一种广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病，又称感染后、出疹后或疫苗接种后脑脊髓炎。
12．弥漫性硬化是亚急性或慢性广泛的脑白质脱髓鞘疾病，又称Schilder病。
13．是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病。
14．MRI可发现脑桥基底部特征性蝙蝠翅膀样病灶，对称分布T1低信号、T2高信号，无增强效应。