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神经病学——第三单元 运动系统

作者:admin发布时间:2017-11-11 18:55浏览:

  
一、躯体运动的分类
随意运动:由于大脑皮质支配而发生的复杂精细动作,特别是手指的运动(例如弹钢琴、拉提琴、编织毛衣等等)以及有目的性的动作(运用),受意识支配,非先天的。
不随意运动:自动的反射性运动,机体适应外界的最低的“本能”活动,与生俱来的,如内脏运动。
随意和不随意躯体运动均是通过支配脊髓α-运动神经元(下运动神经元)而控制运动的。下运动神经元是运动的最后通路。
二、锥体系统的组成
(一)3 部分:
中枢部分:大脑皮层中央前回与运动前区(Brodmann46域)。
传导部分:锥体束(皮质脊髓侧束,皮质脊髓前束,皮质脑干束)和脊肌束。
周围部分:肌肉运动终板。
(二)2 级神经元传导
上运动神经元:位于运动皮层的锥体细胞及其下行纤维(锥体束)。
下运动神经元:脑干的躯体运动核、脊髓运动神经元及其下行纤维(脊肌束)。
1.皮层中枢:大脑皮层中央前回与运动前区(Brodmann46域)
中央前回与运动前区(Brodmann46域)。
3%起源于中央前回第五层的巨大锥体细胞(Betz细胞),而绝大部分起源于中央前回第五层的其它锥体细胞。
起源巨大锥体细胞(Betz细胞)的神经纤维:直接支配四肢远端肌的α-运动神经元;与手精细运动有关。
其它锥体细胞起源神经纤维:有中间神经元参与,间接控制运动。
2.锥体束:人锥体系统神经纤维约100万根。
巨大锥体细胞(Betz细胞)--半卵圆中心和内囊--内囊--中脑--脑桥--延髓--锥体交叉—皮质脊髓束--脊髓前角和前根--周围神经和肌肉运动终板
三、运动传导束在神经系统各部的排列
(一)运动皮层中枢:大脑皮层中央前回(Brodmann4域),倒置人形。上部:下肢,旁中央小叶前部-膝以下及会阴;中部:躯干、上肢;下部:头、面  交叉支配:支配对侧肢体运动
皮质投射区与体表面积不成比例,大小与运动的精细和复杂程度有关,精细运动-大〔手〕,语言-大〔口〕
(二)传导部分(锥体束)皮质脊髓束(corticospinal tracts)、皮质脑干束(除了面神经核下部与舌下神经核外,其他颅神经运动核均接受两侧大脑皮质的支配)。
在内囊走行:皮质脑干束--膝部。皮质脊髓束:后肢的前2/3部,上肢:前,躯干:中,下肢:后。
在中脑走行:大脑脚中3/5部。皮质延髓束:内侧;皮质脊髓束:外侧。上肢:内;躯干:中;下肢:外。
在脑桥走行:脑桥基底部,纤维分散。上肢:内上方,下肢:外下方。
在延髓走行:锥体--上肢:背侧,下肢:腹侧。
皮质延髓束,不断发出纤维终止于运动性颅神经核
锥体交叉--皮质脊髓侧/前束
75%~90% 锥体束在锥体下部交叉形成皮质脊髓侧束(支配对侧),皮质脊髓侧束也有少量同侧纤维;25%~10% 锥体束在锥体下部不交叉,形成同侧皮质脊髓前束。皮质脊髓前束可缺如,罕见含有全部锥体束纤维。
在脊髓:外-内:骶腰胸颈,与脊髓丘脑束相同
皮质脊髓侧束--上肢:内;躯干:中;下肢:外。
上肢(颈膨大C5-T250%。躯干(T3-T1220%。下肢(腰膨大L1-S230%
皮质脊髓前束一般仅达上胸部(T6),小部分支配同侧,大部分经白质前连合交叉支配对侧,支配躯干肌,上肢近端肌和颈肌的运动核。
一侧损害,因皮质脊髓前束双侧分布,不出现躯干(呼吸)肌瘫痪。
(三)前角细胞:
在脊髓形成6个细胞柱或群。
躯干肌肉--前内侧细胞群:脊柱浅肌、腹壁某些肌。
后内侧细胞群:脊柱深肌。
四肢肌肉(仅见颈膨大和腰膨大)
前外侧细胞群:肢体近端和中间段的伸肌和展肌。
后外侧细胞群:肢体近端和中间段的屈肌和收肌。
后后外侧细胞群:肢体远端肌。
隔肌(颈段C345)、会阴和肛门周围肌(S3-S5:中央细胞群。
(一)临床意义
1.几个名词的解释
单瘫(monoplegia)——单一上肢或单一下肢的瘫痪。
脑性偏瘫(hemiplegia)——单侧下部面肌、颏舌肌与上下肢的瘫痪。
脊性偏瘫——单侧上下肢的瘫痪。
上截瘫(paraplegia)—两侧上肢的瘫痪。
下截瘫—两侧下肢的瘫痪。
四肢瘫—两侧上下肢的瘫痪。
2.单侧支配--面神经核下部、舌下神经核、脊髓前角细胞  双侧支配--习惯上不分左右总是同时进行运动的肌肉,如眼肌(346)、咀嚼肌(5)、咽喉声带(910)、额肌(7)、颈肌(11)、躯干肌等。
3.中枢性瘫痪与周围性瘫痪的鉴别:
中枢性瘫痪--上运动神经元瘫痪,大脑皮质运动区或锥体束受损,引起对侧肢体单瘫或偏瘫,表现为瘫痪肌肉张力增高-折刀样、腱反射亢进、浅反射消失、出现病理反射,瘫痪肌肉不萎缩。
周围性瘫痪--下运动神经元瘫痪,脊髓前角细胞或运动性颅神经核及周围神经受损,引起瘫痪肌肉张力降低、肌肉萎缩、腱反射减弱或消失。  在皮质下白质及内囊处,锥体束病变引起的偏瘫,常是上肢比下肢重,远端比近端重,上肢伸肌比屈肌重,下肢屈肌比伸肌重。
四、锥体系统损害的定位诊断
(一)下运动神经元损害:又称下运动神经元麻痹或周围性瘫痪。
1脊髓前角损害:瘫痪的分布呈节段型。如:L3L4病变引起股四头肌驰缓性瘫痪,C5病变引起三角肌驰缓性瘫痪。
临床疾病:急性病变:急性脊髓前角灰质炎,即小儿麻痹症(一般无肌束颤动)。慢性病变:进行性脊髓性肌萎缩。
手小肌肉萎缩常见于脊髓空洞症--脊髓前角损害,伴痛触觉分离。
2前根损害:瘫痪的分布呈节段型。如:腰5前角损害引致胫前肌瘫痪。临床疾病:髓外肿瘤,椎骨病变。但后根也常同时受损--根性疼痛(后根受损表现)。
3周围神经损害:支配的肌肉发生周围性瘫痪,常同时出现疼痛、麻木等感觉障碍和自主神经功能紊乱。某些金属中毒可造成周围神经损伤,如铅中毒可引起桡神经麻痹,出现腕下垂,及局部感觉障碍。
(二)上运动神经元损害的定位诊断
1皮层型运动神经损害:大脑皮层中央前回与运动前区(Brodmann46域)
损毁症状:单肢(上肢,下肢,或面部的肌肉)瘫痪。对侧性。
刺激症状: Jackson癫痫-从口角或拇指抽搐开始,扩散至整个肢体和/或全身。
临床疾病:脑肿瘤,脑外伤,脑血管病。
2内囊型运动神经损害:“三偏”征
对侧偏身性瘫痪(传导束型或中枢性)一侧下部面肌、颏舌肌、上下肢中枢性瘫痪,但躯干肌不瘫痪。
对侧偏身性感觉障碍:。
对侧同向偏盲:视放射。
临床疾病:脑血管病,脑出血,内囊部。
3脑干型:交叉性瘫痪。
脑干运动神经核受损:病灶同侧的颅神经麻痹。
已交叉的皮质脊髓束受损:病灶对侧的中枢性瘫痪。
中脑大脑脚 Weber 综合征:病灶同侧动眼神经麻痹(眼睑下垂、眼球处于外下斜位、瞳孔散大、对光反射消失、复视出现),病灶对侧下部面肌,颏舌肌与上下肢瘫痪。
Millard-Gubler综合征:脑桥水平损害--本侧展神经和面神经瘫痪,对侧舌下神经及上下肢的上运动神经元瘫痪。
4.脊髓横贯型损害:3 大主征
损害平面以下截瘫,损害平面以下传导束型各种感觉障碍,大小便障碍。
1)脊髓休克症状:见于急性脊髓横贯型损害的早期(一般3~4周)
先表现下运动神经元麻痹,肢体弛缓性瘫痪。后表现上运动神经元麻痹。
临床疾病:急性脊髓炎,晚期脊髓肿瘤,脊髓外伤。
2)不同部位的脊髓横贯型损害:
颈膨大以上脊髓损害(高颈段病变)四肢中枢性瘫痪,因膈神经也损害,出现呼吸肌瘫痪。
颈膨大(C5-T2)损害:双上肢下运动神经元麻痹,双下肢中枢性瘫痪;
C8~T1脊髓侧角损害,出现Horner 综合征。
颈膨大以下,腰膨大以上脊髓损害(胸段)双上肢正常,双下肢中枢性瘫痪。
剪刀型步态(痉挛步态,划圈步态)--轻度双下肢中枢性瘫痪
腰膨大(L1-S2)损害:双上肢正常,双下肢下运动神经元麻痹。
腰膨大以下即圆锥(S3-S5,尾1)损害:无四肢瘫痪,但大小便障碍,骶部及肛门周围皮肤感觉障碍(马鞍状分布)。
马尾(L1锥体以下)
5.脊髓半侧型损害:Brown-Sequard 综合征
损害平面以下:
同侧中枢性瘫痪-(没有交叉的)皮质脊髓束受损;
同侧深感觉障碍---(没有交叉的)后索受损;
对侧痛温觉障碍----(交叉后的)脊髓丘脑侧束和脊髓丘脑前束。但两侧触觉均保留。
临床疾病:脊髓压迫症:如脊髓外肿瘤,脊椎骨折
6.脊髓传导束性损害
锥体束损害,临床疾病:原发性侧索硬化。
脊髓前角细胞加锥体束损害,临床疾病:肌萎缩侧索硬化。
锥体束加后索损害,临床疾病:亚急性联合变性。
7.上运动神经元损害(锥体束受损)的特点:
对侧下部面肌,舌肌及上下肢体肌肉瘫痪,但躯干肌肉,眼肌等瘫痪不明显(因双侧锥体束支配);肌肉瘫痪远端比近端重;瘫痪肌肉的张力呈痉挛性增高(表现屈肌和伸肌张力增高不平衡。上肢屈肌,下肢伸肌张力增高较著。被动运动时,开始阻力大,一旦关节启动后,阻力就迅速下降,称折刀样肌张力增高。又称痉挛性瘫痪,或硬瘫。)肌肉萎缩不明显;腱反射亢进和皮肤浅反射减弱或消失;神经传导正常;肌电图:正常,无失神经支配电位;无肌束颤动;有病理反射(为锥体束受损最可靠的表现)。
8.中枢性瘫痪与周围性瘫痪的鉴别:
鉴别诊断
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类 型
鉴 别 点
中枢性瘫痪
(上运动神经元麻痹)
周围性瘫痪
(下运动神经元麻痹)
病变所在
皮质脊髓束或皮质延髓束
脊髓肌肉束或延髓肌肉束
肌力
单瘫、偏瘫、截瘫(以整个肢体为主)
节段性完全性瘫痪(以肌群为主)
肌张力
增高(痉挛性)
减低或丧失(驰缓性)
肌容积
晚期可有广泛性废用性肌萎缩
有明显限局性肌萎缩
肌束颤动
腱反射
亢进
减低或丧失
病理反射