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痛性肥胖病(德尔肯病,痛性积脂病)

作者:admin发布时间:2011-06-30 08:54浏览:

【病因】

  (一)发病原因

  本病可能与代谢障碍有关。也有报道认为与免疫功能障碍有关,但尚未阐明。

  (二)发病机制

  发病机制不明,过去曾认为与下丘脑及内分泌障碍有关,但Pimenta等(1992)研究证实,本病患者垂体、肾上腺、甲状腺及性腺分泌功能正常,发现病人存在周围性胰岛素抵抗现象,对糖的摄取和氧化正常,对去甲肾上腺素的反应低下,缺乏胰岛素抗脂肪溶解作用,故认为本病可能与代谢障碍有关。可能因异常脂肪堆集影响皮神经而引起局部疼痛,也可因皮神经变性而导致痛觉减退。另有文献认为与免疫功能障碍有关,但尚未阐明。

【症状】

  1.本病女性患者占绝大多数,发病年龄多为30~50岁,即育龄妇女,常伴停经过早、性功能早期减退等症状。主要表现为在肥胖基础上出现痛性结节或脂肪块,大小不等,脂肪多沉积于躯干、颈部、腋部及腰臀部,分布不对称。早期脂肪结节柔软,晚期较硬。随着脂肪结节增大,疼痛也随之加重,同时出现麻木、无力及发汗障碍等。

  2.疼痛性质为针刺样或刀割样剧痛,呈阵发性或持续性,沿神经干可有压痛。常伴关节痛,全身性衰弱是突出症状,但无器质性病变的证据。

  3.本病呈慢性进展,常于后期出现精神症状如抑郁和智力减退等,以及精神衰退,并有逐渐发展成痴呆的趋势。

  在肥胖基础上出现特有的疼痛性脂肪结节,根据发病年龄及性别可诊断。

【饮食保健】

【护理】

【治疗】

  尚无有效的预防方法,对症处理是临床医疗护理的重要内容。

【检查】

  1.血、尿常规检查及脑脊液常规检查多无特异性。

  2.血糖、胰岛抗体检查有辅助及鉴别诊断意义。

  1.头颅、肢体影像学检查绝大多数是正常结果。

  2.自主神经功能检查可能有发汗障碍等。

【鉴别】

  1.结节性发热性非化脓性脂膜炎(nodular febrile nonsuppurative panniculitis) 为慢性病程,反复发作,全身有散在的皮下结节,但无自发疼痛,皮肤颜色正常或呈红色、褐色或紫红色,绝大部分患者有发热,且常伴随皮损同时发生。病理表现主要是皮下脂肪的炎性反应及脂肪变性、坏死等。

  2.多发性神经纤维瘤 患者的皮肤常可见许多牛奶咖啡样斑,组织病理学活检证实为神经纤维瘤即可确诊。

  3.多发性血管脂肪瘤 表现为触痛明显,很少有自发性疼痛,根据脂肪瘤的组织病理学活检即可明确诊断。

【并发症】

  可出现抑郁、智力减退、精神衰退,或可进展为痴呆。