老年人夏伊-德雷格综合征

　　1.多在50～60岁发病，男女受累基本均等。

　　2.自主神经功能障碍为常见而又突出的表现

　　(1)早期表现多有发作性晕厥。

　　(2)男性勃起功能障碍为突出的早期表现。

　　(3)体位性低血压(orthostatic hypotension)为早期而显著的体征。当从卧位10min后变为坐位或直立位时，血压收缩压降低2.7kPa(20mmHg)以上或舒张压降低1.3kPa(10mmHg)以上，并缺乏反应性的心率增快。心脏自主神经功能障碍导致心律失常或心输出量的改变等。

　　(4)胃肠道功能异常出现腹泻、便秘、腹痛或大便失禁。

　　(5)排尿功能障碍包括排尿踌躇、尿频、尿急或失禁。

　　(6)泌汗异常。

　　(7)瞳孔异常(小而光反应迟钝)。

　　3.运动功能异常 部分患者除了以上表现之外，可能有运动功能障碍。

　　(1)小脑受损：肢体共济失调或躯干平衡障碍等。

　　(2)锥体束受累：肌张力增高、肌无力、腱反射亢进或病理反射等。

　　(3)锥体外系病变：肌强直、运动迟缓或震颤等类似帕金森综合征的各种运动障碍。

　　(4)脊髓前角损害肌肉萎缩或肌束震颤等。

　　1.中老年时期发病，缓慢进展。

　　2.自主神经功能障碍为主要症状，如发作性晕厥、体位性低血压、性功能障碍等。特征性的体征为当体位从卧位到直立位时血压下降，并缺乏反应性的心率增快。

　　3.部分患者出现运动功能障碍如肌张力增高、震颤、运动减少、共济失调或腱反射改变等。

　　4.神经影像学检查 CT或MRI示小脑萎缩。MRI显示壳核异常信号。

　　5.排除其他疾病或原因所致体位性低血压。

　　针对病因治疗，防止并发症发生。

　　血钾和血钙正常。

　　1.神经影像学检查 CT或MRI示小脑萎缩。MRI显示壳核部位的异常信号在多系统萎缩中具有重要诊断价值。

　　2.正电子发射断层扫描 研究脑血流量和代谢状况发现有低代谢状况。

　　1.其他原因所致自主神经功能衰竭 表现为慢性全自主神经功能衰竭的其他疾病有慢性多发性周围神经病(多种原因所致)、高颈段脊髓病、家族性Riley-Day型自主神经功能障碍及严重的破伤风等。

　　2.心源性晕厥 心脏因素所致的心功能失调或心排出量减少所导致的晕厥或体位性低血压需与本病进行鉴别。

　　3.药物性体位性低血压 老年人服用某些药物易导致体位性低血压，常用的药物包括β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂和氯丙嗪等。部分患者的体位性低血压由失水所致。

　　4.帕金森病 鉴别要点为Shy-Drager综合征的运动障碍往往缺乏静止性震颤、有小脑受累的表现及对抗帕金森病的症状性治疗效果不佳等。