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发布时间:2011-06-29 09:23浏览:
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(一)发病原因
由于上世纪20年代以后,此病几乎完全消失,故该病的病因一直未肯定,根据其病理改变和临床特征,推测该病原可能为病毒,至今为止,尚未分离出该病病毒。近年来,对散在发生的Von Economo脑炎的研究表明,该病有明显的遗传倾向和家族性。
(二)发病机制
本病的发病机制不详。急性期病理改变呈脑中枢急性炎症表现,脑膜及大脑充血、水肿和点状出血,血管周围有淋巴细胞和浆细胞浸润,神经元水肿,染色质溶解、固缩,神经节细胞变性、坏死、胶质细胞增生。以基底节、中脑、脑桥损害最显著。慢性期则表现为进行性脑病,呈退行性炎症过程和纤维化。
Constantin von Economo先后收集和观察了上千例von Economo脑炎的病例,并对此进行了仔细的研究,将von Economo脑炎的临床表现分为3种临床综合征,即:嗜睡性眼肌麻痹综合征(somnolent-ophthalmoplegic syndrome),运动功能亢进综合征(hyperkinetic syndrome)和肌张力障碍运动失调综合征(myodystonia-akinetic syndrome)。临床上首先出现的是嗜睡表现,有些患者在工作和进餐时表现为昏昏欲睡的样子,有些患者表现为行为异常。
这些异常的行为有时会误诊为精神异常,所以在尚未出现典型临床表现和确诊之前,患者往往看精神科医生。除此以外,患者也会被误诊为癫痫和癔症。
1.嗜睡性眼肌麻痹综合征 发热、头昏、嗜睡、昏睡、神志恍惚、昏迷、抽搐、癫痫。肢体或脑神经麻痹,常见有双侧眼肌麻痹引起的眼球运动障碍,其他脑神经受累时还可以出现复视、斜视、眼睑下垂、瞳孔扩大或缩小等。
2.运动功能亢进综合征 面部肌肉僵硬,表情淡漠,兴奋躁动,阵挛或舞蹈症,肌张力障碍,手足徐动。
3.肌张力障碍运动失调综合征 全身肌肉僵硬、乏力、倦怠、软弱无力、震颤、肌张力障碍、共济失调、行走困难。
大多数患者在急性期因为严重并发症而死亡,仅极少数患者能够存活下来,但留有严重的帕金森综合征、吞咽困难、复视等后遗症。
主要根据临床表现,如嗜睡、不自主运动、动眼神经麻痹和帕金森综合征等,结合流行病学资料及实验室检查做出诊断。