作者：admin发布时间：2011-06-29 09:09浏览：
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脊髓亚急性联合变性（亚急性联合变性，维生素B12缺乏症）
本病与维生素B12缺乏有关。髓鞘是神经周围促进神经冲动传导的结构，而维生素B12是髓鞘和核蛋白形成必需的辅酶，缺乏维生素B12会引起髓鞘合成障碍而导致神经及精神病损;且因维生素B12还参与血红蛋白的合成，故缺乏可导致贫血。
摄入的维生素B12必须与胃内壁细胞分泌的内因子结合成稳定的复合物，才不会被肠道细菌利用而在回肠远端吸收。维生素B12摄取、吸收、结合与转运的任一环节发生障碍，如内因子分泌的先天性缺陷、萎缩性胃炎、胃大部切除术后、小肠原发性吸收不良、回肠切除等时，就会引起维生素B12缺乏，从而引起临床症状。
1. 多在中年以上起病, 男女无明显差异。慢性或亚急性起病, 缓慢进展，多数患者出现神经症状前多有苍白\倦怠\腹泻&舌炎等，伴血清Vit.B12 降低。早期症状为双下肢无力\发硬&手动作笨拙,行走不稳, 踩棉花感, 步态蹒跚和基底增宽;随后足趾、手指末端持续对称性刺痛、麻木和烧灼感等，检查双下肢振动、位置觉障碍，远端明显，Romberg征(+);少数有手套、袜子样感觉减退。极少数患者脊髓后、侧索损害典型, 但血清Vit.B12含量正常(不伴Vit.B12缺乏的亚急性联合变性)
2.出现双下肢不完全痉挛性瘫, 表现肌张力增高、腱反射亢进和病理征;如周围神经病变较重可见肌张力减低、腱反射减弱，但病理征常为阳性。有些病人屈颈时出现Lhermitte征(由脊背向下肢放射的针刺感)。晚期可出现括约肌功能障碍。
3.常见精神症状：易激惹、抑郁、幻觉、精神混乱和类偏执狂倾向，认知功能减退, 甚至痴呆，少数患者视神经萎缩及中心暗点, 提示大脑白质与视神经广泛受累, 很少波及其他脑神经
本病主要累及脊髓的后索和侧索，本病如能在发病后3个月内积极用维生素B12治疗，常可获得完全恢复。若不经对症治疗，常在发病2-3年后进展，甚至危及生命。因此早期诊断、及时治疗是决定本病预后的关键。
1、脑脊液多正常，少数可有蛋白轻度增高。
2、注射组织胺做胃液分析可发现有抗组织胺性胃酸缺乏。
3、周围血象及骨髓涂片检查显示为巨细胞低色素性贫血;注射维生素B12100微克/天，10日后网织红细胞增多有助于诊断。
4、血清维生素B12含量降低。
5、核磁共振扫描（MRI）可以显示脊髓后索病变。
1.脊髓压迫症：以脊髓后索受压为主的脊髓压迫症，例如颈椎病伴椎管狭窄症者尤为常见，应根据伴随肢体传导术性感觉障碍，椎管脑脊液动力学受阻，蛋白质含量升高以及脊髓MRI可见占位病变或椎间盘突出等予以鉴别。
2.多发性硬化：尤以慢性进展型多发性硬化，可表现为深感觉障碍和进行性痉挛性截瘫，可借助血清维生素B12浓度正常，病程中有波动，脑脊液中寡克隆IgG区带阳性等特点可予以鉴别。若实在难以鉴别时，可作试验性免疫抑制剂治疗、多数多发性硬化病者可有一定良好反应，而亚急性联合性变性者症状可能加重。
3.脊髓痨：属晚期神经梅毒之一种表现，表现为脊髓后索和后根损害，无锥体束征出现，病人主诉闪电样神经根疼痛，两下肢肌腱反射消失、以及可能伴有局部关节肿胀，以及有梅毒感染史和血清学检查阳性等予以鉴别。
4.周围神经病：维生素缺乏可同时合并周围神经病，因此多种维生素缺乏同时有B12缺乏者可在亚急性联合变性同时合并典型周围神经病，此为维生素缺乏病，两者同时并存。某些感觉运动神经病表现典型的深感觉障碍，但伴随末梢型感觉减退，腱反射消失或减退，但血清维生素B12水平正常和无巨红细胞贫血及营养障碍等可予以鉴别。