进行性脊髓性肌萎缩症（痿躄）

　　关于本病的症状诊断有以下几个要点：

　　1、本病起病隐匿，好发于中年男性。

　　2、主要表现为双手活动软弱无力，手的内在肌萎缩，可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、拣小物件及写字困难。以后肌无力波及邻近肌群，累及臂和肩，再发展到下肢。也有从足发病，扩展到下肢，然后上肢者。

　　3、肌肉萎缩软弱对称发展，有时仅累及一只手。肌张力减低，腱反射减弱与受累肌相应。

　　4、括约肌无功能障碍，病理反射多不出现，但可见于频发肌束震颤时。肌束震颤可不定部位出现，有寒冷、情绪波动或受到机械刺激时可诱发和加重肌束震颤。

　　5、病程中无自发疼痛和感觉异常出现，舌肌萎缩，软腭运动障碍伴发音及吞咽症状极少产生。

　　1.进行性脊髓性肌萎缩症食疗方： 早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物，并积极配合药膳，如山药、苡米、莲子心、陈皮、太子参、百合等，禁食辛辣食物，戒除烟、酒。中晚期患者，以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主，并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。

　　备注:以上资料仅供参考，详细请咨询医生

　　1.预防：

　　1)主要是预防或治疗SMA的各种并发症，预防肺部感染及褥疮、营养不良、骨骼畸形、行动障碍和精神社会性问题如伴有呼吸功能不全需用人工呼吸器，保证气道通畅，改善呼吸功能。

　　2. 急救(缓解措施)：

　　主要为对症支持疗法。

　　1)服用维生素B族，心理治疗尤为重要。

　　2)适度运动除能保护关节的活动度和防止挛缩以外，还可增加残存运动单位的功能。

　　3)理疗亦能使部分患儿减轻关节挛缩的痛苦。对于晚期患儿应加强护理。

　　本病的检查方法主要是一些血清学检查和神经功能检查：

　　1、CSF可有蛋白轻度增高。

　　2、SEP测得神经传导速度正常。

　　3、EMG显示下运动神经元病变特点。

　　另有学者提出，本病可以使用基因诊断，主要通过SSCP 银染检测SMA 基因缺失，此方法快速安全，结果可靠，可诊断率高，但要应用于临床目前尚不可能。

　　需要与本病进行鉴别诊断的疾病有：

　　1、胸部出口综合征偶可发生双手对称性肌萎缩，但多有肢体疼痛及感觉障碍，肌萎缩范围局限，无肌束震颤。

　　2、颈椎脊髓病的外侧型及神经根型颈椎病可有双手肌萎缩，手的精细动作障碍，腱反射减弱，但也常有肢体疼痛、麻木，无肌束震颤。