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书写痉挛(书写麻痹,速记员麻痹,原发性书写震颤)

作者:admin发布时间:2010-04-25 08:45浏览:

【病因】

  (一)发病原因

  此病多属于神经功能性疾病,也有学者认为该病属于锥体外系疾患,或认为是交感神经反射性障碍。

  (二)发病机制

  肌张力亢进最为常见,写字时手肌及腕部肌肉痉挛;或因肌肉力弱不能随意使用钢笔,类似麻痹状态;亦有运动亢进型,写字时手肌及腕部肌肉震颤,并逐渐增强,精神紧张更为显著,是主动肌与拮抗肌紊乱的结果。

【症状】

  该病主要发生于20~50岁长期从事书写的人,尤其是从事文字工作者,部分患者有阳性家族史。多数起病隐袭缓慢渐进,先感觉手指部易疲劳或腕部疼痛,继之出现特有的书写痉挛。患者在持笔时或开始写字时困难,这种痉挛现象主要发生在手指、腕部甚至整个上肢。此病最重要特点是书写时痉挛,不写字时症状消失。肌力完全正常,有时只单用钢笔、小笔困难,用铅笔或大笔时完全正常。患者可以正常工作,不存在失用现象。此病多属于神经功能性疾病,但部分病例在检查时可见指间或腕部肌张力较高,腕关节被动旋前旋后时有齿轮感抵抗。所以有人认为该病属于锥体外系疾患,也有人认为是交感神经反射性障碍。

  一般临床上,书写痉挛可分为三型:

  1.痉挛型(肌张力亢进型) 是最常见的一型,写字时很快引起手肌、腕部肌肉痉挛或交替收缩状态。

  2.麻痹型(无力型) 患者写字时有疲劳无力感,因肌肉力弱不能随意支配,类似麻痹状态而不能使用钢笔,有时沿神经走行出现疼痛。

  3.震颤型(运动亢进型) 写字时可见手摇动性震颤,随着写字震颤逐渐增强,尤其是在精神紧张影响下而更为显著,这种表现是主动肌与拮抗肌紊乱的结果。

  1.诊断标准

  (1)所有患者都存在手部震颤,导致书写困难。需用该(左或右)利手的熟练工作和工具的使用时也可出现震颤,但程度较轻。

  (2)体检发现不仅在书写,而且手部保持这种姿势时都有震颤。上肢尚有非特异性动作性震颤,幅度比书写震颤小。

  (3)根据手部震颤出现在不同情况,可将原发性书写震颤分为两型,仅限于书写时出现震颤,称为任务诱导型;书写及保持书写姿位时均有震颤,称为姿位敏感型。

  2.排除标准

  (1)有异常不自主姿势的表现,如肌张力障碍的姿势。

  (2)有肌张力障碍的临床证据或其他神经系统疾病的表现,如帕金森综合征。

【饮食保健】

【护理】

【治疗】

  有遗传背景者,推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生。

【检查】

  血电解质、药物、微量元素及生化检查,有助于鉴别诊断。

  1.CT、MRI检查对颅内疾病鉴别诊断有意义。

  2.肌电图检查,对鉴别诊断有意义。

  3.基因分析 对鉴别某些遗传性肌张力障碍疾病有重要意义。

【鉴别】

  一般认为原发性书写痉挛是特发性震颤的一种变异型,因为两者震颤频率相近,原发性书写震颤还伴有轻度的上肢姿位性或运动性震颤,对特发性震颤有效的药物也能用于原发性书写震颤。

  特发性震颤起病可以只表现为单侧手的震颤,但随着病程发展,最终可发展为双侧对称性全身震颤。原发性书写痉挛特别是任务诱导型,通常保持相对稳定状态,始终保持局限于手的震颤。

  而原发性书写震颤也被认为是书写痉挛的一种变异型,两者都具有任务特异性。书写痉挛一定程度上也表现有粗大的震颤。书写痉挛发病年龄比原发性书写震颤小10~20岁。

【并发症】

  无特别记录,或可有特发性震颤或神经征表现。