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宾斯旺格病(宾斯旺格氏病,动脉硬化性皮层下脑病,进行性白质脑病,皮质下动脉硬化性脑病)

作者:admin发布时间:2010-04-25 07:33浏览:

【病因】

  (一)发病原因

  本病的病因不清,Fisher(1989)在72例病理确诊的宾斯旺格病患者发现,94%的患者有高血压病史,提出本病可能与高血压及白质内深穿小动脉玻璃样变性有关。

  (二)发病机制

  宾斯旺格病的发病机制不明,Schmidt对273例老年人进行为期3年的随访研究,通过MRI观察脑白质异常变化,发现49例(17.9%)有脑白质改变。推测本病的基因作用约占73%,引起脑白质改变的基因,可能与高血压基因相关,Apo E和超氧化酶基因可能是脑白质病变的危险因素。

  病理改变:脑沟和脑回大致正常,可见中、重度动脉粥样硬化,脑切片病变主要累及脑白质,可见白质萎缩、双侧脑室扩大、脑室旁白质多发腔隙性梗死灶,有时可见胼胝体变薄。镜下可见大脑、脑桥、基底核等小动脉丰富处白质空泡样变性,伴有髓纤维数量减少。半球深层白质动脉和小动脉特别是穿髓小动脉呈玻璃样变性,深层白质髓鞘脱失主要位于枕叶、颞叶及与额叶联系纤维,皮质和皮质下U形纤维保留完好,胼胝体常不受累。

【症状】

  1.多于55~65岁发病,男女发病均等,多数病例有多年高血压病史,发病隐匿,呈亚急性或慢性病程。

  2.表现为慢性进行性痴呆、局灶性神经定位体征和精神症状;病情可长期稳定或卒中后迅速加重。多以认知障碍为首发症状,记忆力减退、抑郁、定向力障碍,发展为生活不能完全自理。肢体运动障碍较轻,可出现共济失调、尿失禁等症状,是多数小的局灶性体征逐渐叠加的结果,很少出现完全性偏瘫体征,可出现假性延髓麻痹。

  3.脑电图节律减慢至8~9Hz以下,可伴局灶性阵发高波幅δ节律;40%的患者不能诱发明显的P300波形,提示认知功能严重损害。CT、MRI检查可见脑萎缩以白质为主,脑皮质轻度萎缩,并有不同程度的脑室扩张,可伴有多发腔隙性梗死。

  根据长期高血压中老年患者出现认知功能障碍、轻微肢体运动障碍、共济失调和尿失禁等,神经影像学显示脑白质萎缩、脑室旁白质疏松伴多发腔隙性梗死。

【饮食保健】

  食疗方:

  二子延年茶

  【组成】 枸杞、五味子各6克。

  【二子延年茶制法】 将二味捣烂,放入茶杯中,用沸水冲泡,加盖闷15分钟。

  【用法】 代茶频用,一般可从跑3~5次。每天2剂。

  【功效与作用】 滋补肝肾,健脑益智,代茶频用,一般可冲泡3~5次。每天2剂。

  五子健脑茶

  【组成】 沙苑子、菟丝子、枸杞、五味子、女贞子各200克,熟地黄、山萸肉各100克,神曲50克。

  【五子健脑茶制法】 将熟地黄、山萸肉放入锅中,加水2000克浸泡1小时,煮沸后改小火煎煮40分钟,滤除药汁;加水1500克,煮沸后改小火煮40分钟,滤除药汁;如此再煎1次,滤除药汁,去渣;合并3次药汁,加入神曲粉,搅拌,大火煎取浓糕。将上述五子焙干,捣成碎末。加入药汁浓膏,搅拌均匀,捏成团,以触之能散为度,用模具或压块机制成小方块,低温干燥,使含水量降至3%以下,即成。密封储存。

  【用法】 每次取茶块20克,放入茶杯中,用沸水冲泡,加盖闷10分钟即成。每天1~2剂。

  【功效与作用】 滋补肝肾,健脑益智,适用于肝肾不足、随海空虚型血管型痴呆。

  饮食要求:

  建立良好的生活方式和饮食习惯,加强锻炼,不嗜烟酒、调节饮食防止过度肥胖。

【护理】

目前国内尚未查到较全面的发病率统计学资料,多数病例有多年高血压病史,多于55~65 岁发病,男女发病均等。我国脑血管病患者合并痴呆不少于200 万人,但尚未见分类性发病率统计资料。

【治疗】

  预防:

  1.及早发现并避免脑卒中的危险因素,如高血压、糖尿病和高脂血症等,并积极治疗,高度颈动脉狭窄者可手术治疗。有助于降低血管性痴呆的发生。

  2.戒烟、控制饮酒及合理饮食。

  3.有明确遗传背景者应进行基因诊断和治疗。

【检查】

  脑脊液常规检查和测定脑脊液、血清中Apo E多态性及Tau蛋白定量、β淀粉样蛋白片段,有诊断与鉴别意义。

  1.脑电图 节律减慢至8~9Hz以下,双侧额区、颞区和中央区出现弥漫性θ波,可伴局灶性阵发高波幅δ节律。视觉诱发电位(VEP)、脑干听觉诱发电位(BAEP)和事件相关电位(ERP)P300的潜伏期均较同龄对照组明显延长,40%的患者不能诱发明显的P300波形,提示认知功能严重损害。

  2.影像学检查 CT可见脑皮质轻度萎缩,不同程度的脑室扩张,双侧脑室前角、后角及体部两侧出现边界模糊的斑片状低密度影,可伴基底核、丘脑及脑桥等穿髓小动脉丰富区多发性腔隙性梗死。MRI检查可见脑萎缩以白质为主,皮质较轻,双侧脑室周围及半卵圆中心散在多发的T1WI低信号,T2WI高信号,伴多发腔隙性梗死灶。PET检查显示双侧脑室周围白质脑血流弥漫性减少,葡萄糖和氧代谢显著降低。

【鉴别】

  1.正常颅压脑积水 也表现为本病的进行性步态异常、尿失禁、痴呆三联症,脑室扩大,是脑脊液分泌或回吸收障碍及CSF循环通路受阻所致。起病隐匿,病前有脑外伤、蛛网膜下隙出血或脑膜炎等病史,无卒中史,发病年龄较轻,腰穿颅内压正常,CT可见双侧脑室对称性扩大,第三、四脑室及中脑导水管明显扩张,影像学上无脑梗死的证据。

  2.多发性硬化(MS) MRI显示侧脑室体旁白质散在多发T1WI低信号、T2WI高信号,病灶与血管分布无关,MS的发病年龄较轻,出现脊髓、脑干、小脑和视神经症状、体征,病程缓解-复发,CSF淋巴细胞增高、IgG指数增高和寡克隆带等,临床不难鉴别。

  3.Alzheimer病 逐渐出现记忆障碍、认知功能障碍,日常生活需他人帮助,严重者卧床不起,CT可见脑皮质明显萎缩及脑室扩张,确诊需脑组织活检。有时AD可与血管性痴呆并存,此时AD常伴淀粉样脑血管病,合并脑叶出血。

【并发症】

可能合并有自主神经功能紊乱、高血压病表现。另外,应注意继发的肺部感染、尿路感染及褥疮等。