重症肌无力
【 病史采集】
1．肌无力：起病方式、部位、有无晨轻暮重，活动后加剧，休息后好转。
（1）眼外肌受累症状。
（2）全身肌肉（包括呼吸肌）受累症状。
2．对重症肌无力危象需询问有无诱因。
3．用药情况：抗胆碱脂酶药物，类固醇激素及其它治疗用药。
4．有无甲状腺机能亢进、胸腺肥大、胸腺肿瘤及其它自身免疫性疾病病史。
【 物理检查】
全身系统检查：注意呼吸，心脏及甲状腺。
1．专科检查：
（1）肌力：程度、部位、疲劳性。
（2）眼外肌受累体征。
（3）全身肌肉受累体征。
（4）详细神经系统检查。
【 辅助检查】
1．实验室检查：三大常规、一般生化检查、免疫球旦白，有条件可行乙酰胆碱受体抗体及其它免疫学检查。必要时行甲状腺功能测定。
2．器械检查：
（1）肌电图。
（2）心电图。
（3）胸部X光平片（注意纵隔）。
（4）胸部CT扫描（必要时）。
（5） B超甲状腺。
3．肌肉活组织检查（必要时）
【 诊断要点】
1．病史：病肌的易疲劳和症状的波动性为本病的特点。受累骨骼肌软弱和易于疲劳，并在活动后加剧，休息后好转。肌无力具有晨轻暮重。早期可见症状自发缓解和复发，晚期运动障碍比较严重，部份肌肉可发生萎缩。
2．体征：
（1）眼外肌受累体征。
（2）全身肌肉受累体征。
3．实验室检查：可作为辅助诊断，部份病人可发现血清免疫球旦白异常，血清IgG升高，乙酰胆碱受体抗体阳性。对诊断困难病人可行肌肉活组织检查：可见神经一肌肉接头处突触后膜皱褶减少、变平坦，乙酰胆碱受体抗体阳性。合并甲亢者可发现甲状腺激素的异常。
4．器械检查：
（1）肌电图：重复电刺激可发现衰减现象，单纤维肌电图可出现颤抖增宽及传递阻滞现象。
（2）心电图：可出现心肌损害的表现。
（3）胸部Ｘ光平片或ＣＴ扫描：可发现胸腺肿瘤或胸腺增大。
5．诊断试验：
（1）肌疲劳试验：病肌在较短时间内反复收缩后出现无力或瘫痪，休息后恢复者为阳性。
（2）药物试验：腾喜龙lomg，先静脉推入2mg，观察20秒无出汗、唾液增加等副作用后，则用30秒时间缓慢加给8mg，１分钟内症状暂时好转为阳性。甲基硫酸新斯的明0.5~1.0mg肌内注射,15~30分钟后症状好转为阳性。
【 临床分型】
按改良Ｏsserman分型法：
1．I 型（眼肌型）：单纯眼外肌受累。
2．IIＡ型（轻度全身型）：四肢肌群轻度受累，常伴眼外肌受累，无咀嚼、吞咽及构音困难，生活自理。
3．IIＢ型（中度全身型）：四肢肌群中度受累，常伴眼外肌受累，并有咀嚼、吞咽及构音困难，生活需人照顾。
4．III 型（重度激进型）：起病急、进展块，多于起病数周或数月内出现球麻痹、呼吸麻痹，常有眼外肌麻痹，生活不能自理。
5．IV 型（迟发重症型）：多在两年内由I型、IIＡ型、IIＢ型发展到球麻痹和呼吸麻痹 。
6．V 型（肌萎缩型）：指重症肌无力病人于起病后半年出现肌萎缩。
【 重症肌无力危象】
重症肌无力危象是指急骤发生呼吸肌严重无力，出现呼吸麻痹，不能维持正常换气，并可危及病人生命，是该病死亡常见原因。危象可分为：
1．肌无力危象：系疾病发展所致，多有诱因，静注腾喜龙2~10mg可见暂时好转，本型最常见。
2．胆碱能危象：抗胆碱脂酶药物过量所致，可见药物付作用，腾喜龙无效，本型少见。
3．反拗危象：由多种原因导致药物失效，腾喜龙无效，本型最少见。
【 鉴别诊断】
1．Lambert Eaton综合征。
2．先天性肌无力综合征。
3．各种肌病。
4．多发性神经根炎。
5．其它疾病所致球麻痹及眼外肌麻痹。
【 治疗原则】
1．药物：
（1）抗胆碱脂酶药物。
（2）肾上腺皮质激素。
（3）免疫抑制剂。
（4）中药。
（5）辅助药物。
（6）禁用药物。
2．胸腺手术和放疗。
3．血浆置换疗法。
4．抑制细胞免疫疗法
（1）淋巴细胞置换法。
（2）抗胸腺血清球旦白和抗淋巴细胞血清。
（3）胸腺肽。
（4）大剂量丙种球旦白静脉滴注。
【 危象抢救】
处理原则：
1．保持呼吸道通畅，不能维持正常呼吸时应尽早行气管切开和人工辅助呼吸。
2．积极控制感染。
3．肾上腺皮质激素运用。
4．维持水电和酸碱平衡。
5．加强护理。
（1）肌无力危象：可适当加用抗胆碱脂酶药物。
（2）胆碱能危象：停用抗胆碱脂酶药物适当加用阿托品。
（3）反拗危象：按共同处理原则。
【 疗效标准】
1．痊愈：临床症状、体征消失，能正常生活、学习和工作，停用治疗药物３年以上无复发。