运动神经元疾病
由于病变部位不同而表现为不同的临床类型，进行性脊肌萎缩症病变几乎只影响脊髓的前角细胞；进行性延髓麻痹则影响脑干运动核；原发性侧索硬化则影响锥体束；肌萎缩侧素硬化则影响脑干与脊髓的运动细胞和锥体束。
【 病史采集】
1．首次发病年龄，家族史、遗传史、诱因、起病形式，演变过程，加剧原因及环境因素。
2．首发症状、累及部位、程度、演变过程、伴发症状、病程进展时间。
3．曾做过何种相关检查：脑脊液、脑电图、肌电图、脑CT、核磁共振等，结果如何，变化怎样。
4．治疗经过，效果如何。
【 物理检查】
1．全身检查：体温、脉搏、呼吸、血压、神志、全身系统检查。
2．专科检查：包括精神及意识状态、颅神经、运动系统、感觉系统，注意肌肉萎缩部位，肌束颤动。植物性神经系统、反射、脑膜剌激征。
特别注意肌无力发生的部位，累及的范围及所出现的临床体征，异常腱反射和病理征出现的部位。
【 辅助检查】
1．实验室检查：血、小便、大便常规、血沉、电解质、肝肾功能、血糖、血脂、血清酶学(CPK、LDH)、脑脊液，尿肌酸测定。
2．器械检查：
（43） 头部Ｘ线检查及颈部Ｘ线检查；
（44） 肌电图检查；
（45） 必要时可行肌肉活检；
（46） 诊断有困难时，可行脑CT和MRI扫描或颈部脊髓MRI扫描。
【 诊断要点】
1．中年以上发病，缓慢、病程呈进行性加剧。
2．双下肢或四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪的症状（进行性脊肌萎缩症），或为球麻痹的症状（进行性延髓麻痹），或四肢是上运动神经元性瘫痪症状（原发性侧索硬化症），或双上肢呈下运动神经元瘫痪，从下肢呈上运动神经元性瘫痪，并可出现假性球麻痹及精神症状（肌萎缩侧索硬化症），并见肌束颤动。
3．原则上没有感觉障碍，括约肌功能障碍，小脑症状、锥体外系症状。
4．肌电图呈神经元性损害。
【 鉴别诊断】
1．脊髓型颈椎病和椎管狭窄症。
2．延髓和脊髓空洞症。
3．脊髓肿瘤和脑干肿瘤。
4．上肺尖的肿瘤。
5．良性肌束颤动。
6．重症肌无力。
【 治疗原则】
1．目前尚无有效阻止本病进展的措施。
2．激素、促甲状腺激素的应用尚有争议。
3．中药治疗尚在探索之中。
4．理疗、按摩、被动运动、应以防止肢体挛缩为宜，应避免过劳和剧烈运动，以免促使病情加重。
5．有吞咽困难者应鼻饲，防止吸入性肺炎。
6．有肋间肌无力引发呼吸障碍者，应施行人工呼吸，必要时做气管切开，以利于抽吸气管分泌物和长期人工呼吸。
【 疗效标准】
总的趋势是逐步恶化。
好转：自觉症状改善，体征可无变化。
【 出院标准】
临床症状缓解，可院外随访。