良性阵发性位置性眩晕

早在1921年，匈牙利医生Barany就描述了一种以发作性眩晕为特点的征候群，尤其是将患者头部摆放在与重力相关的特定位置时发病，持续时间很短，病程多有自限性。后来， Dix 和 Hallpike 重新确定认了这个综合症，将其称为良性阵发性位置性眩晕 ( Benign Paroxysmal Positional Vertigo ，简称BPPV )。他们发现低头时位于下方的耳就是引起旋转性眼震的责任侧。据统计，BPPV是未稍性眩晕中常见的，约占25 %。随着实验钻研和临床察看的不断深入，确认这种疾病是由于囊斑上面耳石脱落进入内淋巴液中，随着头或身体位置的改变，这些脱落的颗粒]撞击半规管的感受器造成的眩晕症状。实质上，BPPV的发病在于前庭囊（椭圆囊和球囊 ）斑内耳石的变性与脱落，又黏附在囊斑变为漂浮在内淋巴液中，随着头部的运动，这些变性的颗粒就会撞击半规管的感受器，形成眩晕的临床症状。因此，更好地明白半规管和球囊以及椭圆囊的结构和功能特点对于该病的治疗具有十分重要的意义。

膜迷途被骨迷路包围着，在两者的骨膜之间有支持功能的网状结缔组织和血管，其中含有外淋巴液；而膜迷路内含有内淋巴液。胚胎时期，内淋巴系统是外胚层内折形成的，起初仅仅是简朴的内折，随后很快就形成了密闭的腔隙，即耳囊，与原始的外胚层发生了分离。至胚胎第七周，内淋巴管系统嵌入中胚层组织，直到第14周它已经达到了成人的大小。随着耳囊的连续性内折，形成了三个主要的区域：内淋巴管和囊、椭圆囊及半规管和球囊及蜗小管。膜性耳蜗包含着Corti器，负责着声能的转换。椭圆囊、球囊和半规管构成了固有膜迷路，司理着位置与运动的感受器。最后，内淋巴管构筑了内淋巴和珠网膜下腔之间的交换。除了耳蜗感受声音的听觉部格外，内耳还含着前庭部分，负责感受运动和维持机体的平衡。正如所知，前庭部分包含在骨迷路内，构成膜路的后上部分，主要由球囊、椭圆囊和三个半规管组成。
膜迷路的模式图

前庭部分

半规管是三个膜性管腔，横截面积0.4毫米各形成2/3的圆直径6.5毫米。它们依次排列形成协调的系统。水平半规管有两个开口与椭圆囊相交通，与水平面形成30度夹角。另外两个半规管都呈垂直位，彼此之间存在相切关系。上半规管朝向椭圆囊顶的内外方向。两个垂直的半规管共同构成一个总开口与椭圆囊的后面联结。水平以及上半规管的前开口和后半规管下口都形成膨大部分，我们称为壶腹。每个壶腹内有一个嵴状隔横跨其中，即壶腹嵴，与半规管的长轴垂直。壶腹嵴骑跨在半规管的骨质上面，是由覆盖在结缔组织上面的感觉上皮构成，血管和神经通过下方抵达感觉性感受器区域。壶腹嵴的表面有毛细胞，其纤毛突入嵴帽内，后者是一种与耳石膜质量相同的胶质团块。嵴帽从壶腹嵴的表面伸向壶腹的顶部，形成了一种防水的封闭结构。壶腹中央的I型毛细胞较四周多，边缘含有移行上皮，由含有很多皱折的细胞组成，据认为这些细胞具有分泌功能，也就是所谓的暗细胞。出生后，毛细胞的再生能力很差，因此，一旦破坏的话，功能的丧失可能是长久性的。其中，三个半规管是相互垂直的，分别为外、后和上半规管。这些半规管含有能够流淌的内淋巴液，可以头或身体的位置变化发生流动，通过半规管的感受器使大脑感知三维空间的运动，即左右、前后和上下方向，而三个半规管都直接与椭圆囊相沟通，后者又通过球囊管与球囊相连接。
双侧半规管的相互关系

双侧半规管的相互关系
双侧半规管的相互关系

无论骨性还是膜性半规管都形成 2 / 3 弧形，每个半规管都有一个膨大的脚与椭圆囊相连接，也就是我们所称的壶腹。壶腹内存在着半规管的功能部分，即壶腹嵴，能够随着内淋巴液的流动发生外形的改变，从而感受角加速度的刺激。壶腹嵴内主要有毛细胞和支持细胞构成，毛细胞的顶部有动、静两种纤毛，而纤毛的上覆盖着一层犹如僧帽一样的胶质，即嵴帽。壶腹嵴与半规管长轴的垂直，形成半规管和椭圆囊之间的膜性膈，无论来自于椭圆囊侧还是半规管侧的内淋巴液流动，都能够冲击这个部位发生偏移，从而是的毛细胞的纤毛发生倾斜，最终引发毛细胞的去极化过程。每个壶腹嵴内的毛细胞都与其动毛处于相同的方向。但是，两个垂直的半规管内的动毛都朝向半规管侧，而水平半规管的动毛则朝向椭圆囊。这种形态上面的极化也是水平和垂直半规管之间存在着方向敏感性不同的原因。水平半规管传入神经纤维可以感受内淋巴液朝向椭圆囊或向壶腹方向流动的刺激，而两个垂直半规管则感受内淋巴液的离壶腹运动。
壶腹结构的模式图

壶腹结构的模式图
壶腹嵴的组织切片
壶腹的扫描电镜照片

膜迷路在前庭内形成两个球形的腔隙，即球囊和椭圆囊。球囊位于前庭内侧壁椭圆囊下方的球囊隐窝内，通过球囊管与内淋巴管相交通，经集合小管连接耳蜗。球囊的感觉区域是囊斑，系内侧壁膜的分化斑，呈钩状的垂直隆起。椭圆囊腔位于球囊的上方，呈卵圆形，经过五个孔与膜性半规管连接。椭圆囊斑位于水平半规管前方开口的四周，几乎呈水平位置容在椭圆囊翘?侥隐窝内。椭圆囊和球囊斑的表面被覆耳石膜，后者是一种由网状纤维和酸性粘多糖组成的结构。组织学上，椭圆囊和球囊的囊斑上面存在着耳石膜的结构，由一层粘多糖类的物质和碳酸钙结晶颗粒组成，覆盖在毛细胞的纤毛顶部。通常，这种所谓的耳石颗粒被粘多糖黏附在囊斑上面，不能够游走到半规管内。耳石自然降解后，被迷路的暗细胞主动性再吸收，它们位于椭圆囊和壶腹嵴附近。这种结晶体植入在内耳的球囊和椭圆囊的囊斑上面，溶解或几周后回到前庭内，并不引起任何症状。囊斑毛细胞的静毛突入耳石膜内，经囊斑中心有一个明显弯曲带，将每个囊斑分成两个区域。沟纹两侧的毛细胞排列，使其动毛处于相反的方向。椭圆囊内的动毛朝向沟纹，而球囊则离开沟纹，因此，囊斑耳石膜沿着一个方向的移动对沟纹两侧的毛细胞产生相反的生理学影响。另外，由于沟纹的弯曲，毛细胞位于不同的角度，这就造成了囊斑对多个方向的敏感性。大量的 I型毛细胞位于沟纹的附近。