重症肌无力应该做哪些检查？

1.血尿及脑脊液常规检查均正常胸部x线片可见15%的MG患者尤其是年龄大于40岁者有胸腺瘤胸部CT可发现除微腺瘤以外的所有胸腺瘤

2.可疑MG可进行甲状腺功能测定

3.血清自身抗体谱检查

(1)血清AchR-Ab测定：MG患者AchR-Ab滴度明显增加国外报道阳性率70%～95%是一项高度敏感特异的诊断试验全身型MG的AChR—Ab阳性率为85%~90%除了Lambert—Eaton综合征患者或是无临床症状的胸腺瘤患者或是症状缓解者一般无假阳性结果而一些眼肌型思者胸腺瘤切除后的缓解期患者甚至有严峻症状者可能测不出抗体抗体滴度与临床症状也不一致临床完全缓解的患者其抗体滴度可能很高
肌纤蛋白抗体(肌凝蛋白肌球蛋白肌动蛋白抗体)也可见于85%胸腺瘤患者也是某些胸腺瘤患者的最早表现血清学异常也有一定意义抗核抗体类风湿因子甲状腺抗体患者比正常者多见

(2)不建议将AchR结合抗体(AchR-binging Ab)作为筛选试验该抗体或横纹肌自身抗体也见于13%的Lambert-Eaton肌无力综合征病人

(3)肌纤蛋白(如肌凝蛋白肌球蛋白肌动蛋白)抗体见于85%的胸腺瘤患者是某些胸腺瘤早期表现

1.肌疲惫试验(Jolly试验) 受累随意肌快速重复收缩如连续眨眼50次可见眼裂逐渐变小;令病人仰卧位连续抬头30～40次可见胸锁乳突肌收缩力逐渐减弱出现抬头无力;举臂动作或眼球向上注视持续数分钟若出现暂时性瘫痪或肌无力明显加重,休息后恢复者为阳性;如咀嚼肌力弱可令重复咀嚼动作30次以上如肌无力加重以至不能咀嚼为疲劳试验阳性

2.抗胆碱酯酶药(anticholinesterase drugs) 腾喜龙试验和新斯的明试验诊断价值相同用于MG诊断和各类危象鉴别

(1)腾喜龙(tensilon)试验：腾喜龙(乙基-2-甲基-3-羟基苯氨氯化物)也称依酚氯铵(edrophonium)试验前应先对特定脑神经支配肌如提上睑肌和眼外肌进行肌力评估对肢体肌力进行测量(用握力测定仪)重症患者应检查肺活量

腾喜龙10mg稀释至1ml先静脉注射2mg(0.2ml)若无不良反应且45s后肌力无提高将剩余8mg(0.8ml)约1min缓慢注入副反应包括轻度毒蕈碱样反应(muscarinic effect)如恶心呕吐肠蠕动增强多汗及多涎等可事先用阿托品0.8mg皮下注射对抗,结果判断：多数患者注入5mg后症状有所缓解若为肌无力危象呼吸肌无力在30～60s内好转症状缓解仅持续4～5min;若为胆碱能危象会暂时性加重并伴肌束震颤;反拗性危象无反应判定腾喜龙试验阳性应包括客观的肌收缩力增强睑下垂和复视等明显减轻或消失

(2)新斯的明(neostigmine)试验：甲基硫酸酯新斯的明(neostig mine methylsulfate)是人工合成化合物化学结构与毒扁豆碱相似该试验有时较腾喜龙试验更可取因作用时间长对结果可进行精确和重复的评定1～1.5mg肌内注射可提前数分钟或同时肌内注射硫酸阿托品(atropine sulfate)0.8mg(平均0.5～1.0mg)对抗毒蕈碱样副作用及心律不齐结果判定：通常注射后10～15min症状改善20min达高峰持续2～3h可仔细评估改善程度.注重事项参照腾喜龙试验

3.肌电图检查 低频(1～5Hz)重复神经电刺激(repetitive nerve stimulationRNS)：是常用的神经肌肉传导生理检查是检测NMJ疾病最常用方法2～3Hz低频重复电刺激四周神经引起支配肌肉动作电位迅速降低由于NMJs局部Ach消耗导致EPPs降低

4.病理学检查 诊断困难的病人可作肌肉活检电镜下观察NMJ根据突触后膜皱褶减少变平坦及AchR数目减少等可确诊MG.