肌萎缩侧索硬化症

   肌萎缩侧索硬化症（ALS）又称路－蓋里格病（Lou Gehrig's disease），是一种病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束的慢性进行性变性疾病。临床表现为上下运动神经元合并受损的体征，是慢性运动神经元病（MND）的最常见的类型。

该病多于40－50岁起病，发病后3－5年死亡，患病率为（1－2.5）/10万，其中家族性肌萎缩侧索硬化症占5%－10％，多数表现为常染色体显性遗传。该病的致病因素多且相互影响，其机制涉及遗传因素、高兴毒性、氧化损伤、神经细丝异常聚集、细胞内钙离子堆积、神经营养因子缺乏、线粒体功能缺陷、自身免疫、细胞凋亡及病毒感染等。

本病属于中医学“痿证”范畴，多因内脏亏虚气血津液不足，筋脉肌肉失却濡养亏损日久肢体瘦弱不用而成。本病发病以脾肾为本脾胃居中运转上下统阳明脉，脾胃虚则阳明虚不能奉养先天肾精亦不能行气血、营阴阳、濡筋骨、利关节故发为痿证。肾亏虚骨枯髓空，肾不养肝则筋脉痿驰亦发为痿证。肝藏血主筋，为“罢极之本”脾胃虚弱生化不足或肾虚髓亏不能化血造成肝血不足不能荣筋不能荣养四末与爪甲则见筋痿。

【诊断标准】

1.神经症状和体征

①下运动神经元病损伤的特征(包括临床表现正常和肌电图异常)。②上运动神经元损伤的特征。③病情逐渐进展。

2.诊断

①肯定ALS，全身4个区域(脑、颈、胸和腰骶神经支配区)的肌群，3个区域有上下运动神经元病损的症状和体征。

②拟诊ALS，在2个区域有上下运动神经元病损的症状和体征。

③可能ALS，在1个区域有上下运动神经元病损的症状和体征，或在2－3个区域有上动神经元病损的症状和体征。

下列证据支持ALS诊断: ①1处或多处肌束震颤。②肌电图提示神经源性损害。③运动和感觉神经传导速度正常，但远端运动传导潜伏期可以延长，波幅降低。④无传导阻滞。

ALS不应有下列症状和体征: ①感觉障碍体征。②明显括约肌功能障碍。③视觉和眼肌运动障碍。④自主神经功能障碍。⑤锥体外系疾病的症状和体征。⑥阿尔茨海默病的症状和体征。⑦可由其他疾病解释的类ALS综合征的症状和体征。

ALS需与下列重要疾病鉴别: ①颈椎病。②脊髓空洞症。③多灶性运动神经病。④进行性脊肌萎缩症。⑤运动轴索性四周神经病。⑥副肿瘤性运动神经元病。⑦平山病。⑧脊髓灰质炎后遗症。⑨其他。

下列检查有助于诊断: ①肌电图，包括运动和感觉神经传导速度和阻滞测定，胸锁乳突肌检查。②脊髓和脑干MRI检查。③肌肉活检。

【辨证标准】

1.湿阻中焦 起病缓慢常与居住、工作地的潮湿环境有关渐进性肌无力、肌萎缩、肌束震颤。困倦乏力嗜睡纳呆便溏或有或无舌体胖边有齿痕。舌苔厚腻甚者如积粉或有腐苔脉沉缓。

2.脾胃气虚 肢体痿软无力日重食少纳呆腹胀便溏面浮不华气短神疲乏力。舌质色淡，舌体胖大苔薄白脉沉细或沉弱。

3.肝肾亏虚 下肢痿软无力为主腰脊酸软不能久立或伴眩晕、耳鸣、遗精早泄或月经不调甚至步履全废腿胫大肉渐脱。舌红少苔脉沉细数。

【治疗原则及选穴】

1.本病以疏通经络，濡养筋脉为基本治疗原则。

2.主要以阳明经穴和督脉、夹脊穴为主，结合辨证选穴。详细选穴原则如下：

（1）选择督脉及夹脊穴：可选择督脉的百会、大椎、身柱、腰阳关等，根据具体情况选胸夹脊或腰夹脊穴。

（2）在阳明经上选穴：阳明经多血多气，常选手阳明经曲池、手三里、合谷等；足阳明经髀关、伏兔、足三里、丰隆、梁丘、解溪等。脾胃相表里，可在脾经上选阴陵泉、三阴交等穴。

（3）辨证对症选穴：湿阻中焦选中脘、中极、阴陵泉、三阴交；脾胃气虚选脾俞、胃俞、足三里、三阴交、太白等；肝肾亏虚选肝俞、肾俞、三阴交、太溪等。吞咽不利选廉泉、咽后壁阿是穴、金津、玉液等。
【针灸处方】

●推荐处方

治法：疏通经络，濡养筋脉。

主穴：局部—华佗夹脊穴(∣)（疏通脏腑气血，濡养经筋）

脾俞(T)、肝俞(T)、肾俞(T)（补益气血）

大椎(∣)、身柱(∣)（通督壮脊）

远端—上肢：极泉（⊥）、曲池(⊥)、手三里(⊥)、合谷(⊥)（疏通经络）

下肢：髀关(⊥)、伏兔(⊥)、阳陵泉(⊥)、足三里(∣)、解溪(⊥)（疏通经络）

配穴: 脾胃气虚加气海(T)、胃俞(T); 肝肾亏虚加三阴交(T)、太溪(T)、悬钟(T); 湿阻中焦加中脘(⊥)、阴陵泉

(⊥)、丰隆(⊥)；吞咽困难加风池(⊥)、廉泉(⊥)

操作：常规操作。肌肉瘫痪者可加用电针增强刺激。

【疗效评估标准】

1.治愈 患者活动自如肌力正常言语流利清晰肌电图及MRI正常。

2.显效 患者四肢及躯干活动明显好转。肌力III-IV级。言语能表达但不流利。

3.好转 患者四肢及躯干活动略见好转肌力一般在III级以下能言语但不能清楚表达。

4.无效 患者活动及言语未见好转。

【疗效分析】

1.影响针灸疗效的因素

（1）病程： 通常病程越短疗效越好。在患病早期，即发病2年以内即介入针灸治疗可以有效延缓病情发展，缓解临床症状。假如超过2年以上，患者病情相对比较严峻，甚至呼吸功能明显受累，则针灸疗效不佳。

（2）病情严重程度： 病情较轻者，疗效较好，如合并延髓受损症状，特殊是出现呼吸功能障碍者，疗效较差。临床上可根据肌电图检查结果判定病情严重程度，早期病情较轻时神经传导速度常无改变，随病情加重，可出现运动传导速度减慢、运动末端潜伏期延长、复合肌肉动作电位波幅明显减低。若在胸1－4脊旁肌肌电图检查中发现大量纤颤电位和正锐波，可猜测该患者将出现呼吸困难，针灸疗效可能会较差。

（3）机体营养状态： 充足的能量供给可以巩固疗效，延缓病情进展。ALS患者完成动作能量消耗较正常人大，而患者吞咽障碍，不能有效进食，或者因心理因素而致食欲降低。若消耗不断增加，能量补充不足，则只有增加自身消耗来换取能量，从而出现严重肌肉萎缩，加速病情进展。如能有效地补充能量，注重保证足够营养，改善全身状况可有助于加强、巩固针灸疗效，延缓病情进展。

2.针灸治疗的环节和机制

（1）神经保护作用： 针灸可通过抑制黄嘌呤氧化酶和次黄嘌呤氧化酶的活性，刺激前列环素的生成，减少炎性介质白三烯的产生，抑制脂质过氧化、降低自由基的浓度，从而起到抑制运动神经元和胶质细胞死亡的作用。

（2）改善血液循环： 针灸可以改善受损神经和瘫痪肢体的血液循环及神经肌肉的营养状况，消除局部水肿，促进运动神经元存活，减缓运动神经元细胞凋亡，促进受损神经的修复。

（3）调节神经功能： 针刺可刺激外周神经及脊神经，提高神经兴奋性，改善神经元的代谢状况。针灸还可缩短病灶侧神经冲动向中枢传导时间，改善瘫痪肢体的肌肉兴奋性，缓解肌萎缩状况。

【预后】

本病是一种慢性致残性神经变性病，呈进行性发展，但不同类型患者的病程有所不同，即使同一类型患者其进展快慢亦有差异。患者确诊后一般存活时间为2～5年，平均病程3年左右，进展快的甚至起病后1年内即可死亡，进展慢的病程有时可达10年以上。该病的致残率及死亡率很高，发病2年内40岁以下病残率为44.9%，而60岁以上病残率为100%。早期肌电图检查对于预后有一定意义，早期神经传导速度无改变或改变稍微者，通常预后较好；而早期肌电检查即见脊旁肌大量纤颤电位和正锐波者，常提示患者将出现呼吸障碍，其预后通常较差。