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典型进行性肌营养不良症治疗分析

作者:admin发布时间:2009-08-19 21:07浏览:

益气养血,健脾补肾法治疗进行性肌营养不良症
进行性肌营养不良症患者刘某,男,15岁,学生。初诊日期:2005年5月15日。
进行性肌营养不良症状如下:四肢肌肉萎缩、行走困难5年多。患者18个月开始走路,以后良好。10岁时发热后出现四肢肌肉逐渐变细萎缩,行走困难。近年加剧,每易摔倒。倒后不能仰起,必须俯卧位用手支撑而立。1982年12月15日至上海第一人民医院,诊为“进行性肌营养不良”。曾服中药数10剂未见明显疗效。既往无家族史可寻。
来诊时,患者面色萎黄不华,形体消瘦,上臂、肩背、大腿肌肉明显萎缩,惟膝下肌肉粗壮,然膝软无力,行走呈鸭步,摇晃不稳。易摔倒,起立艰难,步履困难,纳谷欠佳,头晕怕冷.二便调。查体:体温36.5。C,脉搏74次/分,血压14.6/10.6 kPa,四肢近端双肩胛肌明显萎缩呈翼状肩胛,两小腿肚有假性肥大,无感觉障碍。颅神经检查(一),肌电图提示“肌源性受损”。脉象弦细,舌淡苔白润,体小。
诊断:假肥大型进行性肌营养不良
辨证:先天不足,后天失养,气血生化之源不充,肌肉筋脉失养。
治则:益气养血,健脾补肾。
处方:十全大补汤加味。
白参75克,云苓10克,当归10克,熟地10克,川芎5克,白芍7.5克,苍术5克,黄芪30克,桂枝5克,仙灵脾15克,五加皮10克,牛膝10克,炙甘草5克。水煎早晚分服,每日1剂。
6月13日二诊:服药28剂,自觉体力增加,行动力增,近来摔倒次数明显减少,饮食转佳。二便自调。肌萎缩未明显见好,小腿肥大不用,系湿热下注之故,方加黄柏10克,以助苍术之力,再增龟板10克,以强益肾壮骨之功。
7月24日三诊:上药连进32剂。诸症显著好转,行走不再摔倒。步履较前有力,鸭行步态亦趋稳健,惟感上楼费力,此乃痼疾,肌肉之恢复,尚需后天充养,故从长计议,配丸剂服用。
处方:黄芪100克,白参40克,龟板60克,熟地60克,寸芸40克,牛膝50克,当归80克,白芍50克,仙灵脾80克,制首乌60克,天冬60克,补骨脂60克,鹿茸20克,菟丝子100克,肉桂20克,南五加60克。共为细面,炼蜜为丸,每丸10克,早晚各服1丸。
2006年9月20日四诊:坚持服丸剂1年多,病情稳定,步态基本正常,可行走1~1.5公里路,登高仍觉费力,双小腿周径缩小3 cm,肌肉萎缩之已见增粗,尤以上臂三角肌明显,脉象弦细。继用丸剂,从缓图治,上方加陈皮20克,红花20克,肉桂减半。守方服2年,病情稳定,基本治愈。随访三年没有见到进行性肌营养不良复发。
我院专家分析本例进行性肌营养不良症的治疗:进行性肌营养不良症,是一组原发于肌肉的遗传性变性疾病,主要临床特征为受累骨骼肌的进行性萎缩、无力,故相称于中医之痿证。痿之为病,大抵与肺、肝、肾、胃关系最密切,故邹滋九日:“痿证之旨,不外肝、肾、肺、胃之病,盖肝主筋,肝伤则四肢不为人用而筋骨拘挛;肾藏精,精血相生,精伤不能灌四末,血虚不能营养筋骨;肺主气,为高清之脏,肺虚高源化绝,化绝则水涸,水涸则不能濡润筋骨;阳明为宗筋之长,阳明虚则宗筋纵,宗筋纵则不能束骨以流利机关,此不能步履痿弱筋缩之证作矣。”据此分析,谷老认为本案乃先天不足,肾精亏损在前,故有自幼迟行之虞,继则后天失养,化源不充,外感发烧后,肺热叶焦,高源化绝,四脏所合之筋、脉、骨、肉枯萎,从而加速了痿证的进展。由于后天失养,不但化源难充,而且湿热下注,致使小腿假性肥大而不用,故方选十全大补合保元,补肝肾,益脾胃,充化源,强筋骨。白术易苍术,佐加三妙祛湿热。先期投汤剂,当病势得以控制后,改作丸剂,从缓图治。因本案之基因乃先天不足,现后天脾胃功能业已恢复,则根据《内经》“形不足者温之以气,精不足者补之以味”的原则,将重心移向益肾填精、温补气血上,着重增加了鹿茸、龟板等血肉有情之品,后天之养则靠饮食提供。经3年多之调治,终告稳定,基本治愈。