前庭神经炎的诊治

  前庭神经炎（vestibular neuritis VN）是前庭系统疾病的常见病。急性发作性眩晕和平衡障碍是前庭系张力性失衡（tonic imbalance）的结果，有强烈的旋转感， 头动或体位改变时眩晕症状加重； 一般都伴有平衡障碍，易于向患侧偏斜。 自主神经症状包括身体不适、 面色苍白、 出汗、 恶心、 呕吐。对于急性眩晕，临床上首先要确定是外周病变还是中枢病变， 一些中枢病变引起的急性眩晕如小脑出血或梗塞可危及生命， 需要尽早干预。
鉴别诊断可根据自发性眼震、甩头试验和平衡障碍的程度， 以及是否有神经系统病变体征进行鉴别诊断。外周自发性眼震通常是水平旋转性的， 有扭转成分。凝视方向改变眼震方向不变； 而中枢性自发性眼震通常是纯水平、 纯垂直或扭转性，且凝视方向改变眼震方向也改变。甩头试验是检查前庭-眼反射（vestibulo-ocular reflex VOR）可靠的床旁检查，用以检查水平半规管的VOR功能。水平转动患者头部可评价VOR功能。检查开始首先缓慢训练， 让患者认识检查步骤， 并放松颈部肌肉， 检查时，向一侧转动患者头部15 ~ 30度。同时应注视一中央靶位， 一般取检查者的鼻尖。然后快速将头位返回中心位。注重受检者能否维持视觉固定， 如无视固定功能，则需要矫正性眼动维持固视。检查水平半规管功能需作水平头动， 而后和上半规管功能检查需要垂直斜向头动。头在快速加速运动时， 假如失去固视功能，说明在运动平面内的一侧半规管功能低下。向右的快速水平甩头， 不能固视，说明右侧水平半规管敏感性下降或第八颅神经病变。外周前庭病变者常有向患侧的平衡障碍， 而中枢急性前庭系统病变平衡障碍明显，没有搀扶不能站立。发音困难、 共济失调、 麻木感或无力等相关的颅神经体征提示可能系中枢病变。这种急性迁延性的外周性眩晕一般为前庭神经炎， 或前庭神经元炎、迷路炎和病因不明的一侧外周前庭病。
眩晕通常在数小时内达高峰， 几天内症状保持高潮期， 在几周后逐渐减轻。一些患者可有持续数月的非特异性的头晕和失衡感。
前庭神经炎可能源于病毒感染， 目前提出的病毒损伤模式有2种，首先原发于呼吸道的致病菌可引起前庭神经炎，该理论有如下佐证： 前庭神经炎有季节性、 聚集性，甚至在一个家庭内聚集发作； 约半数的患者眩晕发作前有上呼吸道感染病史。 100余种病毒可导致前庭神经炎的发生，如单纯疱疹病毒、 巨细胞病毒、 风疹病毒、 EB病毒、 腺病毒和流感病毒A和B等， 与无菌性脑膜炎相似。 另一模式认为， 前庭神经炎与休眠的Ⅰ型单纯疱疹病毒（herpes simple virus HSV）激活有关。该理论是根据Bell麻痹推论得出的。在Bell麻痹患者发作期神经内液中发现有HSV。包括前庭神经节在内的颅神经节内发现有休眠的HSV支持该理论。 但在前庭神经炎的发作期尚未发现在Bell麻痹中观察到的现象。一些动物试验支持该学说。这在生物学上似有道理， 但与流行病学观察到的季节性和地域聚集性流行不符。尸体解剖发现前庭神经和前庭感觉上皮萎缩的现象， 与迷路病变相似。病变一般累及前庭上神经， 很少累及前庭下神经。感觉上皮的病理变化与内耳病毒感染相似。前庭上、 下神经的选择性受累可能是前庭上、下神经走行骨管的解剖学差异的结果。
1、前庭神经炎定性与定位的诊断
外周与中枢性前庭病变鉴别的主要依据有眼震的特点、有无神经检查阳性体征来鉴别。眼震（电）图［ENG（VNG）］、可以客观记录一侧前庭功能丧失的情况， 但ENG(VNG)并非必要，因在急性期自发性眼震等客观体征有助于病变定侧，患者也难于耐受检查。血清学分析或培养不能证明病毒感染与眩晕之间的关系。如果伴有一侧听力损失， 应考虑内耳相关的疾病如迷路炎、 迷路梗死和外淋巴漏等，梅尼埃病也可只有眩晕的症状， 但发作很少超过4 ~ 5小时，眩晕反复发作，并伴有听力下降。如果第八颅神经病变， 甩头试验可出现阳性反应， 但此时会出现外侧脑干受累的其它相关体征（如Horner综合征、 Wallenberg综合征、 面部麻木、半侧共济失调和构音困难）。如果眩晕起病忽然， 并有
中风的危险因素，或新近出现伴眩晕的剧烈头痛，以及有相关的神经症状和体征应行头颅MRI检查。此外， 还应与后循环缺血相鉴别。
前庭神经神经损伤的定位研究是近年的重要进展。 定位诊断目前主要依据以下一些方法：
（1）、电刺激：短声不能引出前庭诱发的肌源性电位（vestibular evoked myogenic potentials
VEMPs），而直流电刺激电刺激可引出， 说明前庭下神经正常， 病变在迷路。 因此， 前庭神经炎可能累及迷路及前庭神经。 这样， 前庭神经炎似应称为前庭神经迷路炎（vestibular neurolabyrinthitis）更为合适。

（2）、VEMP检查：该项检查是近年来前庭功能检查的一个重要进展。通过VEMP可以发现前庭下神经有无损害。前庭神经炎可能以累及前庭上神经为主，耳带状疱疹累及的范围可能更大。

（3）、3-D 磁性搜索线圈：利用该方法发现前庭神经炎只累及前庭的一部分，一般累及支配水平半规管和上半规管的前庭上神经。（4） 头脉冲试验（head impulsive test） 采用该试验发现前庭神经炎可以累及前庭上神经和前庭下神经，也可以单独损伤前庭上神经。

（5）、颞骨病理学证据：前庭神经炎的病理学证据主要来自颞骨病理研究。1981年和1995年2篇重要的论文［13-14］证实前庭神经炎的损伤主要见于前庭上神经。而近来证实前庭上神经易于受累与前庭上神经伴行的小动脉走行在较为狭窄的骨管有关， 这使得前庭上神经更易受到绞窄和缺血的影响。
2、前庭神经炎的临床分型
2.1 单侧前庭神经炎分为： （1）急性型：表现为急性发作性眩晕及平衡障碍。（2）慢性型：反复发作眩晕或持续性头晕阵发性加重，无听觉及其它脑神经的症状和体征。慢性型复发性眩晕有相关的组织学证据。这些散发的病例尸检发现前庭神经或Scarpa神经节的慢性炎性变化。主要的表现有： 前庭神经和Scarpa神经节的炎性浸润、血管四周有淋巴细胞浸润、神经胶质增生等。
2.2 双侧前庭神经炎：报道较少，双侧前庭神经炎可是双侧同时功能低下，也可见双侧前庭病变先后出现。一项日本的流行病学研究表明双侧前庭神经炎的发病率为5.3% 。
此外有的患者可能只表现为平衡障碍， 并无眩晕，这可能是半规管功能正常，而病变只累及耳石器官的结果。对于前庭神经炎的诊断近来有人应用增强MRI了解前庭神经单独受累及的情况。影像学检查可能为前庭神经炎的诊断提供另一个实用、便捷的途径。
3、前庭神经炎的治疗
最佳的治疗是针对病因， 但由于眩晕的病理生理机制不能确定， 一般进行对症治疗。药物只能减轻眩晕的症状，不能完全消除眩晕。治疗对多数前庭神经炎患者有效，目前还没有有效性的对照研究。有2项随机临床试验，一项比较静滴氯羟去甲安定（50 mg）与苯海拉明氯茶碱(2 mg) ，另一项比较肌注苯海拉明氯茶碱(50 mg)与达呱啶醇(2.5 mg) 治疗急性外周性眩晕。结果发现苯海拉明氯茶碱较氯羟去甲安定更有效，苯海拉明氯茶碱和达哌啶醇同样有效。在急性发作期，由于恶心、胃动力下降，肌注或静脉给药较为理想。患者的反应有明显的剂量依靠性， 如开始的剂量无效， 可加大剂量。这些药物作用的确切机制不清，但作用部位是清晰的，涉及从初级到次级前庭神经元的神经递质和神经冲动传递， 维持前庭核团的张力水平。同时可控制呕吐。这些药物均有镇定作用，故患者从事需要高度警觉的活动时（驾驶、 操作机器、体育活动）应慎用。镇静作用相对较弱的药物如氯苯甲嗪和东莨菪碱贴剂可作为控制轻度眩晕和运动病防备用药， 应用前须考虑药物间的交互作用。
外周前庭病变的功能恢复是外周前庭功能和中枢前庭代偿的结果（前庭张力失衡的恢复）。换言之，

患者的功能可以恢复，但一侧前庭功能低下还是持续存在。前庭神经炎的恢复往往需要数周的时间，更长的恢复期也很常见。患者越早开始前庭康复锻炼， 功能恢复就越快、越完全。前庭康复锻炼的目的是加速前庭康复的进程，并改善最终的康复水平。前庭康复计划一般包括前庭-眼反射的眼动练习和前庭-脊髓反射的平衡训练。早期眼震存在，患者应尝试抑制各方向的凝视眼震。眼震消失后，开始头-眼协调练习。患者应尝试平衡练习和步态练习。症状好转后应加运动中的头动练习， 开始慢，逐渐加快。同时逐渐增加Tandem练习。由于前庭神经炎目前认为是一种前庭神经的病毒感染，可以尝试应用抗病毒联合皮质激素。这种联合治疗已被证实对Bell麻痹和累及第七和第八颅神经的带状疱疹病毒感染有效。但目前这种治疗策略对前庭神经炎尚缺乏支持。一项小规模的对照研究发现前庭神经炎的治疗，皮质激素比安慰剂更有效。最近的一项临床研究比较了甲基强的松龙、 阿昔洛韦和甲基强的松龙 ＋ 阿昔洛韦三种治疗方法的疗效， 结果表明，
甲基强的松龙可明显改善前庭神经炎的症状，抗病毒药物无效，两者联合无助于提高疗效。目前对于评价前庭神经炎疗效的尚无公认的标准。目前，前庭神经炎的诊断还是依据自发的迁延的眩晕症状，检查证实一侧外周前庭病，没有其它的神经症状和体征。 一线治疗是抑制眩晕和呕吐。 口服药物起效在20 ～ 30
min后， 1 ～ 2 h到高峰， 半衰期8 h左右。 恶心、 呕吐停止即应开始前庭康复治疗。 很多练习可能导致眩晕加重，但是前庭代偿必须的。前庭康复锻炼天天至少2次， 每次数分钟， 只要患者能够耐受，应尽可能多进行锻炼， 并少用抗晕药物。目前推荐的治疗是急性期的对症治疗、皮质激素治疗和尽早的前庭康复治疗。
4、存在的问题
4.1 关于诊断： 典型的前庭神经炎， 诊断并不困难， 而对于复发性眩晕的前庭神经炎诊断还鲜见报道， 临床也一般不作这样的诊断，这是今后工作值得留意的一个问题； 此外， 对于复发性眩晕与后循环缺血的鉴别诊断， 可能还需要更多的客观检查进行认证。同时，也有双侧前庭神经炎症的报道，由于是双侧前庭病变， 眩晕并非临床的主要表现，平衡障碍可能是重要的主诉，临床上应注意甄别。
4.2 关于治疗：目前的治疗还显单一， 应该重视前庭康复锻炼在前庭神经炎治疗中的地位， 改变重药物、 轻蔑物理治疗的现状； 由于皮质激素有抗炎和促进前庭代偿的作用，所以应在前庭神经炎的急性期重视激素的早期应用； 此外， 药物治疗方面还要注意患者心血管和内分泌方面的疾病治疗情况。