主要并发继发性甲状腺功能低下、栓塞、后期血压增高等。 1.芬兰型 因蛋白尿迅速增多导致肾病综合征，出现严重的全身水肿及腹水，常并发感染、血栓及生长发育障碍或肾功能衰竭。患儿多在1岁内因肾病综合征并发症如感染或肾功能衰竭而死亡。 2.非芬兰型 该病少...
1.先天性肾病综合征芬兰型 本病多发于新生儿，多数患儿早产、体重低，胎盘大(平均重为新生儿体重的40%)。50%患儿于出生时或第1周内即发现蛋白尿，其余患儿也在出生3个月内出现蛋白尿。起初蛋白尿为高选择性，而后渐变成非选择性。常伴有生长发育障碍与营养不...
1.羊水AFP水平增高 是FNS患儿的特征性改变，由于在宫内排蛋白尿，在妊娠16～22周时，羊水的AFP水平增高;先天性神经管发育不全，也可出现羊水AFP水平增高，但其胆碱酯酶水平常同时增高可资鉴别。 2.尿的改变 患儿常有蛋白尿，可表现为大量蛋白尿及镜下血尿。...
(一)治疗 该病无特殊治疗方法，应用类固醇激素及细胞毒药物毫无疗效，并常表现为激素抵抗。故不能按肾病综合征常规治疗。大多数患儿在起病后1年内死亡，但很少因为肾衰竭，而是多死于严重的感染、营养不良、腹泻、电解质紊乱等。故要积极给予对症支持治疗，...
(一)发病原因 先天性肾病综合征芬兰型和非芬兰型均为常染色体隐性遗传病，其基因定位于19号染色体长臂，故近亲婚配者其子代发病率高。而Drash综合征常有继发因素。 (二)发病机制 已明确芬兰型先天性肾病综合征是一种常染色体隐性遗传性疾病，推测基因病变导...
(一)感染 肾病综合征患者对感染抵抗力下降的原因最主要是由于：①尿中丢失大量IgG。②B因子(补体的替代途径成分)的缺乏导致对细菌免疫调理作用缺陷;③营养不良时，机体非特异性免疫应答能力减弱，造成机体免疫功能受损。④转铁蛋白和锌大量从尿中丢失。转铁...
本病发病和预后与多种因素有关，预防要从自身健康着手，注意合理饮食，增强体质，提高免疫力，避免接触有毒物质、有害药物及化学物品，以减少其对肌体的损害，并应积极预防感染和各种疾病发生。影响肾综病人疗效和长期预后的重要因素是肾病综合征的并发症，...
临床表现 肾病综合征有4个主要特征，即大量蛋白尿、低蛋白血症、高胆固醇血症、和全身显著水肿。 1.大量蛋白尿 大量蛋白尿是肾病综合征的标志。主要成分是白蛋白，也含有其他血浆蛋白成分。肾小球基底膜通透性变化是蛋白尿产生的基本原因，电荷屏障和机械屏...
(一)实验室检查 1.尿常规 单纯性肾病，尿蛋白定性多为 ～ ;24h定量超过0.1g/kg，偶有短暂性少量红细胞。肾炎性肾病除出现不同程度的蛋白尿外，还可见镜下或肉眼血尿。 2.血生化测定 表现为低蛋白血症(血清白蛋白30g/L，婴儿25g/L)，白蛋白与球蛋白比例倒置，...
(一)治疗 肾病综合征是肾内科的常见疾患，常用以肾上腺皮质激素为主的综合治疗。原则为控制水肿，维持水电解质平衡，预防和控制感染及并发症。合理使用肾上腺皮质激素，对复发性肾病或对激素耐药者应配合使用免疫抑制药，治疗不仅以消除尿蛋白为目的，同时还...