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大骨节病【鉴别诊断】 

作者:中华医学网发布时间:2020-03-16 08:34浏览:

临床上需要与大骨节病鉴别的疾病主要有2类,一类是引起关节粗大、疼痛的疾病;一类是引起软骨内成骨障碍、短肢畸形、身材矮小的疾病。鉴别时主要应掌握各自疾病的特征,以及大骨节病有地区性等特点。

  ⑴退行性骨关节病(骨关节炎、增生性关节炎):其与晚期大骨节病的相同之处是有关节软骨的退行性变和破坏脱落,发生关节疼痛、僵硬、关节粗大、活动爱限制。和大骨节病不同之处在于:①多发生于40岁以后的成人,青年人少见,几乎不见于儿童;②无短指(趾)、短肢畸形;③关节受累为非对称性;④肌萎缩不明显。

  ⑵分离性骨软骨炎:在关节软骨部分分离形成关节游离体、引起关节交锁方面,与大骨节病晚期有相似之点。主要不同之点是:①受累部位主要是双膝关节或革单一关节(如踝部),手指改变少见;②不影响骺板软骨生长,无短指、短肢畸形;③多有外全国各地史。

  ⑶类风湿关节炎:在好发生于青少年,开始我累及手指小关节,有多发、对称的指关节肿大、疼痛等方面与大骨节病有些类似。明显不同之点是:①受累关节周围软组织有肿、热等炎症表现,关节肿胀呈纺锤形;②重症病例关节最终常出现纤维性强直;③无短指(趾)畸形;④类风湿因子(IgM)在70—80%患者中为阳性;⑤20—25%患者皮下有类风湿结节。

  ⑷痛风:虽然也有多关节受累和手、腕、足、踝等部关节肿痛,但以下各点和大骨节病明显有别:①发病年龄大部分在40岁以下;②多有家族遗传史;③受累关节有红、肿、热、痛等急性炎症表现,发病急骤,疼痛剧烈;④在关节或其他部位皮下有痛风石,皮肤如溃疡排出白色尿酸盐结晶;⑤关节损害为非对称性;⑥急性期有发热、寒战、白细胞升高等全身反应;⑦给予秋水仙碱治疗,症状迅速缓解。因此容易和大骨节病鉴别。

  ⑸氟骨症:氟骨症患者晚期亦可发生广泛的关节退行性变,关节边缘骨刺增生,关节活动障碍,步态蹒跚。但与大骨节病不同之处甚多,例如:①发病地区不同,2种病重叠的地区很少;②发病年龄一般都在成年以后;③多有氟斑牙;④以脊柱及四肢大关节受累为主;⑤骨骼病变以骨硬化为主,伴有骨周软组织的广泛钙化、骨化;⑥椎管变窄,椎间孔变小,造成脊髓和神经根损伤。故不难与大骨节病鉴别。

  ⑹软骨发育不全:在短肢畸形、身材矮小方面与大骨节病性件儒相鉴别。其主要不同之点是:①为先天性,出生后即四肢短小,生长缓慢;②前额明显突出,鼻梁深度凹陷;③X线全身多处有软骨发育不全畸形;④骨骺增大呈喇叭形,长骨两侧膨大非常明显;⑤关节不痛或很轻。

  ⑺佝偻病:重症者虽然也影响骨骼生长发育,但多见于婴幼儿;有佝偻病特有的囟门关闭迟、方颅、鸡胸、肋骨串珠等表现;X线下骺线增厚,呈毛刷样;下肢骨干弯曲而形成“X”型或“O”型腿。这些都和大骨节病明显不同。

  ⑻克汀病:虽然也有身材矮小,但生后不久即表现出生长发育滞后;有明显智力和性功能障碍;有不同程度的听力和语言障碍;X线骨龄明显落后,干骺闭合延迟。容易和大骨节病区别。

  在我国和国外,还有几种与大骨节病有某些类似的地方性骨关节病。例如:①趴子病:主要流行在四川川西平原的大邑、广汉以及川南丘陵地区的内江、资中、资阳、简阳等市县部分农村;②Mseleni病:发生在南非及Zululand的Mseleni及其邻近地区;③Malnad病(家庭性关节炎):发生在印度南部Malnad地区的40多个村落。这3部地方病和大骨节病的相似之处较多,例如:多在儿童和青少年时期发病;都发生在贫困农户;引起骨骼生长障碍和关节活动障碍,不成比例地肢体缩短等。和大骨节病不同的是,这3种病都主要侵犯四肢大关节,特别是髋关节受累重,而指(趾)小关节则病变轻或不受累。由于这些病的流行地区比较狭小,实际上不存在和大骨节病相鉴别的问题。它们和大骨节或许是“妹妹病”。这3种病发生在相距十分遥远的不同国度,却为何如此相似,在病因上是否有共同之处,是很值得探讨的课题。