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特发性肺间质纤维化

作者:中华医学网发布时间:2020-01-22 20:54浏览:

概述:
 
特发性肺间质纤维化(呼吸内科)(IPF)系指原因不明的下呼吸道的弥漫性炎症性疾病。炎症侵犯肺泡壁和临近的肺泡腔,造成肺泡间隔增厚和肺纤维化。肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞,其至小气道和小血管也可受累。其临床特点有进行性呼吸困难,Velcro罗音,进行性低氧血症。肺功能受损以限制性通气障碍、弥散功能障碍为主。IPF较少常见,且诊断困难,患病率约2-5/10万,发病年龄多为40-50岁,男性稍多于女性。绝大多数病程为慢性,起病骤急者罕见。
 
症状表现:
 
1.进行性呼吸困难为本病特征。2.刺激性乾咳或伴少量粘痰,少数有黄痰及血痰。3.乏力、消瘦、关节疼痛、低热等。4.肺底及腋下区可闻及爆裂性罗音(称Velcro罗音),吸气末听到,表浅粗糙、调高。可有肺气肿及右心衰竭,50%以上病人有杵状指(趾)。
 
诊断依据:
 
1.以进行性加重的呼吸困难为主的临床症状。2.肺部有典型的弥漫性间质疾病阴影。3.未发现任何致病原因。4.限制性通气功能障碍、弥散功能下降。5.肺活检可助确诊。
 
治疗:
 
治疗原则 1.糖皮质激素为本病首选药。2.免疫抑制剂用于糖皮质激素效果不佳者或联合糖皮质激素进行治疗。3.中医中药作辅助治疗用。4.其他对症措施:如氧气疗法,抗生素治疗控制肺部感染等。5.肺移植。
 
用药原则 1.轻症者用糖皮质激素治疗,重症者加用免疫抑制剂硫唑嘌呤。2.重症或急性型者宜用大剂量氢化可的松作冲击疗法。3.联合中医中药可减轻激素或免疫抑制剂的副作用。
 
预防常识:
 
因特发性肺间质纤维化属于原因不明性疾病,目前尚无特效药物治疗。糖皮质激素可能改善症状,免疫抑制剂多与激素联合应用。疗程要长,切忌停药太快。及早防治呼吸道感染,延缓病程发展。