特发性直立性低血压症是一种症状局限于自主神经系统的综合征,是由节后交感神经的神经元变性所引起.Shy-Drager综合征则是一种多系统变性,具有更为广泛的神经损害包括自主神经功能障碍,伴同小脑性共济失调,帕金森综合征,皮层脊髓束与皮层延髓束的功能障碍以及肌萎缩.
在Shy-Drager综合征中,延髓的功能障碍与喉喘鸣可能有致命危险.偶尔,体检与病理发现都符合帕金森病,只是脊髓中间外侧柱的细胞亦被累及.
在特发性直立性低血压症和Shy-Drager综合征中,自主神经的功能衰竭造成直立性低血压,阳痿,尿潴留,大便失禁,出汗减少,虹膜萎缩以及眼泪和唾液的减少.对静脉滴注酪胺不起血压升高反应,而对去甲肾上腺素的滴注出现超敏感性,说明存在周围性失神经支配.
治疗包括血容量的扩充,可口服氟氢可的松,每天总量0.1~0.6mg,补充盐分,下半身(包括腹部)穿着紧身衣裤,口服麻黄素25~50mg,每日3次,以刺激α-肾上腺素能受体.夜间睡眠时保持头高位姿势可减轻晨间的直立性低血压.在某些病例中,口服甲氧氯普胺,每天总量30~60mg,注射双氢麦角胺,或口服吲哚美辛25mg,每日3~4次,据报道都有效.甲氧氯普胺在某些病例中可加剧帕金森综合征的症状,长期应用可引起迟发性动作困难(TD),肌张力障碍或静坐不能.