由纠缠在一起的扩张的血管所组成的先天性畸形,其中动脉的输入性血流直接进入静脉的输出性通道,中间缺乏毛细血管床形成的阻力.
这种特殊畸形结构造成的后果是畸形血管出现进展性扩大,通过压迫,刺激,分流血供或出血,损害邻近的神经组织,产生各种神经功能异常.动静脉畸形(AVM)特别好发于大脑各动脉床之间的连接处,最常见于额-顶区,额叶,小脑外侧部的脑实质内或覆盖在上的枕叶内.
AVM可以引起三种相对分明的神经征象：(1)脑实质内出血或蛛网膜下腔出血,约占半数.AVM出血的特点是它们引起的神经系统破坏性症状一般较高血压性脑出血或先天性动脉瘤破裂出血为轻,以及连年出血复发率高.(2)可发生局限性癫痫,具体的症状与畸形的定位有关.)可发生进展性感觉-运动性神经障碍,因为不断扩大的畸形起着占位效应或引起进展性缺血.
诊断和治疗
在有些病例中,可在畸形处的头颅上听诊到动脉血管杂音.CT一般可以显示直径＞1cm的AVM的轮廓或它们的供血或引流血管,但确诊必须依靠动脉造影,病变是否适宜作手术治疗也得根据动脉造影所见来决定.MRI能提供海绵状血管瘤变型的诊断.
治疗包括应用抗痫药物以控制癫痫发作.浅表的AVM通常适宜作手术切除.深部AVM或较大的AVM手术切除,不但手术死亡率高,而且术后致残率也高；对这些病变最好是采用血管内治疗配合立体定向放射外科或显微外科切除治疗.切除AVM可消除再出血的危险性,可能降低癫痫发作的发生率或发作频率.在经过选择的无法进行手术治疗的病例中,通过动脉内插管造成血管内血栓形成,或应用聚焦的质子束使血管凝固可能有效.