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【韦格纳肉芽肿】诊疗规范

作者:admin发布时间:2010-04-01 11:06浏览:

 【 病史采集 】
 
    1.鼻炎、鼻旁窦炎。
 
    2.咳嗽、咯血、肺炎或胸膜炎。
 
    3.肾炎。
 
    4.发热、关节肌痛。
 
 
 
    【 体格检查 】
 
    1.全身检查:生命体征、各系统检查。
 
    2.专科检查:马鞍鼻、受累器官的相应体征。
 
 
 
    【 辅助检查 】
 
    1.实验室检查:三大常规、肝肾功能、血沉、C-反应蛋白、类风湿因子、血清蛋白电泳、补体、免疫球蛋白、抗核抗体、抗ENA抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体。
 
    2.器械检查:胸片、肺功能检查,必要时肺泡灌洗液、CT。
 
    3.特殊检查:必要时选择受累部位活检。
 
 
 
    【 诊断与鉴别诊断 】
 
    1.有下述4项中的2项者可诊断为韦格纳肉芽肿(WG):
 
    (1)鼻或口腔炎,痛或无痛性口腔溃疡,脓性或血性鼻分泌物。
 
    (2)胸片示结节、固定性浸润或空洞。
 
    (3)尿沉渣示显微镜血尿(>5红细胞/Hp),或红细胞管型。
 
    (4)活检见动脉壁、动脉周围、或血管外部位有肉芽肿性炎症。
 
    2.WG需与以下疾病鉴别:
 
    (1)结节性多动脉炎;
 
    (2)中线坏死性肉芽肿(MG);
 
    (3)感染性疾病与肺恶性肿瘤;
 
    (4)肺内其他的血管炎及肉芽肿病;
 
    (5)肺出血肾炎综合征;
 
    (6)复发性多软骨炎。
 
 
 
    【 治疗原则 】
 
    1.联合使用糖皮质激素和环磷酰胺。
 
    2.病变局限在呼吸道者,可用复方新诺明治疗。
 
    3.局部可用放射治疗。
 
 
 
    【 疗效与出院标准 】
 
    1.临床缓解标准:
 
    (1)发热、关节肌痛、上下呼吸道病变、肾病变及其他系统性血管炎症状消失;
 
    (2)血象、血沉正常;
 
    (3)抗中性粒细胞胞浆抗体滴度下降。
 
    2.达到临床缓解或好转者可出院。