作者：admin发布时间：2010-04-01 11:05浏览：
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【 病史采集 】
1．类似系统性红斑狼疮、系统性硬化症、多发性肌炎和类风湿关节炎的混合表现。
2．皮肤肌肉关节症状：发热、红斑、脱发、肌痛、肌无力、多关节炎、雷诺现象、肿胀手或指端硬化。
3．内脏多器官损害表现：肺部病变、食道运动减弱、淋巴结病变、三叉神经痛、浆膜炎、血液系统损害和心肾病变。
4．应用激素及免疫抑制剂情况。
5．与之鉴别的常见症状：乏力、发热、关节痛、皮疹。
6．伴发疾病：干燥综合征、乔本甲状腺炎等。
【 体格检查 】
1．全身检查：生命体征、各系统检查。
2．专科检查：
（1）皮肤粘膜体征：肿胀手、手指硬化、雷诺现象；
（2）肌肉关节体征：肌无力、肌痛部位程度，关节压痛部位、畸形。
【 辅助检查 】
1．实验室检查：
（1）应做三大常规、肝肾功能、总蛋白、白蛋白、血脂、血糖、尿酸、肌酶、血沉、C反应蛋白、血清蛋白电泳、免疫球蛋白、补体、类风湿因子、抗核抗体、抗U1 RNP抗体、抗ENA抗体、抗ds-DNA抗体、抗磷脂抗体；
（2）酌情做抗中性粒细胞胞浆抗体、抗人球蛋白（Coomb）试验。
2．器械检查：
（1）胸部X光正位片、食道吞钡、心电图、心脏及肝脾肾B超、肌电图、肺功能测验；
（2）必要时做甲皱微循环、CT、MRI。
3．特殊检查：必要时做肺活检和肾活检。
【 诊断与鉴别诊断 】
1．1986年Sharp标准：
（1）主要标准：
1）肌炎（重度）；
2）肺部累及；
3）CO弥散功能70%；
4）肺动脉高压；
5）肺活检示增殖性血管损伤；
6）雷诺现象或食管蠕动功能降低；
7）肿胀手或手指硬化；
8）抗ENA≥1：10000，抗U1 RNP（+）及抗Sm（-）。
（2）次要标准：
1）脱发；
2）白细胞减少；
3）贫血（Hb女性＜100g/l，男性＜120g/l）；
4）胸膜炎；
5）心包炎；
6）关节炎；
7）三叉神经痛；
8）颊部红斑；
9）血小板减少；
10）肌炎（轻度）；
11）有手指肿胀既往史。确诊混合性结缔组织病（MCTD）：4个主要标准加上抗RNP抗体（+）（滴度＞1：4000），需除外抗Sm抗体（+）。可能MCTD：3个主要标准或2个主要标准+2个次要标准，抗RNP抗体（+）（滴度＞1：1000）。
有些患者早期仅有较少症状如雷诺现象、关节痛、肌痛和手肿胀尚不足以下肯定诊断，可称为未分化的结缔组织病（UCTD）。
2．MCTD需与以下疾病进行鉴别：
（1）系统性红斑狼疮；
（2）系统性硬化症；
（3）多发性肌炎和皮肌炎；
（4）类风湿关节炎；
（5）重叠综合征；
（6）结节性多动脉炎。
【 治疗原则 】
1．一般治疗：活动期应卧床休息，戒烟，应长期随访，严密监视，治疗应个体化，视不同器官系统累及情况而选用不同的治疗方案。
2．轻度的关节炎：选用1种非甾体抗炎药。
3．发热、淋巴结肿大、肝脾肿大、较为严重的关节炎、皮疹、浆膜炎、肌炎、贫血、白细胞减少等选用中等剂量糖皮质激素。
4．皮肤损害：选用抗疟药如氯喹或羟基氯喹。
5．雷诺现象：选用血管扩张剂、钙离子拮抗剂、巯甲丙脯酸、蝮蛇抗栓酶。
6．肾炎：环磷酰胺静脉冲击，按0.5～1.0g/m2体表面积，每月一次，合并小剂量激素以控制肾外表现。
7．侵蚀性关节炎而无肾累及者：小剂量激素、抗疟药、金制剂或青霉胺或甲氨喋呤。
8．硬皮病样表现：秋水仙碱、青霉胺、抗疟药、血管扩张剂。
9．食管功能障碍：胃复安。
10．心肌炎和充血性心力衰竭：洋地黄应用要谨慎，防止心律紊乱。
11．SLE样主要脏器的累及，明显的肌炎，或进行性肺或食管累及：中等或大剂量激素和细胞毒类药、血管扩张剂。
12．轻度未分化结缔组织病：非甾体类抗炎药、小剂量皮质激素、血管扩张剂。
【 疗效与出院标准 】
1．临床缓解标准：
（1）发热、关节肿痛、肌痛、肌无力、皮疹、肿胀手或手指硬化、浆膜炎、三叉神经痛、白细胞减少、贫血、血小板减少等病情缓解；
（2）内脏器官病变减轻；
（3）血沉：女性30mm/h、男性20mm/h。
2．达到临床缓解或好转者可出院。