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【结节性多动脉炎】诊疗规范

作者:admin发布时间:2010-04-01 11:04浏览:

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    1.发热、关节痛、肌痛、肌无力、皮下结节、网状青斑、紫癜、腹痛和体重下降。
 
    2.内脏多器官损害表现  肾、消化、心脏、神经、呼吸、睾丸和视网膜病变。
 
    3.应用激素及免疫抑制剂情况。
 
 
 
    【 体格检查 】
 
    1.全身检查:生命体征、各系统检查。
 
    2.专科检查:
 
    (1)皮疹情况;
 
    (2)关节痛、肌痛、肌无力;
 
    (3)睾丸肿胀、阴囊红肿压痛。
 
 
 
    【 辅助检查 】
 
    1.实验室检查:三大常规、肝肾功能、血沉、血清白蛋白、r球蛋白、C反应蛋白、抗链球菌“O”、乙肝二对半、免疫球蛋白、补体、抗核抗体、抗ENA抗体、抗心磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体。
 
    2.器械检查:
 
    (1)胸部X光片;
 
    (2)必要时做心电图、超声心动图、心脏核素扫描、腹部B超、内窥镜、肌电图、头颅CT及MRI等。
 
    3.特殊检查:必要时选择适当的器官做活检和血管造影。
 
 
 
    【 诊断与鉴别诊断 】
 
    1.1990年美国ACR标准:有下述10项中的至少3项可诊断为结节性多动脉炎(PAN):
 
    (1)体重下降≥4kg;
 
    (2)网状青斑;
 
    (3)睾丸痛或触痛;
 
    (4)肌痛、无力或下肢触痛;
 
    (5)单神经病或多神经病;
 
    (6)舒张压≥12.0kPa;
 
    (7)肌酐、尿素氮水平升高;
 
    (8)乙型肝炎病毒抗原或抗体阳性;
 
    (9)血管造影异常;
 
    (10)中小动脉活检可见粒细胞或粒细胞和单核细胞浸润。
 
    2.PAN需与以下疾病鉴别:
 
    (1)继发性多动脉炎;
 
    (2)其他几种血管炎,如韦格纳肉芽肿、过敏性血管炎等;
 
    (3)其他结缔组织病;
 
    (4)其他疾病,如败血症、亚急性细菌性心内膜炎、恶性肿瘤。
 
 
 
    【 治疗原则 】
 
    1.一般治疗:去除感染灶,避免应用过敏性药物,发作期注意休息等。
 
    2.糖皮质激素。
 
    3.细胞毒药物:全身受累较重或激素治疗1~2个月无效时,考虑加用细胞毒药物,其中以环磷酰胺最有效。
 
    4.其他治疗:单克隆抗体、静脉注射免疫球蛋白10~20g/日ⅹ3至5天为一疗程、环孢霉素A、血浆置换、r-干扰素、腹蛇抗栓酶等可酌情选用。
 
 
 
    【 疗效与出院标准 】
 
    1.临床缓解标准:
 
    (1)发热、关节痛、肌痛、肌无力、皮疹、腹痛、睾丸阴囊肿痛等症状缓解;
 
    (2)体重回升;
 
    (3)内脏器官病变减轻;
 
    (4)血沉、补体、肾功能恢复正常。
 
    2.达到临床缓解或好转者可出院。