采集 】
1.发热、关节痛、肌痛、肌无力、皮下结节、网状青斑、紫癜、腹痛和体重下降。
2.内脏多器官损害表现 肾、消化、心脏、神经、呼吸、睾丸和视网膜病变。
3.应用激素及免疫抑制剂情况。
【 体格检查 】
1.全身检查:生命体征、各系统检查。
2.专科检查:
(1)皮疹情况;
(2)关节痛、肌痛、肌无力;
(3)睾丸肿胀、阴囊红肿压痛。
【 辅助检查 】
1.实验室检查:三大常规、肝肾功能、血沉、血清白蛋白、r球蛋白、C反应蛋白、抗链球菌“O”、乙肝二对半、免疫球蛋白、补体、抗核抗体、抗ENA抗体、抗心磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体。
2.器械检查:
(1)胸部X光片;
(2)必要时做心电图、超声心动图、心脏核素扫描、腹部B超、内窥镜、肌电图、头颅CT及MRI等。
3.特殊检查:必要时选择适当的器官做活检和血管造影。
【 诊断与鉴别诊断 】
1.1990年美国ACR标准:有下述10项中的至少3项可诊断为结节性多动脉炎(PAN):
(1)体重下降≥4kg;
(2)网状青斑;
(3)睾丸痛或触痛;
(4)肌痛、无力或下肢触痛;
(5)单神经病或多神经病;
(6)舒张压≥12.0kPa;
(7)肌酐、尿素氮水平升高;
(8)乙型肝炎病毒抗原或抗体阳性;
(9)血管造影异常;
(10)中小动脉活检可见粒细胞或粒细胞和单核细胞浸润。
2.PAN需与以下疾病鉴别:
(1)继发性多动脉炎;
(2)其他几种血管炎,如韦格纳肉芽肿、过敏性血管炎等;
(3)其他结缔组织病;
(4)其他疾病,如败血症、亚急性细菌性心内膜炎、恶性肿瘤。
【 治疗原则 】
1.一般治疗:去除感染灶,避免应用过敏性药物,发作期注意休息等。
2.糖皮质激素。
3.细胞毒药物:全身受累较重或激素治疗1~2个月无效时,考虑加用细胞毒药物,其中以环磷酰胺最有效。
4.其他治疗:单克隆抗体、静脉注射免疫球蛋白10~20g/日ⅹ3至5天为一疗程、环孢霉素A、血浆置换、r-干扰素、腹蛇抗栓酶等可酌情选用。
【 疗效与出院标准 】
1.临床缓解标准:
(1)发热、关节痛、肌痛、肌无力、皮疹、腹痛、睾丸阴囊肿痛等症状缓解;
(2)体重回升;
(3)内脏器官病变减轻;
(4)血沉、补体、肾功能恢复正常。
2.达到临床缓解或好转者可出院。