【系统性硬化症】诊疗规范

 【 病史采集 】
 
    1．皮肤表现：对称性手指及掌指或跖趾近端皮肤的增厚、紧硬，或者累及整个肢体、面、颈及躯干。雷诺现象。
 
    2．内脏多器官损害表现：吞咽困难，肺间质纤维化，心肌病变，肺动脉高压，肾脏损伤，骨关节肌肉病变，血管炎，甲状腺炎，胆汁性肝硬化，脑神经病。
 
    3．与之鉴别的常见症状：乏力、发热、关节痛、雷诺现象。
 
 
 
    【 体格检查 】
 
    1．全身检查：生命体征、各系统检查。
 
    2．专科检查：
 
    （1）皮肤体征：硬皮部位、皮纹、皮毛、假面具改变，面容，张口受限；
 
    （2）指端可凹性结疤；
 
    （3）指垫变薄。
 
 
 
    【 辅助检查 】
 
    1．实验室检查：三大常规、肝肾功能、总蛋白、白蛋白、血脂、血糖、尿酸、肌酶、血沉、C反应蛋白、血清蛋白电泳、免疫球蛋白、补体、类风湿因子、抗核抗体、抗ENA抗体（包括Scl-70抗体）、抗磷脂抗体、抗着丝点抗体。
 
    2．器械检查：
 
    （1）应做胸部、双手/双足X光正位片，心电图、心脏及肝脾肾B超，食道吞钡，肺功能检查；
 
    （2）必要时CT、MRI。
 
    3．特殊检查：必要时做皮肤活检。
 
 
 
    【 诊断与鉴别诊断 】
 
    1．美国风湿病学会标准（订于1980年）：

    （1）主要指标：近端硬皮，手指和掌指以上皮肤对称性增厚、发紧和硬化；
 
    （2）次要标准：A手指硬皮，B指端可凹性结疤或指垫变薄，C肺部纤维化。具备1条主要标准或2条次要标准可以诊断系统性硬化症（SSc）。
 
    2．SSc如以钙盐沉着（C）、雷诺现象（R）、食道功能障碍（E）、指趾皮肤硬化（S）及毛细血管扩张（T）为主要表现称为CREST综合征。
 
    3．SSc需与以下疾病进行鉴别：
 
    （1）硬肿病；
 
    （2）嗜酸粒细胞筋膜炎；
 
    （3）局部性硬皮病；
 
    （4）混合性结缔组织病；
 
    （5）化学物、毒物所致硬皮样综合征如肢端骨质溶解症等。
 
 
 
    【 治疗原则 】
 
    1．一般治疗：
 
    （1）适宜：手保暖及适度的指趾活动；
 
    （2）禁忌：过度紧张，精神刺激、吸烟，麦角碱及肾上腺素等药物；
 
    （3）使用凡士林，抗生素软膏，尿素脂等避免或减轻皮肤干燥硬化及指趾溃疡。
 
    2．药物治疗：
 
    （1）非甾体抗炎药：适用于关节痛。
 
    （2）糖皮质激素：一般不主张应用，仅用于治疗炎症性肌炎、间质性肺部疾患的炎症期、心肌病变、心包积液、浆膜炎、发热；对晚期特别有氮质血症者禁用。
 
    （3）免疫抑制剂：适用于弥漫型尤其是伴有肾脏、肺脏损害者。
 
    （4）抗纤维化药：如青霉胺、秋水仙碱、依地酸钙钠、维甲酸、-干扰素等，适用于皮肤硬化、雷诺现象和食道病变。
 
    （5）血管活性药物：如钙离子阻滞剂、巯甲丙脯酸、血管扩张剂及阻抑血小板聚集药等，适用于雷诺现象、蛋白尿、高血压、肺动脉高血压等。
 
    3．血浆或淋巴置换疗法：对肢端溃疡、硬皮病性肾衰等严重病例可酌情选用。
 
    4．其他：物理治疗及催眠疗法等。
 
    5．中医中药：中医辩证施治辅助治疗，单味药可酌情选用雷公藤多甙、积雪草、丹参、灵芝、正清风痛宁、玄驹等。
 
 
 
    【 疗效与出院标准 】
 
    1．临床缓解标准：
 
    （1）发热、乏力、关节痛、雷诺现象、皮肤硬化等症状缓解；
 
    （2）内脏损害好转；
 
    （3）血沉及C反应蛋白降至正常。
 
    2．达到临床缓解或好转者可出院。