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【抗磷脂综合征】诊疗规范

作者:admin发布时间:2010-04-01 11:01浏览:

 【 病史采集 】
 
    1.血栓表现。
 
    2.流产:习惯性流产胎死宫内、胎盘血栓和梗塞。
 
    3.血小板减少:周期性,急性发作。
 
    4.其他表现:关节痛、贫血、网状青斑、偏头痛、舞蹈症、癫痫、慢性腿部溃疡、心内膜疾病、反复脑血管血栓引起的进行性痴呆。
 
 
 
    【 体格检查 】
 
    1.全身检查;生命体征、各系统检查。
 
    2.专科检查:
 
    (1)血栓情况;
 
    (2)精神神经病变情况;
 
    (3)关节痛/炎情况。
 
 
 
    【 辅助检查 】
 
    1.实验室检查:
 
    (1)应做三大常规、肝肾功能、总蛋白、白蛋白、血脂、血糖、尿酸、肌酶、血沉、C反应蛋白、血清蛋白电泳、免疫球蛋白、补体、类风湿因子、抗核抗体、抗ENA抗体、抗ds-DNA抗体、抗磷脂抗体(APL)、狼疮抗凝物;
 
    (2)酌情做抗中性粒细胞胞浆抗体、抗人球蛋白(Coomb)试验。
 
    2.器械检查:
 
    (1)胸部X光正位片、心电图、肝脾肾B超;
 
    (2)必要时子宫B超、血管超声多普勒、血管造影、CT、MRI。
 
 
 
    【 诊断与鉴别诊断 】
 
    1.肯定的抗磷脂综合征(APS)诊断:
 
    (1)有2项或2项以上的下列临床表现:
 
        1)复发性自发性流产;
 
        2)静脉血栓;
 
        3)动脉闭塞;
 
        4)下肢溃疡;
 
        5)网状青斑;
 
        6)溶血性贫血;
 
        7)血小板减少。
 
    (2)伴有高水平的APL抗体(IgG和IgM)。可能的APS诊断:1项临床表现和高滴度的APL抗体,或2项及2项以上临床表现和低滴度的APL抗体(IgG和IgM)。少数患者可在短期内(数天或数周)或同时出现多部位(3个或3个以上)血栓,累及脑、肾、肝或心等重要器官造成功能衰竭或死亡,称为“灾难性APS”。
 
    2.APS需与以下疾病相鉴别:
 
    (1)系统性红斑狼疮;
 
    (2)白塞病;
 
    (3)血管炎;
 
    (4)特发性血小板减少性紫癜;
 
    (5)动脉粥样硬化所致脑血管意外;
 
    (6)其它自身免疫性疾病。
 
 
 
    【 治疗原则 】
 
    1.继发性APS应积极治疗原发病。
 
    2.血小板减少:酌情采用激素、免疫抑制剂、静脉注射-球蛋白。
 
    3.血栓形成:酌情采用小剂量阿司匹林、潘生丁、蝮蛇抗栓酶、华法令、肝素等, 免疫抑制剂仅用于经抗栓治疗未能防止血管阻塞的患者。
 
    4.习惯性流产酌情采用阿司匹林、潘生丁、低分子量肝素等,联合应用强的松可以提高妊娠成功率,也可用静脉注射-球蛋白防止流产。华法令对胎儿有致畸形作用,禁忌用于妊娠患者。
 
    5.持续高凝患者:可应用链激酶或其他纤溶剂。
 
    6.急性期可酌情采用介入治疗及外科手术取栓等。
 
    7.灾难性APS:大剂量激素,静注环磷酰胺,以及肝素和华法令抗凝联合治疗。
 
 
 
    【 疗效与出院标准 】
 
    1.临床缓解标准:
 
    (1)自发性流产、静脉血栓、动脉闭塞、下肢溃疡、网状青斑、溶血性贫血、血小板减少、心脏损伤和神经精神异常等病情缓解;
 
    (2)APL抗体滴度下降或抗体转阴;
 
    (3)血沉:女性30mm/h、男性20mm/h。
 
    2.达到临床缓解或好转者可出院。