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【多发性肌炎和皮肌炎】诊疗规范

作者:admin发布时间:2010-04-01 11:00浏览:

 【 病史采集 】
 
    1.肌炎症状:进行性、对称性四肢近端、颈、咽部肌肉软弱无力和肌痛。
 
    2.皮炎症状:眼睑淡紫色,眼眶周围水肿,红斑性皮炎表现。
 
    3.内脏多器官损害表现:肺间质病变、心肌炎等。
 
    4.应用激素和免疫抑制剂情况。
 
5.与之鉴别的常见症状:乏力、发热、关节痛、体重减轻、雷诺现象。
 
 
 
    【 体格检查 】
 
    1.全身检查:生命体征、各系统检查。
 
    2.专科检查:
 
    (1)肌肉体征:无力、压痛部位;
 
(2)皮肤体征:皮疹特征、部位,红皮病症、高雪征、向阳性皮疹、胸部“V”字区红斑。
 
 
 
    【 辅助检查 】
 
    1.实验室检查:
 
    (1)应做三大常规、肝肾功能、总蛋白、白蛋白、血脂、血糖、尿酸、肌酶、血沉、C反应蛋白、血清蛋白电泳、免疫球蛋白、补体、类风湿因子、抗核抗体、抗ENA抗体(包括Jo-1抗体)、抗ds-DNA抗体、抗磷脂抗体、抗着丝点抗体、抗Mi-2抗体;
 
    (2)酌情做抗肌红蛋白抗体、抗肌球蛋白抗体、24小时尿肌酸测定。
 
    2.器械检查:
 
    (1)应做胸部X光正位片,心电图、心脏及肝脾肾B超、肌电图;
 
    (2)必要时做食道吞钡、肺功能检查、CT、MRI。
 
    3.特殊检查:必要时做皮肤、肌肉活检。
 
    【 诊断与鉴别诊断 】
 
    1.Maddin标准(订于1982年):
 
    (1)典型对称性近端肌无力表现;
 
    (2)肌酶谱升高;
 
    (3)肌电图示肌源性损害;
 
    (4)肌活检异常。具备上述4条者为确诊多发性肌炎(PM),3条者为可能PM,如伴发典型皮疹则为皮肌炎(DM)。
 
    2.PM/DM需与以下疾病进行鉴别:
 
    (1)硬皮病;
 
    (2)系统性红斑狼疮;
 
    (3)风湿性多肌痛;
 
    (4)重症肌无力;
 
    (5)运动神经元病;
 
    (6)感染性、中毒性、药物性、内分泌性、代谢营养性、酶缺乏性、癌性等肌病。
 
    【 治疗原则 】
 
    1.一般治疗:急性期应卧床休息,恢复期适当锻炼。
 
    2.药物治疗:
 
    (1)糖皮质激素,强的松量开始宜大(1~1.5mg/kg/日);
 
    (2)免疫抑制剂,用于严重或激素治疗效果不理想或出现并发症的患者;
 
    (3)其它药物:氯喹或羟基氯喹、蛋白同化激素、干扰素、蝮蛇抗栓酶等。
 
    3.血浆置换疗法:用于药物治疗无效患者,常同时予免疫抑制剂。
 
    4.有癌肿者应手术切除。
 
    5.全身放疗:仅用于难治的生命危险的患者。
 
    【 疗效与出院标准 】
 
    1.临床缓解标准:
 
    (1)肌无力、肌痛、皮疹症状缓解;
 
    (2)内脏损害好转;
 
    (3)肌酶、血沉降至正常,肌电图正常。
 
    2.达到临床缓解或好转者可出院。