ADTdp少见。美国每年约有3000例儿童及青少年死于本病，约2/3基因携带者发生晕厥，猝死率约为15%。发病年龄从出生后数天至50岁。TDP的首发病年龄阶段多在婴儿及儿童期。主要表现为发作性晕厥及猝死。晕厥几乎都是发生在交感神经高度紧张或张力突然变化的情况...
目前尚未查到相关资料。 1.心电图检查特点 (1)肾上腺素能依赖性TDP发作间歇期心电图特点： ①Q-T间期延长和T、U波异常： A. Q-T间期延长：传统诊断标准为Q-T间期及QTc0.44s。1993年提出的国际通用诊断标准为男性0.45s、女性0.46s，为延长。本病患者Q-T间期延...
(一)发病原因 既往将ADTdp分为下列三种类型： 1.Jervell-Lange-Nielson综合征(JLNS) 特点是伴有先天性耳聋、Q-T间期延长、T波异常，在紧张和应激状态下出现尖端扭转性室性心动过速(TDP)或心室颤动，甚至晕厥、猝死，系常染色体隐性遗传性疾...
(一)治疗 尽管有人认为假性膜部瘤是室间隔缺损自然闭合过程的一种表现，但因其与真性膜部瘤一样有破裂、梗阻、血栓、心内膜炎和压迫周围重要组织之虞，因而二者都主张尽可能早期手术治疗。 1.手术适应证 (1)单纯瘤体较小的室间隔膜部瘤，无症状及血流动力学...
男女均可发病，但男性多于女性，约2∶1。大部分患者易患上呼吸道感染，儿童患者时有不同程度的生长发育受限，少部分患者可无症状。胸骨左缘3、4肋间有收缩期杂音Ⅱ～Ⅳ级，伴震颤。有的患者P2亢进伴收缩早期喀喇音。 室间隔膜部瘤无论属真性或假性，其临床症...
(一)治疗 双分支传导阻滞是器质性心脏病引起的、预后严重的一类心律失常。治疗原则为： 1.针对原发病积极处理。 2.对双分支阻滞本身无特殊处理，主要是适时安置人工心脏起搏器。有症状的双分支传导阻滞在下列情况时需安置永久性心脏起搏器： (1)H-V间期100ms...
可出现原发疾病相关的实验室检查结果的改变。 1.心电图检查 (1)右束支合并左前分支阻滞的心电图特点： ①右束支阻滞图形： A. V1、V2导联呈rsR、rSR、rsr或M型QRS波，R波通常高于r波(偶可呈宽而有切迹的R波)。 B.Ⅰ、V5、V6导联呈RS型，S波增宽(成人S波宽于R...
(一)发病原因 1.右束支阻滞合并左前分支阻滞常见病因 冠心病，发生率高达40%～60%，急性心肌梗死的发生率为5%～7%。北京地区报告右束支阻滞合并左前分支阻滞占23.8%。高血压性心脏病有20%～25%，由于主动脉瓣纤维钙化可影响这类双分支，故阻滞的发生率亦较高...
由于室性逸搏心律的频率为20～40次/min，心率缓慢，血流动力学常有改变。故可出现胸闷、头昏、无力等症状。由于它可伴发室性心动过速、心室扑动、心室颤动、心脏骤停，故可出现休克、心力衰竭、阿-斯综合征。尤其是发生于濒死的患者时，其心排血量是零。此外...
目前尚无相关资料报道。 主要依靠心电图检查。 1.室性逸搏的心电图特点 (1)室性逸搏典型的心电图特点： ①在较长的间歇后出现一个畸形的QRS波：时限0.12s。常呈类似束支传导阻滞图形。T波与QRS主波方向相反(图1)。 ②QRS波前无窦性P波：偶尔室性逸搏冲动可逆...