树突状细胞肿瘤（dendritic cell neoplasm）也很少见。包括Langerhans细胞组织细胞增生症、Langerhans细胞肉瘤、指突状树突状细胞肉瘤/肿瘤、滤泡树突状细胞肉瘤/肿瘤等，此处仅介绍Langerhans细胞组织细胞增生症。
Langerhans细胞是一种正常散在分布于皮肤、口腔、阴道、食道粘膜的树突状细胞。也存在于淋巴结、胸腺和脾脏等处。其直径约12mm，胞浆丰富，核形不规则，有切迹或分叶状。在电镜下可见特征性的细胞器称为Birbeck颗粒。这是一种呈杆状的管状结构，中央有一纵行条纹和平行排列的周期性条纹，形似一条小拉链。有时一端有泡状膨大似网球拍状。Langerhans细胞表达HLA-DR、CD1a和S-100蛋白，是一种抗原呈递细胞（antigen presenting cell）。过去认为Langerhans细胞增生性疾病是组织细胞来源的，并称之为组织细胞增生症X（histiocytosis X）。目前的命名仍沿袭了组织细胞增生症一词，称为Langerhans细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histocytosis）。
Langerhans细胞的克隆性增生在临床上表现为急性进行性、慢性进行性和惰性三种不同形式。即Letterer-Siwe病、Hand-Schüller-Christian病和骨的嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma of bone）。
急性弥漫性朗格汉斯细胞组织细胞增生症：又称为Leterer-Siwe病。多见于2岁以下的幼儿，偶见于成年人。主要临床表现为皮疹，其中有朗格汉斯细胞浸润。大多数患者肝脾肿大和淋巴结肿大，也可累及肺，最后出现骨质破坏溶解。由于骨髓广泛受累，病人出现贫血、血小板减少和反复感染，如中耳炎和乳突炎。这些临床表现相似于急性白血病。未经治疗病人迅速死亡，大剂量化疗，50%病人存活5年。
嗜酸性肉芽肿：特征为朗格汉斯细胞在骨髓腔中积聚，病灶呈膨胀性，破坏骨质。伴有数量不等的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、嗜中性粒细胞。病变可发生于任何骨，但最常见为颅骨、肋骨和股骨。在皮肤、肺、肝或胃中也可见相似病变，可单发也可多发。骨单发性病灶可无症状或有骨痛，严重时发生病理性骨折。呈惰性，可自发痊愈，也可通过局部切除或放疗治愈。多发性朗格汉斯细胞组织细胞增生症见于儿童。患者发热、弥漫性皮疹，特别在头皮和耳道。常有中耳炎、乳突炎和上呼吸道炎等感染。朗格汉斯细胞浸润导致淋巴结、肝、脾肿大。约50%的病人累及下丘脑垂体后叶柄，导致尿崩症。同时有颅骨缺损、尿崩症和眼球突出者称为Hand-Schüller-Christian三联症。
各种类型Langerhans细胞组织细胞增生症均可见Langerhans细胞的增生，伴有数量不等的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、嗜中性粒细胞、泡沫状巨噬细胞、多核巨细胞和纤维母细胞。并有局限性纤维化。Langerhans细胞中等大小，直径15～24mm。胞浆较丰富，边界较清楚，淡嗜酸性。核稍圆，有凹陷、折叠、扭曲或分叶。核仁小，单个。核膜薄，染色质细。早期病变以Langerhans细胞和嗜酸性粒细胞为主；陈旧性病变泡沫状巨噬细胞和多核巨细胞增多，嗜酸性粒细胞减少；晚期病变则有明显纤维化，Langerhans细胞减少，但仍可见巨噬细胞和其他细胞成分。
免疫组织化学染色：增生的细胞呈CD1a抗原和S-100蛋白阳性反应；电镜下见到Birbeck小体，对于Langerhans细胞组织细胞增生症的诊断有决定性的意义。
Langerhans细胞组织细胞增生症:左图示光镜下的Langerhans细胞中等大小，直径15～24m。胞浆较丰富，边界较清楚，淡嗜酸性。核细长，有凹陷、折叠、扭曲或分叶。核膜薄，染色质细致。右图电镜照片：示细胞质内的类似网球拍的Birbeck小体