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恶性组织细胞增生症

作者:中华医学网发布时间:2019-04-02 08:30浏览:

 所谓的恶性组织细胞增生症(malignant histiocytosis,MH)简称恶组,是一类在组织学上类似于组织细胞及其前体细胞的恶性肿瘤性增生病,具有系统性、多中心性、侵袭性、临床表现的多样性、对治疗反应差和预后不良等特点。该肿瘤可发生于任何年龄,以青壮年发病多见。男女之比约为2~3:1。早期可表现为不规则发热、乏力、消瘦、全身淋巴结肿大、肝脾大和皮肤受累。晚期可出现黄疸、贫血、白细胞和血小板减少,进而出现多器官功能衰竭。三分之二的病人在诊断后1~6月内死亡。
恶组的病变分布特点是多中心性和不均一性,主要侵犯淋巴造血系统的器官和组织,如淋巴结、脾、骨髓和肝脏等,同时广泛累及全身其它器官和组织,如肺、皮肤、消化道和软组织等。组织学的特征性改变是:具有组织细胞样形态的增生的肿瘤细胞呈松散的浸润,细胞大小不等,形态变异大。分化差的细胞体积中等大小,胞浆中等量或丰富,淡染或透明,细胞核为圆形、卵圆形或不规则形,核膜厚,染色质呈斑块状散布,核仁明显,分裂像易见到,有病理性核分裂像。背景中可见较多分化成熟的组织细胞胞散布,易见到组织细胞吞噬红细胞现象。后者在骨髓涂片和淋巴结印片上更为清楚。
尸体解剖发现有多器官受累,通常不见形成大的包块,而是以弥漫性的间质浸润为主。在淋巴结多浸润于被膜下窦和髓质淋巴窦,可逐渐浸润至髓质和皮质。在脾脏瘤细胞主要浸润红髓。在肝脏主要在汇管区和周围的肝窦内浸润。在骨髓多呈灶性分布,因此临床上常常要做多次骨髓穿刺或者骨髓活检才能确诊。皮肤浸润肉眼为丘疹样病损,镜下见瘤细胞多浸润于真皮的附件周围。
过去诊断的所谓“恶组”在相当长的时间内一直被认为是单核吞噬细胞系统的细胞来源的恶性肿瘤。近年来,经过系统的临床
理研究、免疫表型检测,以及免疫球蛋白和T细胞受体基因重排分析,结果表明其实为一组在临床上可伴有或不伴有噬血细胞综合征的、异质性的、侵袭性或高度侵袭性的NHL,其中有NK/T细胞淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤和弥漫性大B细胞淋巴瘤,只有极少数的病例是真性组织细胞性肿瘤。