1.周围T细胞淋巴瘤,非特指(peripheral T-cell lymphoma,unspecific) 为一组的形态学和免疫表型上均是异质性的T细胞肿瘤,WHO分类将其分为一类主要是根据其临床行为。包括了以往分类的T免疫母细胞性淋巴瘤、多形性周围T细胞淋巴瘤等亚型。病人常为成年人,有全身淋巴结肿大,有时还有嗜酸性粒细胞增多、皮疹、发热和体重下降。临床上进展快,是高度侵袭性的。
虽然形态学改变多样,以下特点是周围T细胞淋巴瘤共有的:淋巴结结构破坏,肿瘤主要侵犯副皮质区,常有血管增生,瘤细胞由大小不等的多形性细胞组成,常伴有众多的非肿瘤性反应性细胞,如嗜酸性粒细胞、浆细胞、组织细胞等。
瘤细胞表达CD2、CD3、CD5等成熟T细胞标记。T细胞受体的基因重排分析显示有单克隆性重排。
2.结外NK/T细胞淋巴瘤(extranodal natural killer/T-cell lymphoma) 结外NK/T细胞淋巴瘤为细胞毒性细胞(细胞毒性T细胞或者NK细胞)来源的侵袭性肿瘤,绝大多数发生在结外,因鼻腔是该类肿瘤的好发部位,故称之为鼻NK/T细胞淋巴瘤。我国相当常见,属EB病毒相关淋巴瘤。鼻NK/T细胞淋巴瘤发病的高峰年龄在40岁前后,男、女性别之比约为4:1。主要病变部位是鼻腔,其次是鄂部和口咽部,常累及鼻咽部和鼻副窦。
鼻NK/T细胞淋巴瘤的组织学表现多样,其基本病理改变是在凝固性坏死和多种炎细胞混合浸润的背景上,肿瘤性淋巴样细胞散布或呈弥漫性分布。瘤细胞大小不等、形态多样,细胞核形态不规则而深染不见核仁或呈圆形、卵圆形,染色质边集,有一至两个小核仁。瘤细胞可浸润到血管壁内而致管腔狭窄、闭锁和弹力膜的破裂,呈所谓血管中心性浸润。
鼻NK/T细胞淋巴瘤:高倍镜下可见瘤细胞大小不等、形态多样,有核分裂和核碎片散布
肿瘤细胞常表达T细胞抗原CD2、胞浆型CD3,以及NK细胞标记CD56。大多数病例可检出EB病毒DNA的克隆性整合和EB病毒编码的小分子量RNA(EBER)。