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前体B细胞和T细胞肿瘤

作者:中华医学网发布时间:2019-04-02 08:22浏览:

前体B细胞和T细胞肿瘤是由不成熟的淋巴细胞——前体B细胞或前体T细胞来源的一类具有高度侵袭性的肿瘤。随肿瘤进展时期的不同,在临床和组织病理学上可表现为淋巴母细胞淋巴瘤(lymphoblalstic lymphoma, LBL)、急性淋巴母细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia, ALL)或淋巴瘤和白血病共存的状态。由于ALL和LBL同属于一个亚型,组织学的改变无法区别,命名可根据临床表现,如果病变局限于肿块,没有或者只有最少的骨髓和外周血累及,命名为LBL;如果有广泛地骨髓和外周血受累,则诊断为ALL。
病理改变
ALL/LBL的特点是骨髓内肿瘤性淋巴母细胞的弥漫性增生,取代原骨髓组织,并可浸润全身各器官、组织,特别是淋巴结、肝和脾脏等,多引起全身淋巴结肿大。镜下见淋巴结结构有不同程度的破坏,大量母细胞弥漫性浸润,并可累及淋巴结的被膜和结外脂肪组织。浸润脾脏时致脾脏中度肿大,镜下见红髓中母细胞浸润,并可压迫白髓。浸润肝脏时致肝脏中度肿大,镜下见母细胞主要浸润于汇管区及其周围肝窦内。ALL/LBL还可以浸润脑、脊髓、周围神经、心肌、肾脏、肾上腺、甲状腺、睾丸和皮肤等乃至全身各器官和组织。前T细胞性的LBL/ALL常有特征性的纵膈肿块。
免疫表型和细胞遗传学
免疫表型:约95%的ALL/LBL病例的母细胞均表达原始淋巴细胞的标记—末端脱氧核苷酸转移酶(terminal deoxynucleotidyl transferase, TdT),相当部分病例之瘤细胞表达CD10抗原,以及B和T淋巴细胞分化抗原。细胞遗传学检测示90%以上ALL的瘤细胞有染色体数目或结构的异常,但未发现特征性的细胞遗传学改变。
临床表现
前-B细胞性ALL/LBL患者主要是10岁以内儿童,有骨髓广泛受累,肝、脾和淋巴结肿大,以及周围血出现异常细胞等。前-T细胞性ALL患者多为青少年,常有纵隔肿块,甚至可出现上腔静脉压迫和呼吸道压迫症状。由于骨髓内肿瘤细胞的增生抑制了骨髓正常造血功能而致患者产生贫血、成熟粒细胞减少、血小板减少、出血和继发感染等。骨痛和关节痛可为显著表现。由于治疗方案的不同,ALL/LBL必须和急性髓性(粒细胞)白血病(AML)相区别。