第五节　肿瘤(2)

 肿瘤呈蝴蝶状，边界不清，切面见有出血、坏死及液化

　　发生于儿童、青少年的毛发细胞型星形胶质细胞瘤，生长极为缓慢。有报道称患者在不完全切除肿瘤后有带瘤存活达40年者。该瘤常位于小脑、第四脑室底部、第三脑室、丘脑和视神经。其形态特点是由双极性的肿瘤细胞两端发出纤细的毛发状突起。即使有毛细血管增生，本瘤的预后仍相对较好。

　　应该指出，同一肿瘤的不同区域，瘤细胞可有不同的形态特征，且分化程度也不尽相同，因此肿瘤的分型仅具有相对的意义。

　　星形胶质细胞瘤的细胞骨架含有胶质纤维酸性蛋白（GFAP），免疫组织化学染色呈阳性反应，是该肿瘤的特异标志。

　　2．少突胶质细胞瘤（oligodendroglioma） 约占颅内胶质瘤的5％，主要见于30～40岁的成人，男女发病的机会相等。本瘤绝大部分位于大脑半球皮质的浅层，尤以左额叶为多见。

　　肉眼观，肿瘤呈灰红色边界清楚的球形肿块，位于白质和邻近的皮质，并可累及软脑膜。囊性变、出血和钙化颇为常见，其中钙化灶对X线诊断有一定帮助。

　　镜下，瘤细胞大小均匀，形态单一，弥漫排列，胞核居中着色深，胞浆空，环绕胞核形成空晕。间质富有血管，有不同程度的内皮细胞增生。约有20％病例可出现瘤细胞钙化，其范围大小不一，其中7％为镜下钙化，有时钙化灶较大，可在X线片上显示出来。如肿瘤组织中混有星形胶质细胞瘤成分达到50％，则称混合性少突星形胶质细胞瘤。

　　本瘤生长缓慢，病程可长达10～30年，临床表现多为癫痫和局部性瘫痪。少数生长迅速，酷似多形性胶质母细胞瘤，预后不佳。

　　3．室管膜（细胞）瘤（ependymoma）起源于室管膜细胞，患者多为儿童和青少年。本瘤占颅内胶质瘤的5％～6％，多见于第四脑室，其次为侧脑室、第三脑室和导水管。脊髓病变多发生于腰胝及马尾部。

　　肉眼观，颅内室管膜瘤呈膨胀性生长，边界清楚，呈球形、分叶状或乳头状，肿瘤多在脑室内生长。切面灰白色，呈均匀或颗粒状，可发生灶性出血甚至坏死或囊性变，有时也可发现点状钙化。

　　镜下，瘤细胞大小形态一致，呈梭形或胡萝卜形，胞核圆或椭圆，染色质呈细颗粒状，核膜清楚，有核仁。瘤细胞胞浆丰富，突起明显。瘤细胞的排列有二种特征，一是环绕空腔排列成腺管状，形态上与室管膜腔相似，称为菊形团形成，另一是环绕血管形成假菊形团结构，瘤细胞有细长的胞浆突起与血管壁相连（图16-25）。细胞中有神经胶质纤维，以PTAH染色在个别细胞的腔面或胞核旁可见纤毛体，后者与纤毛运动有关，是室管膜细胞的特征性结构。此外，有时还可形成乳头状结构。发生在脊髓圆锥和终丝的肿瘤，乳头状结构轴心中的结缔组织往往富含粘液。

图16-25 室管膜瘤

瘤细胞为圆形或卵圆形，核染色质丰富，胞浆少，可见有细长的胞浆突起与血管相连，呈放射关，形成假菊形团（二）髓母细胞瘤

　　髓母细胞瘤（medulloblastoma）好发于儿童，仅次于星形胶质细胞瘤而占第2位，其发生率占儿童颅内 肿瘤的25％，发病年龄75％为15岁以下，偶见于成人，男性较女性为多（2～3：1）。

　　本瘤来源于小脑蚓部的原始神经上皮细胞或小脑皮质的胚胎性外颗粒层细胞，故本瘤主要见于小脑，在儿童多发生于小脑蚓部，在成人则多见于小脑半球。

　　肉眼观，瘤组织呈鱼肉状，色灰红。镜下，肿瘤由圆形、椭圆形或胡萝卜形细胞构成，胞核着色深，胞浆少而边界不清楚，有多少不等的核分裂像。细胞密集，间质中有纤细的纤维，血管不多。瘤细胞环绕一个嗜银性纤细的神经纤维中心作放射状排列形成典型的菊形团（图16-26），这对髓母细胞瘤的病理诊断有一定的意义。瘤细胞具有向神经元及神经胶质双向分化的潜能，既能向神经母细胞、节神经细胞分化，也能向胶质母细胞、星形胶质细胞分化。如瘤细胞侵入软脑膜，可在蛛网膜下腔脑脊液中广泛播散转移。

图16-26 髓母细胞瘤

瘤细胞较小，着色深，密集排列，有菊形团形成

　　髓母细胞瘤恶性程度高，预后差。

 （三）脑膜瘤

　　脑膜瘤（meningioma）可来源于脑膜的各组成成分如蛛网膜细胞，纤维母细胞或血管，其中多数来源于蛛网膜颗粒中的蛛网膜细胞。本瘤大多生长缓慢，良性类型可完全无症状，在70岁以上老人的尸检中，发现无症状的脑膜瘤不在少数，无症状脑膜瘤占颅内肿瘤的14％。脑膜瘤患者多为40～50岁中年人，女性较男性多。

　　肿瘤的好发部位与蛛网膜颗粒所在部位相同，常见于上矢状窦旁大脑镰两侧，蝶骨嵴，嗅沟，小脑脑桥角；在脊髓则以胸段为多见，一般颅内脑膜瘤较脊髓脑膜瘤多2倍。

　　肉眼观，肿瘤呈球形，分叶状或不规则形，质实或硬，边界清楚，周围脑组织受压成凹陷切迹（图16-27）。少数肿瘤呈斑块状覆盖较广泛区域，甚至整个脑半球，称为斑块型脑膜瘤。肿瘤质地硬，切面灰白色，呈颗粒状、条索旋涡状，有的质地似砂砾样，乃由于有多量砂粒体存在。

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图16-27 脑膜瘤

于大脑两半球间有一近似球形肿瘤，边界清楚，周围脑组织受压萎缩

　　由于脑膜瘤的组织来源复杂，其组织学图像也可呈现下列基本类型：

　　（1）脑膜细胞型（融合细胞型）：瘤细胞胞浆丰富，边界不清楚，胞核椭圆形，细胞排列呈分叶状